支气管肺发育不良影像诊断

临床定义（Bancalari, J Pediatr 1979)Bancalari, J Pediatr 1979) 在新生儿期有急性呼吸衰竭的病史，人工通 气大于3天。 胸片有异常。 有呼吸系统症状或氧依赖大于28天。 临床定义(Shennan, Pediatrics 1988)(Shennan, Pediatrics 1988) 早产儿有肺透明膜病及辅助通气的病史 胸片有异常 在矫正胎龄36周仍有氧依赖的 美国国家儿童健康研究所（1994） 在矫正胎龄36周仍有氧依赖 有呼吸系统症状 胸片有异常 1967：由Northway提出来，支气管肺发育不良是一种 由机械通气（气压伤）和氧疗所导致的早产儿肺损伤 ，主要特点是气道损伤，纤维化，肺气肿和炎症反应 。 85-98：动物研究显示了氧和机械通气可对早产肺儿产 生急性损伤，干扰了肺泡和血管的发育。尸检表明越 小的早产儿越易发展为BPD。机械通气策略，产前激素 ，表面活性物质等治疗已经使较大早产儿的肺损伤减 少到最低。 1998:Hussain以病理为基础描述了新BPD，Jobe提出新 BPD是以最小的气道受损，很少发生纤维化，炎症明显 ，肺泡数目减少体积增大为特点 。 BPD（CLD）是引起早产儿死亡和后遗症的主要 因素，其在极低出生体重儿的发病率为23%- 26%（北美） 我国尚无确切BPD发病率，2006.1.1- 2008.12.31为期3年的、以华中科技大学附属同 济医院为首的10家医院调查BPD总发病率约1.26 ，分别为： 28天； 5.胸片特征性改变。（Northway法 期） 1.主要发生于出生体质量21%）超过28天 的新生儿。 随着产科技术、新生儿重症监护技术和辅助通气 策略的提高以及出生前糖皮质激素和出生后肺表 面活性物质的使用, 极低出生体重儿得以存活, 但 是支气管肺发育不良( BPD) 的患病率也随之增多, 经典的BPD 逐渐被以肺泡发育和微循环发育阻滞 为病理特征新型BPD 替代 -国际儿科学杂志2014 年9 月第41 卷第5 期支气管肺发育不良 的病因研究进展 BPD 是由多种因素引起的, 其本质是在遗传易 患性的基础上, 氧中毒、气压伤、炎症反应等高 危因素对发育不成熟的肺造成损伤, 以及损伤后 肺组织异常修复。先天因素包括遗传因素和肺 发育不成熟,后天因素包括氧中毒、气压伤、炎 症反应, 其中肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤 后异常修复是引起后异常修复是引起BPD BPD 的的3 3 个重要环节个重要环节。 -国际儿科学杂志2014 年9 月第41 卷第5 期支气管肺发育不 良的病因研究进展 正确认识这个概念，它不是指过度、违规操作 、不当治疗引起的肺损伤，而是指必须治疗措 施伴随的病理改变，只有正确认识它，才能尽 量把它减小到最小限度。 肺发育不成熟，表面活性物质缺乏 过度气道正压机械牵张肺泡 过氧化损伤和再氧化损伤 吸入 感染 低氧 正常成熟度的肺泡经正常潮气量机械通气, 导致呼吸 机诱发肺损伤(VILI), 如果合并细菌性炎症-呼吸机相关 性肺炎(VAP, VALI) 新生儿机械通气诱发肺损伤新生儿机械通气诱发肺损伤 新生儿VILI：肺容量损伤和气漏综合征 新生儿VILI结局 是早产儿发生支气管肺发育不良（BPD）的重要危险 因素； 严重者可导致新生儿急性肺损伤/急性呼吸窘 迫综合征 肺泡上皮细胞损伤 肺泡蛋白质漏出 淋巴回流障碍 透明膜形成 炎症细胞渗出 肺顺应性降低 肺表面活性物质结构和功能改变 参与炎症反应信号通路的基因表达上调 气胸 肺间质气肿 （pulmonary interstitial emphysema, PIE） 肺泡破裂, 气体由正常气道溢出, 沿支气 管、血管周围鞘、小叶间隔贮留于脏侧胸膜 的组织内-肺泡气体漏出到肺间质 发生率3%-5% 