2017年执业医师考试儿科第十五章 造血系统疾病

第十五章造血系统疾病第一节小儿造血和血象特点一、造血特点(一)胚胎期造血根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。1中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。2肝脾造血期在胚胎第68周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期45月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。胸腺是中枢淋巴器官，67周人胚胎已出现胸腺，并开始生成淋巴细胞。来源于卵黄囊、肝脏或骨髓的淋巴干细胞在胸腺中经 胸腺 在 的 中 分 为 有细胞 功能的 至周 淋巴组织，在相 的 中分 为不同的 ， 功能 终生。此 ，胚胎期胸腺 有 的生成红细胞和粒细胞功能。胚胎第11周淋巴 开始生成淋巴细胞， 此，淋巴 成为终生造淋巴细胞和 细胞的器官。胎儿期淋巴 有 的红系造血功能。3骨髓造血期胚胎第6周开始出现骨髓，至胎儿4个月时开始造血活动，并成为主要的造血器官，至出生25周后成为一的造血(“)生后造血1骨髓造血出生后主要是骨髓造血。儿期有骨髓为红骨髓，血，以生发育的要。57 开始，组织(黄髓)逐渐骨中的造血组织，”此儿和成人期红骨髓 于 骨、胸骨、骨、骨、骨和骨，黄髓有 在的造血功能，当要造血时， 可为红髓 造血功能。小儿在出生后 少黄髓， 造血 小， 要造血， 出现髓 造血。2骨髓 造血在 ，骨髓 造血少。出生后， 其在儿期，当发生 血或 血 血要造血时，肝、脾和淋巴 可时 要， 胎儿时的造血 ，出现肝、脾、淋巴 。同时 周血中可出现有核红细胞或(和) 中 粒细胞。 是小儿造血器官的一 特 ， 为髓 造血 ， 血 后 。“、血象特点不同小儿的血象有不同。1红细胞和血红 量红细胞生成要 供给氨基酸、铁、某些 生 和 量元 ，并受红细胞生成 的调节。组织 氧可刺激红细胞生成 的生成。由于胎儿期处于相对 氧 ，红细胞生成 合成， 红细胞和血红 量较高，出生时红细胞约500_，血红 量约150220gL。未成 儿 月儿基本相，少可稍低。生后612小时”进食较少和不显 失水，其红细胞和血红 量往往比出生时高些。生后着 主呼吸的建立，血氧含量，红细胞生成 减少，骨髓造血功能 时 降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较 ，且破坏较多(生理 血)；之儿生发育，循 血量” ，红细胞和血红 量逐渐降低，至2产儿较早)红细胞降至30、血红 量降至100g现轻度 血， 为 生理 血 。 生理 血 呈 ，3个月以后，红细胞和血红 量又缓慢，约于12 时达成人水平。此 ，初生时 周血中可见少量有核红细胞，生后1周 消失。网织红细胞在初生3天 约为004006，于生后第7天 降至002以 ，并 在较低水平，约0003，以后生理 血 上升，儿期以后约 成人相同。2 细胞 分类初生时 细胞总150，生后612小时达218，然后逐渐 降，1周时平为12，儿期 细胞 在10左右，8 以后接近成人水平。细胞分类主要是中 粒细胞 淋巴细胞比例的 。出生时中 粒细胞约占065，淋巴细胞约占030。着 细胞总的 降，中 粒细胞比例也相 降，生后46天时两者比例约相；之后淋巴细胞约占060，中 粒细胞约占035，至46 时两者比例又相；以后 细胞分类 成人相似。此 ，初生儿 周血中也可出现少量 中 粒细胞，在天 消失。3。血小板血小板 成人相似，约为15050。