出血性疾病的输血

出血性疾病的输血 . 出血性疾病的分类 发病机制分类 1.血管壁功能异常 常见的疾病是 过敏性紫 癜; 2.血小板异常 常见的疾病是 特发性血小 板减少性紫癜; （ITP） 3.凝血异常 常见的是 血友病（因子VIII、 IX、XI抗体异常） 过敏性紫癜 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出 血性疾病（血管壁功能异常） 治疗 1.一般治疗；2.糖皮质激素；3血浆置换 特发性血小板减少性紫癜（ITP） ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为 最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为 血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成 熟障碍，以幼稚型为主；血小板更新率加 速。 急性型多见于儿童，慢性型好发于青 年女性 临床表现 ：主要是出血，（皮肤黏膜、牙龈出血；内脏出 血；女性月经过多。脾不增大。） 治疗：一线治疗：糖皮质激素； 二线治疗：脾脏切除； 紧急治疗：输注血小板，静脉应用丙种球蛋白； 其他治疗：大剂量丙种球蛋白，环磷酰胺，长春 新碱，硫唑嘌呤，达那唑，环孢素A，霉酚酸脂 （骁悉），大剂量维生素C，美罗华（CD20单克 隆抗体），血浆置换等。 特发性血小板减少性紫癜的输血 提升血小板 血小板输注指征: 血小板输注指征 手术及创伤血小板输注指征 血小板计数100109/L,可以不输. 血小板计数50109/L，应考虑输. 血小板计数在50100109/L之间，应根据是 否有自发性出血或伤口渗血决定. 如术中出 现不可控渗血，确定血小板功能低下，输 血小板不受上述限制. 内科疾病血小板输注指征 血小板计数50109/L 一般不需输注. 血小板10-50109/L 根据临床出血情况决定, 可考虑输注. 血小板计数5109/L 应立即输血小板防止 出血. 预防性输注不可滥用,防止产生同种 免疫导致输注无效. 血友病 1.血友病A（血友病甲），即因子促凝成分（ ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐 性遗传疾病，女性传递，男性发病。 2.血友病B（血友病乙），即因子缺乏症，又称 PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐 性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有 出血症状的女性传递者比血友病A多见。 3.血友病C（血友病丙），即因子（F）缺乏 症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为 常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一 种罕见的血友病。 治疗 1.局部止血治疗 伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布 或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于 伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉 淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水 中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外 用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动 ，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2.替代疗法 是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水 平。当F：C水平达正常人的3%5%时，患者一般不会有自发性出 血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。 （1）输新鲜血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过 多易致血容量过大，其应用受到限制。 （2）冷沉淀物冰冻（-20）冷沉淀制剂中，每袋含因子的活性平 均为100U，可使体内因子的血浆浓度提高到正常的50%以上。具 有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥 存于-20以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。 （3）因子、浓缩剂为冻干制品，每单位因子、活性相当于 1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入 1U的因子，可使体内因子的活性升高2%，但注入每1U因子仅 提高活性0.5%1%。因子及在循环中的半衰期短，必须每12h 补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。 （4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含 有因子，适用于血友病