见于早产儿, 尤其是极低和超低出生体重 儿 因未成熟肺间质结缔组织多, 肺顺应性低, 肺泡易破裂 危险因素：较高的最大吸入氧浓度、较高 的平均气道压和潮气量 为BPD早期表现（！） X线表现需要注意与呼吸窘迫综合征的支气管充气 征鉴别 分类: 轻度指肺部透亮泡存在于肺门周围或呈局 限性; 中度指弥漫性的透亮泡直径2mm;重度指 弥漫性透亮泡直径 2mm 早产儿肺间质气肿 BPD 早产儿-呼吸衰竭 容量损伤 氧中毒 炎症反应 水肿动脉导管未闭 (PDA) 机械通气 高吸入氧浓度 感染 PDA (急性肺损伤，炎症反应，细胞因子激活，血管损伤) BPD OLD BPD 气压伤-肺气肿 气道损伤-阻塞 氧中毒-肺水肿 气管内插管（黏膜的屏障功能受 损) NEW BPD 肺发育未成熟 感染：产前或围产期定殖感染，医院 内感染 炎症反应：IL-6，IL-8，IL-1 ，TNF- ，慢性羊膜炎 缺乏对炎症介质的防御机制（免疫系 统未成熟) 氧中毒/未成熟的抗氧化系统 肺液过多（出入量不平衡，动脉导管 未闭) 机械通气（容量损伤) 气管内插管（黏膜的屏障功能受损) 2000年6月新标准：任何氧依赖28天的新生儿 ， 1.如胎龄30天)大面积的纤维化伴有破坏的肺泡和气道，支气 管平滑肌肥厚，支气管黏膜化生，肺动脉和肺毛细血管缺乏，血管 平滑肌肥厚。胸片：大面积的纤维化和气肿胸片：大面积的纤维化和气肿 放射学分级： 1期：弥漫性肺野模糊，伴有密度增高的片影，肺 容量正常。 2期：不规则的条索状片影，囊泡状的透光度增强 ，早期的肺泡过度充气，肺容量增加。 3期：大部分肺野过度充气，主要在下肺野，大面 积的高亮区域期间有条索状的高密度阴影。 （一）Northway等根据BPD的病理过程将胸部X线表现分为4期 ：（1967） I期（13d）：双肺野呈磨玻璃样改变，与RDS的X表现相 同； II期（410d）：双肺完全不透明； III期（1130d）：进入慢性期，双肺野密度不均，见线条 状或斑片状阴影间伴有充气的透亮小囊腔； IV期（1个月后）：两肺野透亮区扩大呈囊泡状，伴两肺结 构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充气过度和肺不张。 I期：不清楚，不明确的混浊影，肺野模糊； II期：明确的线网状混浊影，主要分布于中内带； III期：粗大的线网状混浊影延伸至外带，与内带融合； IV期：除了III级表现外，还有非常小，但明确的囊状透亮影； V期：囊状透亮影大于IV级，不透亮区与囊状透亮区近似相等 ； VI期：囊状透亮影大于不透亮区，肺呈囊泡状改变。 （三）Edwards等最早应用胸片评分系统来评估 BPD的严重程度，其内容分5类：（1982）: 心血管异常、肺膨胀过度、肺气肿、肺纤维化/间质异 常、主观因素。 主要用于出生后第21天时的评分，能非常紧密地反映早 产儿BPD的严重性。 （四）早产儿BPD（新型） 由于治疗方法的改进，BPD的病理发生了改变，因 而影像学表现也发生了变化。基本病变主要表现为： 弥漫性混浊影；线网状影；斑点状、斑片状、条片 状阴影； 小囊状透亮影；肺过度膨胀。 1.肺部原发病程持续2-4w，异常征象不消失，且连 续照片变化不显著者； 2.肺部原发病征象已消失或好转后，再出现肺纹理 粗、乱，肺野模糊不清表现； 3.肺部早期病变轻（仅肺纹理稍多，磨玻璃状改变 等）或无明显病变，12W后随病程逐渐出现了上述 BPD的基本病变征象。 在诊疗过程中，新型BPD单独一次 胸片无特异性，但连续动态胸片观察 ，则有一定特征性： （五）BPD的CT表现： 1.肺野呈毛玻璃密度或混浊、不透明； 2.多灶性肺过度充气，大小不一囊状透亮影； 3.粗网格状影两肺弥漫性分布； 4.斑片状实变影或条状肺不张影； 5.胸膜增厚。 上述征象多发生在两下肺，常呈对称性。 （六）BPD后遗症表现： 1.多灶性肺密度减低和灌注减少区；肺