嗜酸性粒细胞性胃炎ppt精品医学课件

嗜酸性粒细胞性胃肠炎 总论 l 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 (eosinophilic gastroenteritis ， EG)是一种极少见的 疾病， Kaijiser在 1937年首次报告了 3例 EG病人 ,典型的 EG以胃肠道的嗜酸粒细胞 浸润、胃肠道水肿增厚为特点。 总论 l 本病通常累及胃窦和近端空肠，若一旦 累及结肠，则以盲肠及升结肠较多见。 此外， EG还可累及食管、肝脏和胆道系 统，引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和 胆囊炎，也有仅累及直肠的报道。 目录 l 疾病原因 l 病理改变 l 临床表现 l 疾病诊断 l 鉴别诊断 l 疾病检查 l 治疗方法 疾病原因 l 嗜酸性粒细胞性胃肠炎是一种原因不明的疾病 ，其特征为 胃肠道 有弥漫或局限性嗜酸粒细胞 浸润，常同时伴有周围血的嗜酸粒细胞增多症 。本病的病因不清楚，少数病人有哮喘、食物 过敏或有变应性疾病的家族史，但大部分病人 并无过敏性病史。内窥镜检查可见嗜酸粒细胞 在胃肠道浸润甚广，可从咽部至直肠，其中以 胃和小肠最多见，按浸润范围可分为局限型和 弥漫型。 疾病原因 l 嗜酸性粒细胞性胃肠炎细菌图 疾病原因 l 局限型以胃窦部最多见，肉眼所见为坚 实或橡皮样、平滑、无蒂或有蒂的 息肉 状肿块，突入腔内可导致幽门梗阻。本 型多见于 40 60岁的病人，男女均可发 病，表现为较急性的上腹部痉挛性疼痛 、恶心、呕吐，可伴腹泻。过敏史不明 确。 疾病原因 l 弥漫型往往仅引起粘膜水肿、充血、增厚，偶 见浅表溃疡和 糜烂 。肠道病变多为弥漫型，受 累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、有纤维 渗出物覆盖。多见于 30 50岁，男多于女，表 现为上腹部痉挛性疼痛，伴恶心、呕吐。发作 无规律性，可能与某些食物有关，用抗酸解痉 剂不能缓解。粘膜受累严重者，可导致呕血、 黑粪、腹泻、吸收不良、肠道蛋白质丢失、缺 铁及体重下降等。 疾病原因 l 肌层受累明显者，可引起肠梗阻。浆膜受 累者，可导致含有大量嗜酸性粒细胞的腹水或 胸水。约半数患者伴有其他过敏性疾病，如 湿 疹 、哮喘、 过敏性鼻炎 等。 80%的病例有胃肠 道症状，病程可长达数十年。本病缺乏临床特 异性表现，是一种自限性变态反应性疾病，虽 可多次反复发作，但预后良好，未见有恶变者 。 病理改变 l 嗜酸性粒细胞性胃肠炎在胃肠道浸润甚广，可 从咽部至直肠，其中以胃和 小肠 最多见。按浸 润范围可分为局限或弥漫型。局限型以胃窦部 最多见，肉眼所见为坚实或橡皮样、平滑、无 蒂或有蒂的息肉状肿块，突入腔内可导致幽门 梗阻。弥温型往往仅引起粘膜水肿、充血、增 厚，偶见浅表溃疡和糜烂。肠道病变多为弥温 型，受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、 有纤维渗出物覆盖。 病理改变 l 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 -病理 病理改变 l 组织学特点包括： l 1、由纤维母细胞与 胶原纤维 所构成的粘膜下基质 水肿； l 2、基质有大量嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，可同 时伴有巨噬细胞、巨细胞或组织细胞浸润； l 3、粘膜下血管、淋巴管、肌层、浆膜和肠系膜淋 巴结均可受累，伴有粘膜溃疡与有蒂或无蒂的肉芽肿 。嗜酸粒细胞浸润可仅局限于胃肠壁，亦可呈穿壁性 。 病理改变 l klein根据嗜酸粒细胞浸润胃肠壁的程度分为 ： 1.粘膜病变型：粘膜内大量嗜酸粒细胞浸润 ，伴明显的上皮细胞异常，肠绒毛可完全消失 ，导致失血、缺铁、吸收不良和蛋白丢失等； 2.肌层病变型：浸润以肌层为主，胃肠壁增厚 ，呈结节状，导致狭窄与梗阻塞； 3.浆膜病变 型：浸润以浆膜为主，浆膜增厚，并可累及肠 系膜淋巴结，有腹水形成。 临床表现 l 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 -病理 临床表现 l本病缺乏特异的临床表现，症状 与病变的部位和浸润程度有关， 一般分为两型 l弥温型 l局限型 临床表现 l （一）弥温型多见于 30-50岁，男性略多 于女性。病程可长达数十年。 80%病人有 胃肠道症状，主要表现为上腹部痉挛性 疼痛，伴恶性、呕吐、发热，发作无明 显规律性，可能与某些 食物 有关，用抗 酸解痉剂不能缓解，但可自行缓解。 