4血红 类血红 分子由两对多肽链组成，构成血红 分子的多肽链共有6 ，分别 为、和链，不同的血红 分子是由不同的多肽链组成。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞 ， 可有6 不同的血红 分子：胚胎期的血红 为22)、22)和22)；胎儿期的胎儿血红 (22)；成人血红 分为22)和22)两 。血红 为。胎儿6个月时0，005010；以后，至出生时0，0，232胞 80细胞 09(500g提示细胞 铁。 ， 是 铁。 见于 中 、慢 和先天 原 。(3)血铁(总铁 合 (铁 和度( 三项铁含量， 在现异 ：I 值为128313(75175g627(350ug意义；其生理异较小，在病 肝 时可高。2 可见红细胞 小不，以 细胞为多，见嗜多 和嗜 点红细胞，可见巨的有核红细胞，中 粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞、 细胞、血小板 减少。2骨髓象生明显活跃，以红细胞系生为主，粒、红系统出现巨，现为胞体 、核 质、副 质明显。中 粒细胞的胞 成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。3血 生 血 生 值为200800，800， 血小板集物 生 。近开 部分脾治疗以减轻 功能的 降，近期疗效良， 期疗效有 进一 观察。“、红细胞 乏 红细胞 (乏 是一 血 疾病。本病分 世界 ， 上的人有， 、 族间的发病 差异 。高发 为 中海 国家、 度、菲 、巴 和古巴。在我国，此病主要见于 其以 ，以 、海、广 、广 、 建、四 、 、 ( 治 )的发病 较高，方 较为少见。 学本病是由于调 。位于18513个 显子， 515个氨基酸。呈完 。 合子和 合子发病，乏。 合子发病 否， 于其的细胞量在细胞 中占的比例，在上有不同的现度， 为不完， 已达122 以上；中国人(含海 )的型有17 ，其中 见的是、和，此三 占75以上。研究 显示，同一 的不同 族其基” 型相似，分在不同 的同一 族其基” 型 差异 。世界卫生组织标准 的生 方法研究， 已发现400多 ，其中有20多 能发生 血，其 的 活 ，且无 。 人和黄 人的 黑 人约30为A+型，两型的 别是胺在A+型 天 氨酸。我国人 中已发现的异型达47 之多， 家型、型、广型。 异型的活 不同， 根据其 活 和现可将： 活 重 乏( 为)， 工型 细胞 血 血，无 ”可发生慢 血，我国人中的型 于此类； 活 重 乏(075；中间型为074031；显 乏者005； 血停不稳定血红 病者此 验可为 。 断 家族史或过去病史有 于 断。病史中有 血特征，并有食 或服物史，或新生儿黄，或 出现原”未明的慢 血者， 考虑本病。 合实验室治疗对 血者， 去除 ”。在 血期 供给够水份，注意 解质失， 服碳酸 钠， 液 ，以 在 小 沉积。 血较轻者不要输血，去除 ”后 血 多于1周 行停较重时，可输给的红细胞12 。 密 注意 功能， 出现 功能， 时采 有效 。新生儿黄 可用蓝光治疗，个别重者 考虑换血疗法，以 病的发生。在高发 ， 进行 体 的普查；已知为者 避 进食 其品，忌服有氧 用的物，并对 的三、 中海 血中海 血又 海洋 血( )，是一组 血 血。其共同特点是由于 基”的 血红 中的 肽链有一 或 合成减少或不能合成， 血红 的组成成分 。本组疾病的 轻重不一， 多现为慢 进行 血 血。本病以 中海 国家和 国多见，我国以 有报 ，以广 、广 、海、四 、重庆 发病 较高，在方较为少见。病”和发病本病是由于 基”的 失或点 。组成 的肽链有4 ，、链，分别由其相的基”碥 ， 些基”的 失或点 可造成 肽链的合成障碍， 血红 的组分 。 