皮肤性病学第七版部分重点

皮肤性病学第七版部分重点皮肤性病学第七版部分重点 分章节归纳分章节归纳 第二章皮肤的结构第二章皮肤的结构 皮肤的组成结构皮肤的组成结构：表皮+真皮+皮下组织，表皮与真皮之间有基底膜带。 表皮：表皮： 角质形成细胞：角质形成细胞：深浅为基底层（细胞长轴垂直真皮-表皮交界线） 、棘层（内含桥粒） 、颗 粒层、透明层、角质层 非角质形成细胞非角质形成细胞：黑素细胞（有含酪氨酸酶的黑素小体，用以遮挡反射紫外线） 、朗格汉斯 细胞（免疫细胞，皮肤内唯一能与 CD1a 单抗结核的细胞） 、梅克尔细胞（有短指状突起， 与神经细胞形成梅克尔细胞-轴突复合体，有触刺感觉） 真皮：真皮：浅深为乳头层和网状层，由纤维（胶原、网状、弹力） 、基质、细胞组成。 注：注：表皮与真皮的连接依靠基底膜带。基底层与基底膜带之间连接靠半桥粒。角质形成细 胞之间连接靠桥粒。 第三章皮肤的功能第三章皮肤的功能 皮肤的功能：屏障、感觉、吸收、分泌、排泄、体温调节、物质代谢、免疫皮肤的功能：屏障、感觉、吸收、分泌、排泄、体温调节、物质代谢、免疫 【吸收吸收】：角质层；毛囊、皮脂腺；汗管。其吸收功能阴囊前额大腿屈侧上 臂屈侧前臂掌跖 【感觉感觉】：分单一感觉（触、痛、压、冷、温）和复合感觉（湿、糙、硬、软、滑） 【排泄排泄】：小汗腺（显性、不显性、精神性、味觉性出汗） 、顶部汗腺、皮脂腺（B-顺维 A 酸可以抑制皮脂腺分泌，治疗痤疮） 第四章临床表现第四章临床表现 临床表现：临床表现：8 8 个原发皮损、个原发皮损、1010 个继发皮损个继发皮损 【自觉症状自觉症状】：瘙痒、疼痛、麻木、灼热。 瘙痒：瘙痒：瘙痒症、湿疹、接触性皮炎、药疹、荨麻疹、脂溢性皮炎、疱疹样皮炎、扁平苔藓、 疥疮、糖尿病、尿毒症、白血病及淋巴瘤。 疼痛：疼痛：带状疱疹、鸡眼、淋病、红斑性肢痛症、皮肌炎。 【原发皮损原发皮损】：斑疹、丘疹、斑块、风团、水疱与大疱、脓疱、结节、囊肿。 斑疹：斑疹：局限性颜色改变，无隆起或凹陷，一般小于 1cm，超过 1cm 者称斑片。 （炎性见于接 触性皮炎、麻疹、猩红热；非炎性者又有瘀点、瘀斑、紫癜） 丘疹：丘疹：高起于皮面的局限性实质性损害，一般小于 1cm。 （又有斑丘疹、丘疱疹、丘脓疱疹） 斑块：斑块：较大的或多数丘疹融合而成的扁平隆起性损害，直径大于 1cm。 风团：风团：真皮浅层水肿引起的暂时性局限性隆起。发生突然伴有瘙痒，消退后不留痕迹。 水疱水疱和大疱大疱：高出皮面、内含液体的局限性腔隙性皮损，以 1cm 为界。 结节：结节：圆形或类圆形实质性损害，可深达真皮或皮下组织。大于 2cm 的结节称肿块。 脓疱：脓疱：含有脓液的疱，多为化脓细菌感染所致。 囊肿：囊肿：含有液体或粘稠物质和细胞成分的囊样结构，一般位于真皮或皮下组织，有上皮细 胞组成的囊壁。 【继发皮损继发皮损】：糜烂、溃疡、鳞屑、浸渍、裂隙、疤痕、萎缩、痂、抓痕、苔藓样变。 鳞屑：鳞屑：脱落或即将脱落的角质层。 浸渍：浸渍：皮肤角质层吸收较多水分后出现的皮肤松软、发白、起皱。 糜烂：糜烂：表皮或粘膜上皮的缺损，露出红色湿润面，愈后不留疤痕。 溃疡：溃疡：皮肤或粘膜的深达真皮以下的缺损，愈合有疤痕。 裂隙：裂隙：皮肤的线条状裂口。 抓痕：抓痕：也成表皮剥脱，为表皮或真皮浅层点线状缺损。愈合不留疤痕。 痂：痂：皮损表面的浆液、脓液、血液及脱落组织干涸行程的附着物。 瘢痕：瘢痕：真皮或更深层组织破坏后由新生结缔组织修复形成的损害。分增生性瘢痕、萎缩性 瘢痕。 萎缩：萎缩：皮肤组织的一种退行性变所致的皮肤变薄。