临床表现 l 1、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以粘膜为主者多出现上 消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋 白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约 50%的患者有 哮 喘 或过敏性鼻炎，湿疹或 荨麻疹 。粪便潜血试验阳性 ，可有夏科雷登结晶。 80%患者外周血嗜酸粒细胞增高 。血清蛋白降低， D-木糖耐量试验异常。 X线胃肠钡餐 检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血 、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。 临床表现 l 2、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以肌层为主 引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出 现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征 。 X线 胃肠钡餐检查 显示幽门狭窄，蠕动减少 或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠 活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘 膜下，并通过肌层向浆膜层延伸 。 临床表现 l 3、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以浆膜下 层为主者常可发生 腹水 或胸水，其中含 大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠 浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜 病变也可见到类似改变。 临床表现 l （ 二）局限型多见于 40 60岁，男女发病率无 明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、 恶 心 、呕吐，起病较急，病程较短。患者过敏史 不明显，外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。 X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃 窦部狭窄，可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充 盈缺损，类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块 ，粘膜充血、水肿，易误诊为肿瘤或克隆病。 少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。 疾病诊断 l 主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加 病 理检查 结果进行诊断 。 疾病诊断 l Talley标准 l （ 1）存在胃肠道症状。 l （ 2）活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有 1个或 1个 以上部位的嗜酸性粒细胞浸润，或有放射学结肠异常 伴周围嗜酸性粒细胞增多。 l （ 3）除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多 的疾病，如 结缔组织病 、嗜酸性粒细胞增多症、 克罗 恩病 、淋巴瘤、原发性淀粉样变性 Menetrieri 病等。 疾病诊断 l Leinbach标准 l （ 1）进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 。 l （ 2）外周血嗜酸性粒细胞增多。 l （ 3）组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多 或浸润。 鉴别诊断 l 反流性食管炎影像 鉴别诊断 l 1、消化不良，嗜酸性粒细胞性胃肠炎病人可 有腹痛、恶心、 呕吐 、腹胀等消化不良症状， 但常缺乏特异性，对于以消化不良为表现的病 人要与消化性溃疡、 反流性食管炎 、 胃癌 、慢 性胰炎等鉴别。 l 2、 肠梗阻 ，肌层型常可发生肠梗阻，要注意 除外胃肠肿瘤和肠道血管性疾病等。 鉴别诊断 l 3、腹水，多见于浆膜型嗜酸粒细胞性胃肠炎 。腹水常规和生化检查，腹水 CEA 检测，腹水 病理检查有助于疾病的诊断。 l 4、嗜酸性粒细胞增多症，是一种病因未明的 全身性疾病，它也可累及胃肠道。 60%累及 肝 脏 、 14%累及胃肠道，弥漫性嗜酸粒细胞性胃 肠炎除胃肠道外，常有 50%累及胃肠道外的器 官。 