将 中海 血分为、4 类型，其中以和 中海 血较为 见。1 中海 血人类p 基”簇位于。 中海 血( )的发生主要是由于基”的点 ，少为基” 失。基” 失和有些点 可 链的生成完， 为o ；有些点 链的生成部分受 ， 为+ 。 基” 较多， 已发现的 点达100多 ，国 已发现28 。其中 见的 有6 ：4142(约占45；654(CT) ，约占24；17(约占14；8(约占9； 7172(+A)，约占2；26(占2。重型 是 的 合子或矿 + 双重 合子，”链生成完完，以 含有链的多 的。链 链 合成为22)，。由于 高， 者组织 氧。过剩的。链沉积于红细胞和红细胞中， 成链 体附着于红细胞 上其僵硬，在骨髓 多 破坏 无效造血 。部分含有 体的红细胞能成 并 至 周血，当 们 过 循 时 容 破坏； 体 影响红细胞 的 ， 红细胞的寿命 。由于以上原”，儿在上呈慢 血 血。 血和 氧刺激红细胞生成 的分 量， 骨髓造血，” 骨的 。 血 对铁的吸，上在治疗过程中的 输血，铁在组织中 量， 含铁血黄 沉着 。轻型 是0或+ 的 合子 ，链的合成 轻度减少， 其病理生理 轻 。中间型 是一些+ 的双重 合子和某些 的异型的 合子，或两 不同异型 生成障碍 血的双重 合子 ，其病理生理 介于重型和轻型之间。2 中海 血人类 基”簇位于16。每 体有2个 基”，一对 体共有4个 基”。 多。 中海 血( )是由于 基”的 失 ，少由基”点 造成。 是一 体上的一个基” 失或， 链的合成部分受 ， 为+ ；每一 体上的2个基” 失或 ， 无链合成， 为o 。重型。 是o 的 合子 ，其4个。 基” 失或 ，以 完含有链的少。者在胎儿期发生 量 链合成s)。 高，造成组织 氧 胎儿水 合征。中间型。 是 的 合子 ，是由3个 基” 失或 造成，者 能合成少量链，其多 的链合成 较高，又是一 不稳定血红 ，容 在红细胞 沉淀 成 体，造成红细胞 僵硬红细胞寿命 。轻型 是+ 合子或o 合子 ， 有2个 基” 失或 ， 有相当量的链合成，病理生理 轻 。静 是 合子 ， 有一个基” 失或 ，。链的合成略为减少，病理生理 轻 。现和实验室一) 中海 血根据病 轻重的不同，分为以 3型。1重型又 。儿出生时无 ，至312个月开始发病，呈慢 进行 血， ，肝脾 ，发育不良， 有轻度黄 ， 益明显。由于骨髓 生 骨 、髓 宽，先发生于 骨，以后为骨和 骨；1 后骨 明显，现为 、额部隆 、颧高、鼻梁塌 ，两眼距宽， 成 中海 血特 容。儿 并发支 或 。当并发含铁血黄 沉着 时，”过多的铁沉着于 和其 脏器 肝、胰腺、脑垂体 脏器 的相 ，其中重的是 ， 是 血和铁沉着造成 的 ，是 儿死亡的重要原”之一。本病 不治疗，多于5 死亡。实验室周血象呈小细胞低 血，红细胞 小不，中 ，出现异 、 、 红细胞和有核红细胞、点红细胞、嗜多 红细胞、豪 周氏小体；网织红细胞 或高。骨髓象呈红细胞系统生明显活跃，以中、晚红细胞占多，成 红细胞 周血相同。红细胞 明显减低。， 多040， 是 断重型p 的重要依据。骨见骨 板薄，板障宽，在骨质问出现垂 发样骨刺。2轻型者无 或轻度 血，脾不 或轻度 。病程经过良，能活至 。本病 忽略，多在重型者家族调查时 发现。实验室 红细胞有轻度 ，红细胞 或减低，血红 显示(00350060)， 是本型的特点。3中间型多于童期出现 ，其现介于轻型和重型之间，中度 血，脾脏轻或中度 ，黄 可有可无，骨 较轻。实验室周血象和骨髓象的 重型，红细胞 减低，0080，或高。(“) 中海 血1静。红细胞 ，出生时脐血中1002，3个月后消失。2轻型者无 。