是由结缔组织减少所致。 苔藓样变：苔藓样变：皮肤局限性浸润肥厚，粗糙变硬等皮革样表现，由于棘细胞层增厚引起。见于 神经性皮炎、慢性湿疹等。 第六章实验室技术第六章实验室技术 【辅助检查辅助检查】：玻片压诊法、鳞屑刮除法、皮肤划痕试验 皮肤划痕试验：皮肤划痕试验：荨麻疹患者皮肤表面用钝器以适当压力划过，可出现315 秒后红色线条 （毛细血管扩张）1545 秒后红色线条两侧红晕（小动脉扩张，麻风无）13 分钟出现 隆起、苍白色风团状线条。 棘层松解征又称尼氏征（棘层松解征又称尼氏征（nikoskynikosky signsign）：）：是某些疾病发生棘层松解（如天疱疮）时的触 诊表现，可由四种阳性表现：手指推压水疱一侧，水疱沿推压方向移动手指轻压疱顶， 疱液向四周移动。稍用力在正常皮肤上推擦，表皮即剥离牵扯已破损的水疱壁时，可 见水疱周边的正常皮肤一同剥离。阳性见于阳性见于大疱性表皮松解萎缩型药疹，金葡菌性烫伤样 皮肤综合征、天疱疮、大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮等。 斑贴试验：斑贴试验：检测四型变态反应（接触性皮炎、手部湿疹）所用。 点刺实验：点刺实验：检测异性变态反应（荨麻疹、特应性皮炎、药疹）所用。 同形反应：同形反应：见于银屑病、白癜风、扁平疣、扁平苔癣、毛发红糠疹等病的急性期。 第七章用药第七章用药 剂型：剂型：溶液、酊剂、粉剂、洗剂、油剂、乳剂、软膏、糊剂、硬膏、涂膜剂、凝胶、气雾 剂。急性皮炎仅有红斑、丘疹无渗液时有粉剂、洗剂，炎症较重，糜烂、渗出较多时用 溶液湿敷，有糜烂但渗出不多用糊剂； 亚急性皮炎渗出不多用糊剂或油剂，无糜烂用 乳剂或糊剂； 慢性皮炎选用乳剂、软膏、硬膏、酊剂、涂膜剂等； 单纯瘙痒无皮 损用乳剂、酊剂。 原则：原则：根据病因、病理变化、自觉症状选择药物。化脓性皮肤病选抗菌药物；真菌性皮肤 病选抗真菌药；变态反应性疾病选糖皮质激素和抗组胺药；瘙痒者选止痒剂；角化不全选 用角质促成剂；角化过度选角质剥脱剂。 第九章病毒性皮肤病第九章病毒性皮肤病 【单纯疱疹单纯疱疹】：由单纯疱疹病毒 HSV 引起。 临床表现：临床表现：以簇集性水疱为特征，但有自限性，易复发。分为 HSV-1 型和 HSV-2 型。1 型 初发感染于儿童，主要引起生殖器外的皮肤黏膜及脑部疾病。II 型初发感染主见于成人及 青年，通过密切性接触传播，主要引起生殖器部位或新生儿感染。 诊断和鉴别诊断：诊断和鉴别诊断：集簇性水疱、好发于皮肤黏膜交界处及易复发等特点。 治疗原则治疗原则: :缩短病程、防止继发细菌感染和全身播散、减少复发和传播机会。 内用药物治疗：内用药物治疗：核苷类，阿昔洛韦。外用药物以收敛、干燥和防止继发感染。 【带状疱疹带状疱疹】：由水痘-带状疱疹病毒引起，以沿单侧周围神经分布的簇集性大小水疱为特 征，常伴有明显的神经痛。 临床表现：临床表现：好发部位依次为肋间神经、颈神经、三叉神经和腰骶神经支配区域。多发生在 身体一侧，一般不超过神经线。神经痛为本病特征之一。病程一般为 23 周。特殊表现有： 眼带状疱疹：老年人感染带状疱疹病毒时若感染三叉神经眼支，可引发剧烈疼痛，并累 及角膜形成溃疡性角膜炎； 耳带状疱疹：病毒侵犯面神经及听神经，表现为耳道或鼓 膜疱疹，当同时膝状神经节受累时，表现为面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联征，称为 ramsay-hunt 综合征； 带状疱疹后遗神经痛：（PHN）带状疱疹在病程中可伴有神经痛， 统称为带状疱疹相关性疼痛（ZAP） 。