肺动脉高压的鉴别诊断ppt课件

肺动脉高压的鉴别诊断 1 1 肺动脉高压诊治临床思维 u是否存在肺动脉高压？-家族史、症 状、体征、心电图、胸片、超声心动图 u压力多高？-超声心动图、右心导管 u肺动脉高压病因筛查-全面检查 u针对病因及肺动脉高压和右心功能进 行干预 u避免漏诊，也要避免过度诊断。 2 2 2 超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（ 2009ESC) 除外肺动脉高压 三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺动脉收缩压36mmHg， 无其他超声心动图参数支持肺动脉高压 可疑肺动脉高压 三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺动脉收缩压36mmHg， 有其他超声心动图参数支持肺动脉高压 三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg ，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压 肺动脉高压可能性较大 三尖瓣反流速度3.4m/sec， 肺动脉收缩压50mmHg， 伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压 运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查 其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣 反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔 形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。 3 3 肺动脉高压病因涉及 多学科 呼吸科 消化科 血液科 内分泌科 风湿免疫科 结缔组织病，如SLE 、RA、硬皮病等 代谢性疾病，如糖 元累积症，高雪氏 病，甲状腺疾病 肺间质、肺实 质疾病 门脉高压等 血液系统疾病， 如溶贫、骨髓增 生性疾病等 可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室 肺动脉 高压 心脏科 先心病、瓣膜病、 心肌病 4 4 5 1. 动脉型肺动脉高压（PAH） IPAH 可遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知 药物和毒素诱导的 相关性PAH 结缔组织病 HIV感染 门静脉高压 左向右分流先心病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 3 3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 4 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类 COPD 间质性肺疾病 其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良 (BPD) 发育异常 收缩性心力衰竭 舒张功能障碍 心瓣膜病 5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压 血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除 系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多 症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病 代谢性疾病 糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、 透析的慢性肾功能不全 1肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH) 5 5 诊断 流程 症状/体征/提示PH的病史 无创检查支持PH吗？ 是 寻找其他 原因和/或 再次检查 确认 否 考虑PH的常见原因 第2类：左心疾病引起？ 病史、症状、体征、心电 图、胸片、经胸超声、肺 功能、高分辨率CT（ HRCT） 第3类：肺部疾病和/ 或低氧引起？ 确诊为第二、三类确诊为第二、三类PHPH 6 6 诊断策 略 是 确诊为第二、三类PH 是，且肺动脉压力与病 情严重程度成比例 否 是，但肺动脉压力升高程度与 病情严重程度不成比例 治疗基础疾病并观察治 疗效果 核素肺通气灌注扫描 肺段性灌注缺损 考虑CTEPH 考虑PVOD/PCH 否 考虑其他不常见的原因 行右心导管术 mPAP25mmHg PWP15mmHg 否 寻找其他原因 特异性检查 是 7 7 诊断策 略 肺静脉闭塞/肺毛细血 管瘤 结缔组织 疾病 药物毒 物 HIV 特发性或可遗传性 PAH BMPR- 2,ALK1, Endoglin(HHT), 家族史 先心病 门脉高压性肺动脉 高压 慢性溶血 血吸虫或第5类 特异性检查 体征， HRCT ANA 病史 HIV检查 经胸超声 食道超声 心脏磁共 振 体 检 超 声 肝 功 体检，实验室检查 实验室检 查 8 8 9 肺动脉高压诊断 u肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个 学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误 诊。 u仔细全面地询问病史并进行体格检查。 l心血管病相关性 l呼吸病相关性 l风湿病相关 l血栓栓塞疾病相关性 l其他 u对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 u正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用， 减少漏诊和误诊。 9 9 10 肺动脉高压共同症状： u呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力 性） u其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声 嘶 肺动脉高压病因症状： u先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、 差异性紫绀、蹲踞现象等。 