红细胞 有轻度 ， 小不、中 、异 ；红细胞 降低； 小体 ；或稍低。儿脐血340140，于生后6个月时完中间型又 血红 型现差异较 ，出现 血的时间和 血轻重不一。 多在儿期以后逐渐出现 血、 乏无 、肝脾 、轻度黄 ；较 者可出现类似重型p 的特 容。合并呼吸 或服用氧 物、疟物可 发 血重 血， 至发生 血象。实验室周血象和骨髓象的 类似重型p ；红细胞 减低； 小体 ；。出生时血液中含有约0251410s 少量，s，其含量约为0024044。 体生成 验 。4重型又 合征。胎儿 于3040周时产、死胎或娩出后 小时 死亡，胎儿呈重度 血、黄 、水 、肝脾 、腹水、胸水。胎 巨 且质脆。实验室周血成 红细胞 重型 ，有核红细胞和网织红细胞明显高。血红 中 断 别 断根据特点和实验室合 家族史，一”可出 断。有时，可基” 断。本病须 疾病 别。1 铁 血轻型 中海 血的现和红细胞的 铁 血有相似之处， 。 铁 血 有 铁 ”，血铁 含量减低，骨髓 铁粒红细胞减少，红细胞原治疗有效可资 别。2 细胞多 见本节 细胞多 。3 肝 或肝硬 ”较轻， 有肝脾 、黄 ，少病例 可有肝功能 ， 为黄 型肝 或肝硬 。 过病史询问、家族调查以 红细胞 观察、血红 。治疗轻型 无特 治疗。中间型和重型 采 一 或 方法给治疗。1一”治疗注意息和 ，积 。当补叶酸和 生 E。2输血和去铁治疗此法在目 是重要治疗方法之一。红细胞输注少量输注法 用于中间型和 ，不主用于重型p 。对于重型 早期开始给中、高量输血，以儿生发育接近 和 。其方法是：先 输注 红细胞，儿血红 含量达120150gL；然后每隔24周输注 红细胞1015ml血红 含量 在90105g本法容 含铁血黄 沉着 ， 同时给铁螯合治疗。3铁螯合 用去铁胺(可以铁 液和粪便排出，不能阻 对铁的吸。 在 输注红细胞1或1020单位后进行铁负荷评 ， 有铁超负荷(例 000g )， 开始 用铁螯合。去铁胺每2550mg晚1 “ 注射12小时，或 液中静滴812小时；每周57天，期 用。或 红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副用不 ，偶见过敏 ，期用偶可 障和骨发育障碍，量过 可 视 和听 减退。 生 C 螯合合 用可去铁胺 中排铁的用，量为200。4。脾 除脾 除对血红 的疗效较，对重型 效 差。脾 除可 功能减弱， 在56 以后 行并 握 证。5造血干细胞 植异基”造血干细胞 植是目 能根治重型 的方法。 有为治疗重型p 的 方法。6基”活 治疗 用 学物可 基”达或减少。基”达，以 p 的 ，已用于的物有羟基脲、5氮 胞苷(5阿 胞苷、马 兰、异烟肼，目 在探索之中。开 人 普查和 咨询、婚 指 以避 基”者之间姻，对病有重要意义。采用基”分析法进行产 断，可在妊娠早期对重型和 胎儿出 断并 时中避 胎儿水 合征的发生和重型 者出生，是目 病行之有效的方法。第五节出血 疾病一、特发 血小板减少 癜特发 血小板减少 癜( 血小板减少 癜，是小儿 见的出血 疾病。其主要特点是： 、 发 出血和束臂实验 ，血小板减少、出血时间 和血块 不良。病” 发病儿在发病 有病 史。目 认为病 不是 血小板减少的接原”，是由于病 后体产生相 的体， 类体可 血小板 发生交叉 ，血小板受 伤 单核 巨 细胞系统除；此 ，在病 后，体 成的原 体 合物可附着于血小板，血小板 单核 巨 细胞系统 和破坏，血小板的寿命 ， 血小板减少。者血中血小板相体(量多高，且 型比慢 型体量为明显。小板呈负相系：，血小板低；也有少者的。现已知 ，血小板和巨核细胞有共同原 ，血小板体同样用于骨髓中巨核细胞， 巨核细胞成 障碍，巨核细胞生成和 受重影响，血小板进一减少。