如果皮损消退后，通常在四周后，神经痛持续存在， 则成为 PHN。 治疗原则治疗原则：为抗病毒、止痛、消炎防止并发症。 【疣疣】：由人类乳头瘤病毒引起，临床上分为寻常疣、扁平疣、跖疣、尖锐湿疣。 寻常疣：寻常疣：好发于身体任何部位，毛刺状。多由 HPV-2 导致。 跖疣：跖疣：为发生在足底的寻常疣，多由 HPV-1 所致。 扁平疣：扁平疣：好发于青少年，数目较多且密集。搔抓后皮损可呈串珠状排列，即字体接种反应 或称 koebner 现象。 尖锐湿疣：尖锐湿疣：又称生殖器湿疣。 【传染性软疣传染性软疣】：是由传染性软疣病毒（MCV）感染所致。 临床表现：临床表现：典型皮损为 35mm 半球形丘疹，呈灰色或珍珠色，表面有蜡样光泽，中央有脐 凹，内含乳白色干酪样物质即软疣小体。 治疗：治疗：维 A 软膏，或无菌条件下夹除。 第十章细菌性皮肤病第十章细菌性皮肤病 【脓疱疮脓疱疮】：由金黄色葡萄球菌和（或）乙型溶血性链球菌引起的一种急性皮肤化脓性炎 症。以金球菌为主，其次为异性溶血性链球菌或两者混合感染。 临床表现：接触性传染性脓疱疮，链球菌或与葡萄球菌混合感染所致。以面部等暴露部 位为多见； 深脓疱，主要由乙型溶血性链球菌所致，好发于小腿或臀部； 大疱型 脓疱疮：主要由噬菌体 II 组 71 型金黄色葡萄球菌所致，特别见于 HIV 感染者； 新生 儿脓疱疮； 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症（staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS）：由凝固酶阳性、噬菌体 II 组 71 型金黄色葡萄球菌感染所产生的表皮 剥脱毒素导致。特征性表现为大片红斑基础上的松弛性水疱，尼氏征阳性，皮肤大面积剥 脱后留有潮红的糜烂面，似烫伤样外观。 治疗原则：以外用药为主，杀菌、消炎、干燥为原则。SSSS 应加强眼、口腔、外阴的护理， 注意保持创面干燥。 【毛囊炎、疖和痈毛囊炎、疖和痈】：多为凝固酶阳性金葡菌感染引起。 临床表现：毛囊炎为局限于毛囊口的化脓性炎症。疖系毛囊深部及周围组织的化脓性炎症。 痈是多个相邻毛囊及毛囊周围炎症相互融合而形成的皮肤深部感染。 预防和治疗：以外用药物治疗为主，较严重时辅以内用药物。 【丹毒丹毒】：由乙型溶血性链球菌感染引起。 临床表现：好发于足背、小腿、面部等处。多为单侧性单侧性，典型皮损为水肿性红斑水肿性红斑，界限清 楚，表面紧张发亮，迅速向四周扩大。即红肿热痛的炎症表现。实验室检查以中性粒细胞 增高为主。 治疗原则：首选青霉素，青霉素过敏者选择红霉素或喹诺酮类。外用药物湿敷。 【皮肤结核病皮肤结核病】：是由结核分枝杆菌感染所致。冷脓肿，非炎症性感染。 临床表现：结核菌纯蛋白衍生物试验（PPD） ，阳性仅说明过去曾感染结核分枝杆菌病或接 种过卡介苗，强阳性反应说明体内可能存在活动期结核病灶。 治疗原则：早期、足量、规则、联合及全程应用抗结核药。链霉素注意听神经损害。 【麻风麻风】：是由麻风分枝杆菌病感染引起的一种慢性传染病。 第十一章真菌性皮肤病第十一章真菌性皮肤病 【甲真菌病甲真菌病】：由各种真菌引起的甲板或甲下组织感染。甲癣特指皮肤癣菌所致的甲感染。 分型：分型：白色浅表型、远端侧位甲下型、近端甲下型、全甲毁损型。 治疗：治疗：药物不易进入甲板且甲生长缓慢，关键在于坚持用药，临床上以内用药物为主，外 用药物为辅。