u结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等 异常。 u栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。 u呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘 病史。 1010 11 肺动脉高压和右心衰竭体征： u呼吸频率增加、脉搏频速、细小。 u右心衰竭时可见颈静脉充盈。 u胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 uP2亢进、分裂、左侧第肋间可闻及收缩期喷射 音及喷射性杂音。 u胸骨左缘第-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返 流性杂音。 重视肺动脉高压病因体征的检查： u肺部听诊、睡眠呼吸异常等 u先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 u杵状指（趾）、鼻出血等 u皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变 1111 肺动脉高压临 床检查 化验 u血、尿、便常规 u肝肾功能、蛋白、血糖 、血脂 u乙肝、艾滋病 u血沉、C-反应蛋白、类 风湿因子 u甲状腺功能指标 u动脉血气分析 u自身抗体 影像学检查 u心电图 u胸片 u超声心动图 u肺功能 u睡眠监测 u肝脏超声 u肺动脉增强CT u核素肺灌注 u右心导管 u肺动脉造影 1212 13 慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点 常有深静脉血栓形成的危险因素。 病程较长，一般在数年以上。 X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀 ，肺部阴影等。 PaO2 和PaCO2均较低。 肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助 于确诊。 1313 14 结缔组织病相关性肺动脉高压特点 患者多为中青年女性。 可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等 异常表现。 雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液 等多系统受累表现。 可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X 线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变 。 血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升 高。 血清免疫学指标检测异常。 1414 15 1.长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。 2.长期吸烟，粉尘职业史等。 3.查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音 、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状（趾）、紫 绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。 4.X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常 改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征 象。 5.化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降 ，PaCO2增加。 6.肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性） 和/或弥散功能异常。 7.多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停 综合征。 呼吸系统疾病/低氧血症性肺动脉高压特点 1515 16 左向右分流性先天性心脏病相关性肺动脉 高压特点 主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭等。少见部位的心房间隔缺损（上腔型、 冠状静脉窦型等） 、部分肺静脉畸形引流、无分 流的动脉导管未闭等先心病超声心动图易漏诊， 很容易被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有 助于考虑先心病诊断。 1.自幼体弱、易感冒、心脏杂音。 2.P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。 3.胸部X线平片：肺血增多。 4.食管超声心动图可有助于减少漏诊。 5.心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。 1616 17 多发大动脉炎（肺动脉型）特点 1.体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。 2. 多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体 动脉受累时出现无脉症、高血压等。 3.查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音 。 4.化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高 。 4.X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉 变窄。 5.肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。 可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉 内血栓形成。 