现本病见于小儿时期，多见于15 小儿， 发病无差异，春季发病较高。 型儿于发病 13周 有 病 史， 上呼吸 、行 腮腺 、水痘、风疹、麻疹、 单核细胞多 ，偶见于接 麻疹减 活 或接 核菌 之后发生。 多儿发疹 无任何 ，部分可有发热。儿以 发 和 出血为 出现，多为 小的 或 出血点，或为瘀斑和 癜，少见出血斑和血 。疹分不， 以四肢为多，在 于碰撞的部位多见。 有鼻衄或齿龈出血， 出血少见，偶见肉眼血 。 春期 者可有月经过多。少者可有 和视网 出血。 出血少见， 一旦发生， 血重者可 血，肝脾偶见轻度 ，淋巴 不 。约8090的儿于发病后16个月 痊，1020的儿呈慢 病程。病死 约为051，主要 死原”为 出血。实验室 周血象血小板6个月为慢 型，两者的 别见152。152 慢 特发 血小板减少 癜的 别 型慢 型发病15 多见学期多见 病较较缓出血程度较重较轻病程 6个月6个月血小板 多20，可有重出血。本病儿 合并V、其 ”子 乏。实验室血 病 、 和实验室血时间 (轻型者 )；血 原消耗不良；活 部分血活 时间 ；血活 生成 验异 。出血时间、血 原时间和血小板 。2当血 原消耗 验和血活 生成 验异 时，为进一 别三 血 病，可 验，其原理为： 血 经硫酸吸附后尚含有”子和，不含”子 ， 血含有”子 和，不含”子；据此， 者血 原消耗时间和血活 生成时间 硫酸吸附后的 血 ，不 血 ，为血 病 ； 以上两 验 血 不 经硫酸吸附的 血 ， 为血 病 ；以上两 验可 血和硫酸吸附 血 ， 为血 病(1515 、 和血 验者血 血 病 血 病 血 病 血 血不能 人硫酸血 不能 定”子：C、”子 ：对血 病 或血 病 有确 意义。 新鲜血 含”子： ： 为lu100示)，根据”子： ：平的高低，将血 病 或血 病 分为重型(5一25) 型(2545)4 类型。3基” 断 用分子生物学术，发现血 病者基” 位点和 ，并可于产 进行胎儿基” 断。 断和 别 断根据病史、出血 和家族史，可考虑为血 病，进一 确 须有实验室”分析除可确 本病 ，尚可发现轻 者和疾病者。血 病须 血 血 病 别，后者出血时间 、阿司匹林量 验 、血小板附 降低、血小板对 霉 无集 、血 ：、血 。此 ，血 血 病为 体显，家族调查有 于 别。治疗本组疾病尚无根治疗法。1血 成安静生活习惯，以减少和避 伤出血，尽可能避 肉注射， ” 科疾病术治疗， 注意在术 、术中和术后补 乏的血”子。2部伤、鼻或 出血可部压用 、明海组织血活 或血 敷于伤 处。早期节出血者， 息，并用板 定肢体， 于功能位，可用部敷，并用 。节出血停痛消失时，可当体疗，以 畸 。重节畸 可用术 治疗。3疗法本疗法的目的是将者 乏的”子提高治疗或血。(1)”子和”子 ： 统上多用人血 干 ，有 、 血 的”子品。为 病、 型和型肝 ，近国 上已广泛 用基”重组人”子和”子 ；一些用新术提 并经 处理的高 度”子和”子 目 已完 统的，进 治疗的安”子的 期为812小时，每12小时输注1 ，每输 1U子活 约2。”子 的 期为1824小时输注1 ，每输 1U子 活 约1。 出血 时”子和”子 用量54。154”子和”子 的量和用方法出血程度”子”子 早期轻度出血1015Ukg，13 1530Ukg，1度出血 明显节出血轻度伤 20Ukg,用2后可隔 用，至kg，至 出血、重出血、重伤， 术)每50Ukg，后 ”子活 5057，必要时 ”子活 305780U后 ”子 活 405要时 ”子 活 3057(2)沉淀物：系 新鲜血 中分出， 产品度和用量不一，用 详细 明。国产沉淀 以200成，每 容量为20”子和”子X80一 原250定量的 沉淀物。