外用药物（30%冰醋酸溶液+5%阿莫罗芬甲涂剂） 、内用药物（伊曲康唑间歇冲 击疗法抗菌广、特比萘芬口服用于皮肤癣菌） 【足癣足癣】：足部的癣菌感染。 分型：分型：水疱鳞屑型、角化过度、浸渍糜烂型 治疗：治疗：外用药物治疗（水疱鳞屑型：霜剂、水剂； 浸渍糜烂型：粉剂霜剂水剂； 角化过度型：剥脱剂） ； 系统抗真菌治疗（伊曲康唑、特比萘芬） ； 合并细菌感染 （联用抗生素，青霉素头孢） ； 合并癣菌疹、湿疹（治疗病灶同时抗过敏，可用氯雷他 定） 第十四章皮炎和湿疹第十四章皮炎和湿疹 接触性皮炎：接触性皮炎：接触外源性物质后皮肤黏膜发生的急慢性炎症反应。 湿疹：湿疹：多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症。 1 1、简述接触性皮炎的发病机制及临床表现。、简述接触性皮炎的发病机制及临床表现。 【发病机制发病机制】： 接触物机理接触者 潜伏 期 举例 刺激性接触性皮 炎 强烈刺激性或毒 性 直接刺激 致病 任何人接触均发皮 炎 无 强酸 强碱 变应性接触性皮 炎 无刺激性或毒性 迟发型 IV 型变态反 应 少数人接触发病有半抗原 其中变应性接触性皮炎有初发反应（420 天诱导期）及二次反应（再接触后 2448 小时激 发期） 【临床表现临床表现】： 急性接触性皮炎：急性接触性皮炎：起病急、瘙痒、烧灼、疼痛感。典型皮损为境界清楚的红斑，并可有丘 疹、水肿、水疱大疱以及继发感染。 亚急性和慢性接触性皮炎：亚急性和慢性接触性皮炎：变现为境界不清的轻度红斑、丘疹。长期接触可变现为皮损轻 度增生和苔藓样变。 2 2 湿疹的特点。湿疹的特点。 【湿疹湿疹】：各种内外因素引起，与变态反应有关，特点是多因性、多形性、对称泛发性、 慢性复发性、瘙痒性、渗出为主。 3 3 急性湿疹和接触性皮炎的鉴别。急性湿疹和接触性皮炎的鉴别。 病因（复杂多因；接触史） 、分布（任何部；接触部位） 、皮损特点（多形性对称性、 无大疱坏死、炎症较轻；单一形态、可有大疱及坏死、炎症较重） 、皮损境界（不清楚； 清楚） 、自觉表现（瘙痒、一般不痛；瘙痒、烧灼或疼痛） 、病程（较长、易复发； 较短、自愈、不接触不复发） 、斑贴试验（阴性；阳性） 4 4 慢性湿疹与慢性单纯性苔癣的鉴别。慢性湿疹与慢性单纯性苔癣的鉴别。 病史（急性湿疹发展而来，有反复发作病史，先皮损后痒；先痒后出现皮损） 、病因（各 种因素；神经精神因素为主） 、好发部位（任何部位；颈项、肘膝关节伸侧、腰骶部） 、 皮损特点（圆锥状，米粒大小灰褐色丘疹，融合成片，浸润肥厚；多角形扁平丘疹为典 型皮损、密集成片、苔藓样变、边缘见扁平发亮丘疹） 、演变（可急性发作、有渗出倾向； 慢性、干燥） 5.5.手足湿疹与手足癣的鉴别。手足湿疹与手足癣的鉴别。 好发部位（手、足背；掌跖或指趾间） 、皮损性质（多形性，易渗出，境界不清对称分布； 深在性水疱，无红晕，领圈状脱屑，境界清楚，单发） 、甲损害（少见；多见甲增厚、 污秽、脱落） 、真菌检查（阴性；阳性） 6.6.结合湿疹简述外用药治疗原则：结合湿疹简述外用药治疗原则： 急性期：渗液或渗出不多者可用氧化锌油，渗出多者可用 3%硼酸溶液作湿敷，渗出减少后 用糖皮质激素霜剂，可和油剂交替作用。 亚急性期：选用糖皮质激素乳剂、糊剂，为防止和控制继发性感染，可加用抗生素。 慢性期：选用软膏、硬膏、涂膜剂；顽固性局限性皮损可用糖质激素作皮损内注射。 第十六章药疹第十六章药疹 药疹：药物进入人体后引起的皮肤黏膜炎症反应。药疹：药物进入人体后引起的皮肤黏膜炎症反应。 