1717 18 u 患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢 水肿7个月，加重3周入院。当地心脏超声 发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉 高压。 u查体：左上肢100/70mmHg，右上肢 110/70mmHg，双下肢血压测量不清楚， 但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。 双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三 尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及， 双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管 杂音。 例1 1818 19 u 血气分析：pH7.52，PO272.9mmHg， PCO236.2mmH，SO2 94.9% u 心电图:窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏 ，广泛ST-T改变。 u 心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩 大，左室射血分数60%。估测肺动脉收缩压 120mmHg。其余未见异常。 u 肺功能：轻度限制性通气功能障碍， FEV1/FVC:82%，小气道功能减退，肺弥散功能 中度减退。 u 血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标、 血沉、自身抗体均正常。CRP 17.3mg/L 。 u 肝胆超声正常。 1919 20 两肺外周肺纹理少，右心 房、室扩大，肺动脉段凸 。肺实质和间质未见明显 异常。 肺灌注呈现双 肺多发性肺段 性放射性缺损 或稀疏，提示 肺血管堵塞。 2020 21 右 房 右 室 左 房 左 室 2121 22 2222 23 肺动脉增强CT u双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管 壁增厚，未见充盈缺损。 u右心房室明显增大。 u两肺灌注不均匀，右肺透过度增高。 u主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚， 且管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动 脉分支近端显影好。 最后诊断： 多发大动脉炎累及肺动脉，重 度肺动脉高压 2323 24 u患者，女性，15岁，因活动后心悸、气短6 个月，加重1周入院。当地心脏超声发现重 度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。 既往体健。 u 查体：Bp90/70mmHg，心率94次/分。律 不齐，双肺未闻及干湿性罗音，肺动脉瓣 区第二心音亢进，心尖部和三尖瓣区闻及 收缩期杂音，肝脾未触及，双下无水肿。 例2 2424 25 u血气分析：pH7.44，PO290.0mmHg， PCO238.5mmH，SO2 97.2%。 u心电图:心房颤动，左心室高电压，电轴右 偏。 u心脏超声：左心房54mm、左心室52mm ，右心房扩大、右室不大，左室射血分数 47%。估测肺动脉收缩压70mmHg。可见 二尖瓣和三尖瓣返流。 u血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能 指标正常，乙肝、丙肝、HIV阴性，血沉 ：10mm/h uASO、CRP 、 RF及自身抗体检查未见异 常。 2525 26 两肺淤血，双房扩大， 心胸比0.61。 心脏核磁：双房明显扩大， 左右心室不大，双室收缩偏弱 ，舒张明显受限，考虑限制型 心肌病。 右房 右室 左室 左房 2626 27 主肺动脉扩张，未见栓塞 征象，双房扩大。 右房 左房 右室 左室 2727 28 主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充 盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显 示左房明显增大，心室充盈受限。 肺动脉收缩压45mmHg，舒张压 30mmHg，平均压36mmHg，左室 舒张末压20mmHg。 2828 最后诊断： 限制型心肌病，心脏扩大，肺 动脉高压，心房颤动，心功能级 。 2929 30 u患者男性，17岁，学生，因活动后气短 、乏力1年，晕厥2次以“肺动脉高压原因 待查”收入院。 u患者既往体健，无特殊家族史。 u入院前患者已在当地三甲医院住院，进行 心电图、胸片、超声心动图检查以及常规 化验检查，诊断为“原发性肺动脉高压”， 家属被告知患者病情危重，无特效治疗， 存活期一般在2-3年左右。 例3 3030 31 查体 Bp: 110/70mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口 唇无紫绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺 呼吸音清晰，心音正常，A2P2，未闻及心脏杂音 ，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。 化验 u血常规：血小板73x109/L，余正常。 u甲状腺功能指标 、尿常规、肝肾功能均正常。 u乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。 uCRP、类风湿因子和血沉正常。 3131 32 窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、 、aVF及右胸前导联ST-T改变。 3232 33 中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动 脉段凸，右房室增大。 3333 34 检查 u心脏超声：左房：28mm，左室：32mm， 右室：39mm，左室EF：68%，卵圆孔未闭 ，右心功能减低，三尖瓣反流，估测肺动脉 收缩压70mmHg。余瓣膜结构、形态无异常 。 u呼吸功能：肺容量和通气功能正常，小气道 功能稍减退，肺弥散功能未见异常。气道阻 力和弹性阻力大致正常。 