用于血 病 和血 血 病(的治疗，要 受血者量和方法154。(3)血 原 合物：含有”子、 、X，可用于血 病 的治疗。(4)输血 或新鲜 病 者输给新鲜血 或 新鲜血 ， ”子1U；血 病 者可输5天以 血 ，一 输 量不过多，以每 10ml无时，可输给6小时 采集的 提高者血中”子活 10。输血的疗效 能 2天左右， 用于轻 儿。”子疗法的副用主要有过敏、发热、 血 、“ 血 血、 病 疾病； 量 用者可出现 水 。约15血 病 者经 ”子治疗后，血 中 出现”子体， 输注 量”子后无效者， 提示有”子体在。对 些者治疗方法是：”子量达原量一 以上，其中部分用于中和体， 部分发挥活 ”子( a) 或活 血 原 合物，”织”子共同用活 ”子X( 血活 的 成； 量 静 输注； ， 胺； 用链 菌 。”子 体发生 低， 发生时，可 ”子 量，达物治疗(1)1 氧 8精氨酸压 (有提高血 ”子活 和 用， 用于治疗轻型血 病 者，可减轻其出血 ，量为0203ug于20能激活 系统， 6氨基 酸或用， 用滴鼻 (100ug025用相同。(2) 激 ： 激 达 唑( 避孕 方 有减少血 病 者的出血用，其疗效 于疗法。5基”治疗 在进行动物实验和 期验证。根据本组疾病的 方， 对者的家族成员进行筛查，以确定可能的其 者和者， 过 咨询， 们解 。 用现 断术对家族中的孕妇进行基”分析和产 断， 确定胎儿为血 病，可 时终生指 ，对血 病儿进行有的家治疗 重要， 其合我国国 。除病 不稳定和3 以 儿 ，其 者可家治疗。者 其家 接受本病相知识的 ，当发生出血时， 时采 有效的治疗；对于重 儿，可采 治疗以 成和节畸 。三、“ 血 血“ 血 血(由多 病” 、发生于 多疾病过程中的一 获得 出血 合征。其主要特征是在某些 病” 用 ，血液 激活，血功能 细血和(或)小动、静 有 量 沉积和血小板集， 成广泛的 血。由于血过程，消耗 量的血 血”子和血小板，同时激活 解系统， 继发 解 广泛 出血、循 障碍、和 血一系现。病”和发病1病” 多疾病或理 ” 可 发要有： ， 细菌、病 、疟原虫；组织伤， 重 伤或 压伤、脑 伤、 积 伤、 术和产科并发 ； 疾病， 血 输血 、 发型 癜、 ；新生儿疾病， 新生儿硬 、息、呼吸 合征、新生儿 血 ；恶 瘤， 血病、恶 淋巴瘤； 巨 血瘤、动 瘤、 出血 坏死 小 。2发病 ， 血 伤 血 血”子活 和血活 类物质进 血液有，可以概 分为 述两个基本病理过程。(1)血系统 激活：在上述 病”子用 ，体产生 介 (6和瘤坏死”子、血小板活 ”子多 ”子， 组织”子 ， 血 细胞 伤。 可 发单核细胞产生组织”子，组织 伤可接 组织”子，红细胞和血小板 伤可接 物质。组织”子 合并活 ”子，进激活 源血系统， 是要。 细胞 伤后原组织 、活 ”子 ，或接活 ”子，进激活 源血系统。血系统激活后产生 量病理 血 ，血液呈高 ， 循广泛血 成。单核 巨 细胞功能 伤不能 时除血循 的血 血物质； 酸中 可血 伤并肝 的用；循 障碍时”血液 和 血小板破坏， 些” 可 发或重血系统 激活的同时，体 生理血”子 消耗和功能受 ， 血 水平 降、 、组织”子 路 物(乏，进一 进 血 成。体 广泛 血过程，消耗血小板和 量血”子，血液由高 为消耗 低 出血。(2) 解为：血过程 成的 沉积于 血 和肝、脾脏器，刺激血 活 ，并肝脾脏器 伤后 出 原激活物进 血活 的”子X、 能血 活 原 为活 ，并能舒血 原为舒血 ，激活 原为 ； 氧和 过交神经 上腺用，刺激血 活 ；病理 血 能激活 原 为 ；量 解 降解产物(干 单体合，又可 血小板 合造成血小板功能 ，同时血 用， 进一 血功能；之， 氧、酸中 、伤可 部分血”子失活，重出血 。