【病因病因】：五大致敏药物：抗生素、解热镇痛药、镇静催眠药及抗癫痫药、异种血清制剂 及疫苗、各种生物制剂 【临床表现临床表现】：十大类型：固定型药疹、荨麻疹型药疹、麻疹型或猩红热型药疹（躯干为 主） 、湿疹型药疹（多形性） 、紫癜型药疹、多形红斑型药疹（重症）多形红斑型药疹（重症） 、大疱性表皮松解型药大疱性表皮松解型药 疹（最严重）疹（最严重） 、剥脱性皮炎型药疹（重症）剥脱性皮炎型药疹（重症） 、痤疮型药疹、光感型药疹（光毒、光超敏反应） 多形红斑型药疹：多形红斑型药疹：多形水肿性红斑丘疹基础上大疱、糜烂、渗出、剧烈疼痛，可有高热、 外周白细胞升高、肝肾功能损害。尤以腔口病损严重。 大疱性表皮松解型药疹：大疱性表皮松解型药疹：红色斑丘疹弥漫性紫红色或暗红色斑，迅速波及全身红斑处 出现大小不等的水疱，尼氏征阳性，稍受外力显现糜烂面，大量渗出，烫伤样外观，伴有 显著内脏损害、全身中毒症状较重。 剥脱性皮炎型药疹：剥脱性皮炎型药疹：首发者潜伏期 20 天以上。麻疹样表现皮损加重融合成全身弥漫性潮 红、肿胀23 周后皮肤红肿消退，全身大量鳞片或落叶状脱屑，其全身症状明显，表浅 淋巴结肿大，病程长，严重者因全身衰竭或继发感染致死。 另：大疱性表皮松解药疹：在红斑处出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解，尼氏征阳性， 稍受外力即形成糜烂面，出现大量渗出，如烫伤样外观。为药疹中最严重的类型。 【治疗治疗】：首先停用致敏药物，加速药物排出，尽快消除药物反应，防止和及时治疗并发 症。重型药疹早期、足量使用糖皮质激素（保证水电解质平衡、防止消化道出血、保护眼 部） 、加强支持疗法（低蛋白血症、水电解质平衡） 、加强护理和局部治疗。 荨麻疹：皮肤、黏膜小血管反应性扩张及渗透性增加产生的一种局限性水肿反应。荨麻疹：皮肤、黏膜小血管反应性扩张及渗透性增加产生的一种局限性水肿反应。 1 1、6 6 个过敏介质：个过敏介质：三个速发相反应（组胺、缓激肽、花生四烯酸代谢产物） ；三个迟发相 反应（白三烯、血小板活化因子、前列腺素 D2） 2 2、2 2 个临床表现：个临床表现：瘙痒，并在瘙痒部位出现大小不等的风团。 3 3、2+62+6 个临床类型：个临床类型：急性荨麻疹、慢性荨麻疹（6 周） 、皮肤划痕症、寒冷性荨麻疹（斑块 状水肿） 、胆碱能行荨麻疹（上半身小风团） 、日光性荨麻疹、压力性荨麻疹、血管性水肿。 4 4、治疗原则：、治疗原则：抗过敏（抗组胺）和对症治疗，首先首先争取去除病因。 第十八章瘙痒性皮肤病第十八章瘙痒性皮肤病 【瘙痒症瘙痒症】 （pruritus）是一种仅有皮肤瘙痒而无原发性皮损的皮肤病。 【慢性单纯性苔藓慢性单纯性苔藓】即神经性皮炎，是一种常见的慢性皮肤神经功能障碍硬性皮肤病 病因与发病机制：病程中形成瘙痒搔抓瘙痒的恶性循环，造成本病发展并导致皮 肤苔藓样变。 临床表现：临床表现：基本皮损为针头至米粒大小的多角形扁平丘疹。 第十九章红斑及红斑鳞屑性皮肤病第十九章红斑及红斑鳞屑性皮肤病 【多形红斑多形红斑】：是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常办法黏膜 损害，易复发。 临床表现：临床表现：根据皮损形态不同可分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。水疱-大疱型由 红斑-丘疹型进展而来，伴发全身症状。