鉴别诊断 l 5、肠道寄生虫感染，可引起各种非特异性消 化道系统症状，同时出现外周血嗜酸性粒细胞 增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。 l 6、变态反应性疾病， 支气管哮喘 、过敏性鼻 炎、荨麻疹，除可有外周血嗜酸性粒细胞增高 外，各有其临床表现 。 鉴别诊断 l 7、 嗜酸性肉芽肿 ，主要发生在胃、大小肠，呈局限性 包块，外周血嗜酸性粒细胞一般不升高，病理学特点 为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。 l 8、风湿性疾病，各种血管炎，如变态反应性肉芽肿病 (Churg-Strauss 综合征 )和结节性多动脉炎，其他结 缔组织病如硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎可累及胃肠 道，出现腹痛、 消化不良 等症状，可出现不同程度的 外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别 诊断。 疾病检查 l 1、血液检查， 80%的病人有外周血嗜酸 性粒细胞增多， 黏膜 和黏膜下层病变和 肌层病变为主的病人 (1 2)109/L ，浆 细胞病变为主时，可达 8109/L 。还可 有缺铁性贫血，血清白蛋白降低，血 IgE 增高，血沉增快。 疾病检查 l 2、粪便检查，酸细胞性胃肠炎粪便检查的 意义是除外肠道寄生虫感染，有的可见到夏科 -雷登 (Charcot-Leyden)结晶，便常规检查潜 血呈阳性，有些病人有轻中度脂肪泻。 Cr 标 记 白蛋白 增加， - 抗胰蛋白酶清除率增加， D -木糖吸收试验异常。 其他辅助检查 l 1、 X线检查，嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特 异性， X线钡餐可见黏膜水肿，皱襞增宽 ，呈结节样充盈缺损，胃肠壁增厚，腔 狭窄及梗阻。 l 2、 CT检查，可发现胃肠壁增厚，肠系膜 淋巴结肿大或腹水。 其他辅助检查 l 3、内镜及活检，适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜 酸细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水 肿、溃疡或结节，活检从病理上证实有大量嗜酸粒细 胞浸润，对确诊有价值。但活检组织对于肌层和浆膜 层受累为主的病人价值不大，有时需经手术病理证实 。 l 4、腹腔穿刺，腹水病人必须行诊断性 腹腔穿刺 ，腹水 为渗出性，内含大量嗜酸性粒细胞，必须做腹水涂片 染色，以区别嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。 其他辅助检查 l 5、腹腔镜检查，腹腔镜下缺乏特异性表现， 轻者仅有 腹膜 充血，重者可类似于腹膜转移癌 。腹腔镜检查的意义在于进行腹腔黏膜组织活 检，得到病理诊断。 l 6、手术探察，对于怀疑嗜酸细胞性胃肠炎一 般不行剖腹探查术来证实，但当有肠梗阻或幽 门梗阻或怀疑肿瘤时才进行手术。 治疗方法 l 本病的治疗原则是去除过敏原，抑制变态反应和稳定 肥大细胞，达到缓解症状，清除病变。 l 饮食的控制 对于确定的或可疑的过敏食物或药物 应立即停止使用。没有食物和药物过敏史者，可采取 序贯法逐个排除可能引起致敏的食物，诸如牛奶 (特别 在儿童 )、蛋类、肉类、 海虾 、麦胶制品以及敏感的药 物。许多病人在从饮食中排除有关致病食物或药物后 ，腹部疼痛和腹泻迅速改善，特别是以粘膜病变为主 的病人，效果更明显。虽然饮食控制不一定能治愈本 病，但一般在制定治疗方案时，总应把饮食控制作为 基本措施，而首先应用。 治疗方法 l 糖皮质激素的应用 激素对本病有良好疗效，多数病例在用药后 1 2周 内症状即改善，表现为腹部痉挛性疼痛迅速消除，腹 泻减轻和消失，外周血嗜酸性粒细胞降至正常水平。 以腹水为主要表现的浆膜型患者在激素应用后 7-10天 腹水完全消失。远期疗效也甚好。个别病例激素治疗 不能完全消除症状，加用硫唑嘌呤常用良好疗效 (每日 50-100mg)。一般应用 强的松 20-40mg/d，口服，连用 7 -14天作为一疗程。也可应用相当剂量的 地塞米松 。 治疗方法 l 色甘酸二钠的应用 色甘酸二钠 (色甘酸钠 )系肥大细胞稳定剂，可稳定肥大细胞 膜，抑制其脱颗粒反应，防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介 质的释放而发挥其抗过敏作用。 1988年 Moots报告一例强的松治 疗失败的患者应用色甘酸二钠治疗，取得良好效果。方法是 100mg，每日 4次口服。 10天后症状渐好转，一个月后完全缓解， 血中嗜酸性粒细胞由 71%降至 4%， 10周后完全康复，体重增加 10kg。 Di-Gioacchino报告 2例每日服 1200mg色甘酸二钠 ，治疗 4 5