以上两个基本病理过程为相继发生， 同时并进，两者的进 程度 病程的早晚有差异，早期以血过程为主，晚期 以 活的”子 可激活缓激肽原，之成缓激肽， 小血 和 ，之小血后 循 受阻，回 血量 排出量减少 血压 降，进发生 。由于血 血 成 物 网眼红细胞 过时受 伤；同时红细胞” 血、 氧、以 有 附着脆 ， 红细胞 、破裂出现 血。现由于基不一，”上将 型： 多为本型， 见于重 或 术后， 病，病 ，出血重， 小时至天； 型：病程天或周， 见于 血病、恶 瘤 ；慢 型： 病慢、病 轻，出血不重，病程可达月，见于慢 疾病 巨 血瘤、系统 红斑 。现：1出血 见， 为发 。在病程的不同阶段，有不同的出血现：在高 一”无出血；在消耗 低 ，出血明显并逐渐重；在发生继发 时，出血重。出血轻者 见 出血点或 便血 验 ，重者 为 发 多部位出血。 出血现为出血点、瘀点或 瘀斑，多见于干或四肢；鼻 、龈、 出血较 见；穿刺部位或伤 ；重者 出血或 出血。出血量多者可至 血或 ， 至死亡。2 现为一过 或 久 血压 降。 现为 或 、 、肢端 和 、精神萎靡和 少。 血进一 缓慢，重 氧和酸中 ， 重 为” ，呈恶 循 ， 至发生不可 。3组织和脏器的 血血阻 ， 受器官 血、 氧、和功能障碍， 至坏死。现受器官 其受程度的不同异： 受时可出现呼吸 、发、血、呼吸，也可” 动 高压 右 ； 脏受时现为 少、血 ， 至 功能； 受时出现恶 、呕吐、腹痛和 出血；脑时可出现昏 、 。其 肝功能障碍，四肢末端坏死， 坏疽。4 血 血现为发热、黄 、 、乏 、背酸痛、血红 。 血重、超过骨髓能 时出现 血， 为 血病 血 血(实验室验室一)映消耗 血障碍的小板减少 降至100以 ， 呈进行 降 有 断意义。2出血时间和血时间 在高 时，出血时间可 。3血 原时间(超过 对 3秒以上有意义(出生4天 的新生儿超过20秒有意义)。4 原减少低于16g别高期病例可升高超过40gL。5活 部分血活 时间(儿 值为42秒，新生儿为4473秒，早产儿范 宽。对 10秒以上有意义。高期，低期 继发 期。6血 () 定是重要生理物质， 血 、激活的”子 用，在此过程中 消耗， 明显减少。 值为80 100(活 )。7”子 定“)映 成和 解 鱼精 副 验(P 验)血 血时，血中单体 成一 可 合物，鱼精 能 ， 单体 合物中分出来， 分出来的 单体又合成 成絮沉淀，为3p 验 。此 验在，晚期以 单体 成少， 成的可 合物也少， 3P 验 为阴 。此 ，约20脐血3P ，第2天后阴 ， 新生儿3P 验 在出生2天以后有 断 值。有些疾病 恶 瘤、肝、 疾病 术伤后也可出现3P 。2优 解时间 血 的优 含有 原、血 原 其激活”子，不含血 ，优 解时间 映血 原 激活”子的活 ，示 值120分钟， 30分钟且出血重可能是用量过 ， 停用，必要时静 缓慢注射鱼精 中和之，其用量 后1 肝 用量相(1可中和125，出血不减轻，15分钟后可 注射1 鱼精 。停指征为： 发或缓解；用后病 ，出血停压稳定；血 原时间和 原 或接近 ( 者一”于24小时 ，后者于13天 )时，可逐渐减量至停。用时间一”可 37天。血小板的回升缓慢(天至周)，不为停的指征。6血”子的 用已 用的有：血 () ：用于并可提升肝 的疗效； C ：主要用于革兰氏阴 菌 合并肝 合 用 得较的效。7补疗法目 认为在活动 之 ，补 成分是安洗涤的 红细胞、 血小板和不含血”子的 容( 血 、 和 基淀粉)。 征是 定值 )或肝 后 出血，此时有必要补血”子，可输注新鲜 血 、血 原 合物。