重症型又称为 Stevens-Johnson 综合征，尼氏征阳 性（水肿性虹膜样红斑，迅速扩大融合，泛发全身，出现水疱） 。 【银屑病银屑病】：是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，典型皮损为鳞屑性红斑。 临床表现：临床表现：根据银屑病的临床特征，可分为寻常型、关节病型、脓疱型及红皮病型。 寻常型寻常型银屑病红色丘疹或斑丘疹，上覆盖白色鳞屑有蜡滴现象（红色斑块上覆盖厚层银 白鳞屑，刮除犹如轻刮蜡滴） 、薄膜现象（刮去鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜） ，有点状 出血（auspitz 征，剥去薄膜可见点状出血，是真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破） 。 在头部可有束状发（并无脱发） 。分期分期，寻常型银屑病根据病程发展可分为三期：1.1.进行期进行期 旧皮损无消退，新的皮损不断出现，皮损浸润炎症明显。针刺、搔抓、手术等损伤可导致 受损部位出现典型的银屑病皮损，称为同形反应或 kobner 现象。2.2.静止期静止期，皮损稳定，无 新皮损出现，炎症较轻。3.3.退行期退行期，皮损缩小变平，炎症基本消失。 关节病型关节病型银屑病：除皮损外出现关节病变，严重时出现关节畸形，呈进行性发展。 红皮病型红皮病型银屑病：全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑。 脓疱型脓疱型银屑病：分为泛发性脓疱型银屑病和局限性脓疱型银屑病。前者在寻常型银屑病 皮损或正常皮肤上迅速出现针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色的浅在性无菌小脓疱，常密 集分布。后者皮损局限于手掌及足跖，皮损为成批发生在红斑基础上的小脓疱。 治疗：治疗：外用药物治疗：糖皮质激素霜剂或软膏、维 A 酸、维生素 D3 衍生物均有疗效，进 行期宜用刺激性小的药物； 全身治疗：维 A 酸适用于各型，免疫抑制剂亦可，糖皮质 激素一般不主张用于寻常型。明显感染应使用抗生素。 【玫瑰糠疹玫瑰糠疹】：为一种以覆有糠状鳞屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹为典型皮损的炎症性、自限 性皮肤病。 临床表现：临床表现：子母斑、长轴与皮纹平行，病程一般为 68 周，有领圈状脱屑。 第二十章结缔组织病第二十章结缔组织病 【红斑狼疮红斑狼疮】：（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于 1540 岁女性。红斑 狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE） 、系统性红斑狼疮（SLE） 、亚急性皮 肤型红斑狼疮（SCLE） 、还有深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮（NLE）和药物性红斑 狼疮（DIL）等亚型。 盘状红斑狼疮：盘状红斑狼疮：典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑 可见其下的角栓和扩大的毛囊口，后渐中央萎缩、色素减退，而周围多色素沉着，皮损常 累及面部，特别是鼻背、面颊等毛细血管丰富的地方（毛细血管扩张引起） 。全身症状无， 白细胞减少、血沉加快、ANA 滴度升高、明显关节痛。 