u动脉血气： pH 7.45, PCO2 37.1mmHg, PO2 81.0mmHg, HCO3- 24.9mmol/L. u双下肢深静脉超声示右侧股浅静脉及双侧腘 静脉陈旧血栓（部分再通）。 3434 35 肺动脉增强CT: 右房室增大，肺动脉内可见多 发充盈缺损，肺灌注不均匀，诊断肺栓塞， 栓塞性肺动脉高压 3535 36 核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺 血流灌注缺损，符合肺栓塞改变。 肺灌注肺通气 3636 37 由于考虑到患者年轻且未发现静 脉血栓形成的易患因素，因此有 必要进一步查找血栓形成的原因 ：补充免疫学检查 u抗心磷脂抗体 ：（+） u抗核抗体：1：80 u狼疮抗凝物：57.1sec (27.0-41.0sec) u抗Sm抗体、抗双链DNA、抗体抗RNP， 抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗 体均阴性；补体C3、补体C4正常；免疫 球蛋白G、免疫球蛋白A 正常。 3737 38 最后诊断：抗磷脂抗体综合征 （协和医院诊断），慢性血栓 栓塞性肺动脉高压，双下肢深 静脉血栓形成 病史特点： 1.年轻人，肺动脉高压、无明显诱因出现静脉 血栓栓塞。 2. 血小板减少。 4.抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物异常。 对于一个无明显诱因出现静脉血栓栓塞的患者 （特别是年轻患者）要进一步查找血栓形成的原 因（如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异常等） ，以便得到更彻底的治疗。该患者在肺动脉高压 靶向治疗和抗凝基础上加用激素等免疫抑制剂治 疗，症状明显改善。 3838 患者女性，28岁，因心悸查体发现右心扩大一 年入院。超声心动图提示右心扩大，左心不大， 左室EF65%。估测肺动脉收缩压57mmHg，未发 现先心病。院外进行了肺动脉高压的病因筛查。 1.常规化验、自身抗体无异常。 2.肺功能检查未见异常。动脉血气： pH 7.41, PCO2 35.1mmHg, PO2 83.0mmHg。 3.肺血管增强CT未发现血栓栓塞征象等异常。 4.经颈内静脉行漂浮导管检查，测定压力 、心排量 ，并进行了急性肺血管反应性试验。 最后诊断：特发性肺动脉高压 例4 3939 电轴右偏 双肺血多，肺动脉段轻凸 ，右心增大 阜外医院超声心动图：右心扩大 ，肺动脉高压，左心不大，未发 现先心病。 查体：固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度怀疑先心病。 4040 41 取血部位血氧饱和度（%）压力(mmHg) 用药前用药后用药前用药后 上腔静脉 6371.5 下腔静脉80 右 房 上部76.4 81.44/4/2 中部85.1 下部82.8 右 室 流入道 82.570/5/10 中部82 流出道83 肺 动 脉 主81 81.574/25/50 右 左82 股动脉97.1 肺静脉97.8 最大血氧含量1.3413.3=17.82毫升% 右心导管检查：右心导管进入右上 肺静脉，并且通过房间隔交通进入左 肺静脉。右心房血氧饱和度明显高于 腔静脉血氧饱和度，肺动脉造影显示 右上肺静脉回流入右心房，左心房造 影剂可进入右心房。 经食管超声心动图证实：先心病 ，房 间隔缺损（14mm)，部分（右肺）肺 静脉畸形引流，肺动脉高压。 4242 王某，女，39岁。活动时胸闷气短半年，休息 后缓解，近两个月气短开始加重，伴干咳， 四天前出现咳嗽、咯血。外院诊断肺动脉高 压。 u血气：PH:7.46，PCO2:30.4mmHg，PO2： 57.3mmHg。 uECG：右室肥厚（重度顺钟向转位），ST-T 改变。 uUCG：左心不大，EF65%,右心房室明显扩 大，主肺动脉及左右肺动脉主干近端可见团 块影，肺动脉收缩压约70mmHg。 u下肢静脉多普勒超声未见异常。 例5 4343 术前肺动脉增强CT：肺动脉内大量充盈缺损，累及主肺动脉，左 ，右肺动脉及各叶段分支动脉，右心增大。 术后病理诊断：（主、左、 右肺动脉及远端）纤维肉瘤 4444 肺动脉内肿瘤与肺动脉内血栓临床上难于鉴别 ，肺动脉内肿瘤多为恶性肿瘤，堵塞肺动脉导致肺 动脉高压，易与血栓栓塞性肺动脉高压相混淆。肺 动脉内肿瘤有如下特点： u起病隐匿，渐进发展，缺乏肺栓塞的突发性。 u多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。 u一般缺乏血栓栓子来源如下肢深静脉血栓形成等 。 u影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚 至右室流出道内较大肿块，肿块边界不规则，可见 分叶或分隔现象，并呈膨胀性生长。 u正电子发射体层摄影（PET）可见肿瘤部位吸收 氟脱氧葡萄糖（FDG-PET）增多。 u抗凝或溶栓治疗后病情仍然进一步恶化。 肺动脉内占位血栓？肿瘤 ？ 4545 46 u 患者，女性，34岁，因活动后气短胸 闷1年月，间断咯血6周入院。当地心 脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原 发性肺动脉高压。 u既往有反复鼻出血史，其父和一姐均 有反复鼻出血史，手指末端和舌部位 有毛细血管扩张，有过黑便，明显贫 血。 例6 4646 47 u血气分析：pH7.49，PO267.2mmHg， PCO227.2mmH，SO2 95%。 u心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明 显扩大，左室射血分数70%。估测肺动脉收 缩压110mmHg。其余未见异常。 u肺功能：通气功能正常，肺弥散功能中度减 退。 u血常规：RBC:3.29X1012/L，Hb:80g/L。 u尿便常规、肝肾功能、甲状腺功能、血沉、 自身抗体均正常。 u腹部超声提示肝脏多发动静脉瘘，未见肝硬 化征象。 4747 未见栓塞性 改变 电轴右偏， 右室肥厚 4848 49 右房室扩大，肺纹理少。 肺动脉未见血栓征象，右心房室 扩大，左肺动静脉瘘 肺动静 脉瘘 4949 50 肝脏多发性 动静脉瘘 手指末端、舌尖多发毛细血管扩张 5050 最后诊断：遗传性出血性毛细血 管扩张症，肺动脉高压。 5151 遗传性出血性毛细血管扩张 症（HHT) l常染色体显性遗传（Endoglin和ALK基因突变 ） l 发病率：1:83451:40000 l诊断标准：（符合以下3项或3