8 物此类物的主要用是阻碍 解 原为 解 、 的分解， 解血。 血的一 生理 ，有 于 ，”此在别是在早期高 ， 禁用 物；病发 并出现以 为主时，在肝 的基 ，可能有 于”可用6氨基 酸(每 量为008012g慢静注或稀 后静滴，可采用对 基苄胺(。9 质激 的 用在用 质激 尚未 得一 意见。一”认为 ”治疗原发病要时，可在肝 的基六节 血病 血病(1造血系统的恶 生 疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度生、进 血并浸润组织和器官， 一系现。在我国，小儿的恶 瘤中以 血病的发病 高。据调查，我国50109 验不良效 者(每60mg7天，第8天 周血 血病细胞1109L)；标型淋经 疗6周不能获完2)标型 淋巴细胞 血病(不 上述任何一项” ，或2；21)体核型者。也有将淋分为标型、中型和高型3型者。(“) 淋巴细胞 血病1)原粒细胞 血病未分 型(骨髓中原粒细胞90，早粒细胞少，中粒以 阶段细胞少见，可见2)原粒细胞 血病部分分 型(骨髓中原粒和早粒细胞共占50以上，可见多少不一的中粒、晚粒和成 粒细胞，可见2 粒细胞 血病，骨髓中有较多的核、 发育不平的中粒细胞。(3)颗粒多的早粒细胞 血病(骨髓中颗粒多的异 早粒细胞占30以上，胞 多少不一，胞 中的颗粒 分为 密集和细小密集两类，据此又可分为两型，颗粒型(细颗粒型(4)粒 单核细胞 血病(骨髓中 的粒细胞和单核细胞同时生，原始 粒细胞20；原始、 单核和单核细胞20；或原始、 和成 单核细胞30，原粒和早粒细胞10。除以上特点 ，骨髓中异 嗜酸粒细胞多。(5)单核细胞 血病(骨髓中以原始、 单核细胞为主。可分为两型：未分 型，原始单核细胞为主，80；部分分 型，骨髓中原始 单核细胞30，原始单核细胞50，以原始 早红细胞为主，且 有巨样；原粒 早粒细胞30。 周血可见红 粒细胞；粒细胞中可见7) 巨核细胞 血病(骨髓中原始巨核细胞30； 周血有原始巨核细胞。2 学分型 淋巴细胞，、髓过氧 物 )髓系标志中的1项或多项 ，也可有。其中 A ，原b a(GP b a) 、 (或)。3细胞 学 体目异 以 “ 体为主，超“ 体较少； 见的核型 有t(9；22)、t(8；21)、t(15；17)、t(11q)、t(11；19)和16号 体倒位。4分子生物学分型 见融合基” 1)、1、3)、3)、4)、)(5)。(三)特 类型 血病多 细胞 血病、 细胞 血病、嗜酸粒细胞 血病，在儿科罕见。现型 血病的现基本相同，主要现 。1 病 多较，少缓慢。早期 有： 、精神不振、乏 、食欲低 ，鼻衄或齿龈出血；少儿以发热和类似风湿热的骨节痛为发 。2发热多儿 病时有发热，热型不定，可低热、不 发热、 高热或弛热，一”不 。发热原”之一是 血病 发热，多为低热且生 治疗无效； 一原”是 ，多为高热。3 血出现较早，并病 发 重，现为 、 弱无 、活动后 。 血主要是由于骨髓造血干细胞受 。4出血以 和 出血多见，现为 癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消 出血和血 。偶有 出血，为 死亡的重要原”之一。出血的主要原”是：骨髓 血病细胞浸润，巨核细胞受 血小板的生成减少和功能不； 血病细胞浸润肝脏，肝功能受 ， 原、血 原和第V”子生成不； 和 血病细胞浸润 细血受 ，血 ；并发“ 血 血。在类型 血病中，以病的出血、为显。5 血病细胞浸润 的 和体征(1)肝、脾、淋巴 ： 血病细胞浸润发生肝、脾 ， 淋巴细胞 血病 其显。 的肝、脾质软，光有压痛。淋巴 轻度 ，多于 部、颌 、腋 和腹股沟处，其 程度以 淋巴细胞 血病较为显。有时