【皮肌炎皮肌炎】：是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫结缔组织病。 临床表现：临床表现：皮肤表现：眶周紫红色斑（以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片） 、 Gottron 丘疹（指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞 屑） 、皮肤异色症（在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，称为皮肤异色症或异色性皮肌炎） ； 肌炎表现：主要 累及横纹肌，也累及平滑肌，表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。最常见侵犯的肌群是四 肢近端肌群、颈部、肩胛带肌群和咽喉部肌群。 实验室检查：实验室检查：血清肌酶 95%以上患者有肌酸激酶（CK） 、醛缩酶（ALD） 、乳酸脱氢酶 （LDH） 、门冬氨酸氨基转移酶（AST） 、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高，其中 CK 和 ALD 的 特异性较高； 肌电图，表现为肌源性损害向肌电图，可用于鉴别肌源性和神经源性损 害； 肌肉活检。 诊断和鉴别诊断：诊断和鉴别诊断：诊断依据为典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌无力血清肌酶 升高肌电图为肌源性损害肌肉活检符合肌炎病理改变。 治疗：治疗：一般治疗（卧床） ； 糖皮质激素（选用不含氟的激素） ； 免疫抑制剂； 蛋白同化剂（苯丙酸诺龙） 【硬皮病硬皮病】：是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。 临床表现：临床表现：局限性硬皮病（水肿硬化萎缩） ； 系统性硬皮病：1.前躯症状，雷诺 现象为最常见的首发症状，表现为遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷麻木、后变青紫，再 转为潮红。2.皮肤损害，依次经历水肿期、硬化期、萎缩期。典型面部皮损表现为“假面 脸” CRESTCREST 综合征：综合征：是肢端硬皮病的一种亚型，包括皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢 端硬化和毛细血管扩张，ENA 抗体阳性。 治疗：治疗：早期静注青霉素，外用糖皮质激素。系统性注意保暖、防止手外伤，可用糖皮质激 素、D-青霉胺（抗硬化） 、抗凝、抗血管痉挛等 第二十一章大疱性皮肤病第二十一章大疱性皮肤病 【天疱疮天疱疮】：一组由表皮细胞松解引起的全身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤或 黏膜上出现松弛性大疱或水疱，疱易破呈糜烂面，尼氏征阳性。 临床表现临床表现: :好发于中年人，男性多于女性。临床常见为寻常型天疱疮，此外还有增殖型天疱 疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮。 寻常型天疱疮：口腔黏膜受累，皮损表现为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑 基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，若继发感染则伴有难闻臭味。 