恶性淋巴瘤的解剖PPT课件

恶性淋巴瘤 解剖 组成 淋巴管道 淋巴组织 含有大量淋巴细胞的网状结缔 组织，消化、呼吸、泌尿和生 殖管道以及皮肤等处含有丰富 的淋巴组织 ,起着防御屏障的 作用； 淋巴器官 包括淋巴结、脾、胸腺和扁桃 体。 解剖 功能 v 辅助静脉回流组织液，回收蛋白质及运输营 养物质； v 参加免疫反应，具有防御功能。 解剖 淋巴细胞 起源于骨髓干细胞 ,成熟于胸腺 ,储存于脾脏和淋巴结 q B淋巴细胞 -体液免疫 q T淋巴细胞 -细胞免疫 q 非 T非 B淋巴细胞 各种淋巴细胞通过细胞表面抗原标记 :CD来区分 什么是淋巴瘤？ 是一组起源于淋巴结或 其他淋巴组织的恶性肿瘤 多发生于淋巴结 和 /或结外淋巴组织 流行病学 在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达 11 18/10万。在美国每年至少发现新病例 3万以上。 在我国恶性淋巴瘤虽相对少见， 1.6-2.1/10万， 但近年 来新发病例逐年上升，每年至少超过 25000例， 我国恶性淋巴瘤的死亡率为 1.5/10万，占所有恶性肿瘤 死亡位数的第 11 13位。 流行病学 恶性淋巴瘤在我国具有一些特点： 发病率低于欧美、日本 发病率在恶性肿瘤中排名：男性第 9位，女性第 10位； 地区分布：沿海、中部 内地，城市 农村 性别分布：男性 女性，男：女 =1.5： 1 年龄：任何年龄阶段，高峰年龄 45-60岁 病因 -不明确 感染因素 EB病毒 -Burkitt淋巴瘤、 HD； HTLV -成人 T细胞淋巴瘤； 幽门螺杆菌 -胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。 免疫抑制 环境因素 病理 霍奇金淋巴瘤 在多形性、炎症浸润性背景上找到 R-S细胞为特征 恶性细胞即 R-S细胞增殖的结果 主要发生于淋巴结 有规律沿着淋巴管道扩散 很少累及骨髓和其他结外器官 85-90%应用化放疗可治愈 病理 非霍奇金淋巴瘤 恶性细胞即 恶性淋巴瘤细胞 分为 B和 T细胞 , B细胞淋巴瘤占 80-85% 可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结 骨髓 脾 肝 胃肠道 少数其他器官 非霍奇金淋巴瘤 惰性淋巴瘤 CLL/小淋巴细胞 NHL 滤泡性淋巴瘤 MALT淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 弥漫性大 B细胞 NHL 套细胞 NHL T细胞淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 淋巴母细胞 NHL Burkitts NHL 非霍奇金淋巴瘤 惰性淋巴瘤的特点 常为老年患者 就诊时往往为 III IV，血和骨髓常累及 增生缓慢，治疗虽可控制病情，但经常复发 目前无法治愈 非霍奇金淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤的特点 可发生于任何年龄常为成人。发病年龄年轻化趋势 肿块快速生长 若不治疗，自然病程仅 1-2年 应用化疗、免疫治疗、放疗、移植等多种手段联合治 疗有治愈的可能 非霍奇金淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤的特点 儿童青年多见 非常快速生长，需紧急抗肿瘤治疗 常为 III IV期，骨髓常累及，也常有中枢神经系统累 及 若不治疗数周数月患者死亡 增生极快，对治疗反应良好： 标准治疗，疗效一般 给予强烈化疗，有治愈可能 临床表现 淋巴结肿大 (60-70%) n 早期：无痛性颈部淋巴结肿大最常见 ,其他部位也较常见 n 大小和触感 : 黄豆大枣大 ,中等硬度 ,坚韧 ,均匀 ,丰满 ,与皮 肤无粘连 n 后期：逐渐变大，甚至融合成块 n 1/5患者起病即有多部位淋巴结肿大 临床表现 全身症状 发热 盗汗 体重减轻 皮肤瘙痒 食欲减退 乏力 B症状 临床表现 脾病变 脾大，脾功能亢进 肝病变 肝大，肝功能异常 骨骼病变 骨痛，病理性骨折 神经系统病变 头痛、癫痫、颅神经瘫痪、脊髓压迫等 皮肤损害 特异性：肿块、溃疡、斑疹、丘疹等 非特异性：瘙痒、痒疹、带状疱疹、鱼鳞癣等 诊断 淋巴组织活检 仔细采集并使，特别注意有无 “B”症状 全面体检，特别注意淋巴区域以及韦氏环、肝脾的 大小及有无骨压痛 实验室检查：骨髓穿刺或活检 CT、 B超、 MRI、 PET/CT 内窥镜检查 分期（ Ann Arbor） 期 一个淋巴结区或结外器官局限受累 期 横膈同侧， 二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧 一个淋巴结 区受累 期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾（ S）及其它结外器官（ E）局限受累 期 一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨髓受累 A：无 B症状 B：有 B症状 治疗 霍奇金淋巴瘤 I期、 II期 无不良预后因素 ABVD （ 3-4） +侵犯野放疗 有不良预后因素 ABVD 6+侵犯野放疗 III期、 IV期 ABVD （ 6-8） 局部放疗 MOPP/ABV BEACOPP 治疗 ABVD ： A ADM 阿霉素 B BLM 博来霉素 V VCR 长春新碱 D DTIC 氮烯咪胺 MOPP： M HN2 氮芥 O VCR 长春新碱 P PCZ 甲基苄肼 P Pred 泼尼松 BEACOPP： B BLM 博来霉素 E VP-16 依托伯苷 A ADM 阿霉素 C CTX 环磷酰胺 O VCR 长春新碱 P PCZ 甲基苄肼 P Pred 泼尼松 治疗 非霍奇金淋巴瘤 低度恶性组： 推迟化疗，可给 COP、 CHOP 中度恶性组： 化疗为主，可补充局部放射 弥漫大 B、纵隔大 B、间变大细胞 -CHOP、 R-CHOP方案 外周 T、 NK/T等 -CHOP ，疗效差 套细胞 -Hyper-CVAD/MTX-Arac-Rituximab、硼替佐米 高度恶性组 淋巴母细胞性淋巴瘤 -高剂量、长疗程的化疗 伯基特淋巴瘤 -高剂量、短疗程的化疗 C CTX 环磷酰胺 H ADM 阿霉素 O VCR 长春新碱 P Pred 泼尼松 预后 非霍奇金淋巴瘤 IPI 年龄 60岁， 分期 III或 IV期