增殖型天疱疮：皮损最初为壁薄的水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上形成肉芽状的 增殖。以上 2 型免疫物质沉积在棘层下方。 落叶型天疱疮：水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，在表浅 糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶状。 红斑型天疱疮：多见为红斑鳞屑性损害 组织病理和免疫病理：组织病理和免疫病理：天疱疮基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱。直接免疫荧 光显示棘细胞间有 IgG 以及 C3 的沉积，呈网状分布。以上 2 型免疫物质沉积在棘层上方甚 至颗粒层，不累及黏膜。 治疗：治疗：糖皮质激素是首选药物。 2.2.简述天疱疮和大疱性类天疱疮的鉴别诊断。简述天疱疮和大疱性类天疱疮的鉴别诊断。 好发中老年（天疱疮中年） ，大疱性类天疱疮尼氏征阴性，免疫物质沉积在基底膜带呈线状 沉积（天疱疮为网状） ，疱壁厚，紧张不易破，少黏膜受累和全身症状。 【结节性红斑结节性红斑】：为小腿前侧皮下疼痛性结节。皮损为鲜红色、疼痛性黄豆至鸽蛋大结节， 常对称性发生，稍高出皮面境界不太清楚，中等硬度有自觉痛及压痛，皮温高。皮损由鲜 红色到紫红，渐渐变为黄色，逐渐消退，不留痕迹。结节多时患部往往水肿但不化脓、不 溃破。 第二十三章皮肤附属器疾病第二十三章皮肤附属器疾病 痤疮与白癜风：痤疮与白癜风： 【寻常痤疮寻常痤疮】 病因：病因：主要与雄激素分泌增加，雄雌激素水平失衡及痤疮丙酸杆菌有关。 临床表现：临床表现：多发于青年男女面颊、额部。其次是胸部、背部与肩部。多为对称性分布。初 发损害为与毛囊一致的圆锥形丘疹，及因毛囊皮脂腺堵塞引起的粉刺、脓疱、炎性丘疹、 姐姐、囊肿、瘢痕。特征性损害为白头粉刺（闭合性粉刺） 、黑头粉刺（开放性粉刺） 。 分度：分度： I 度（轻度）散发至多发的黑头粉刺，可伴散在分布的炎性丘疹 II 度（中度）I 度+炎症性皮损数目增加，出现潜在性脓疱，但多局限在颜面 III 度（重度）II 度+深在性脓疱，分布于颜面，颈部和胸背部 IV 度（重度集蔟性）III 度+结节、囊肿，伴瘢痕形成，发生于上半身。 治疗：治疗：治疗原则为去脂，溶解角质、杀菌、消炎及调节激素水平。外用（维 A 酸、过氧苯 甲酰硫磺水杨酸） 、内用（四环素、维 A 酸、糖皮质激素） 【脂溢性皮炎脂溢性皮炎】：与马拉色菌的定植与感染有关。 临床表现：临床表现：好发于皮脂溢出部位，以头面胸背部多见。皮损初起为毛囊性丘疹，渐扩大融 合成暗红色或黄红色斑，被覆油腻鳞屑或痂。 【酒渣鼻酒渣鼻】： 发生在颜面中部，以皮肤潮红、毛细血管扩张及丘疹、脓疱为主要表现的慢性皮肤病。 临床表现：临床表现：分为三期，红斑期（对称性红斑） ，丘疹脓疱期，鼻赘期（皮脂腺、结缔组织增 生） 。 第二十四章色素障碍性皮肤病第二十四章色素障碍性皮肤病 【白癜风白癜风】：为常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜病。 临床表现：临床表现：皮损初发时为一片或几片色素减退斑，逐渐扩大为境界清楚的色素脱失斑，呈 乳白色，白斑中可出现散在的毛孔周围