(五年儿科课件）5.小儿缺铁性贫血2学时

缺铁性贫血 Iron Deficiency Anemia (IDA) 重庆医科大学儿科学院内科教研室 何琳莉 主治医师 小儿血象特点 小儿贫血概论 缺铁性贫血 授课提纲 小儿血象特点 小儿血象特点 有明显的年龄特征 小儿血象特点 n 红细胞及血红蛋白 红细胞数及血红蛋白量 网织红细胞及有核红细胞 血红蛋白种类 n 白细胞 n 血小板及血容量 年龄红细胞血红蛋白变化原因 生后6-12h稍 高稍 高 进食少 不显性失水 红细胞数及血红蛋白量 初生时(5-7)1012/L150-220g/L胎儿期 EPO 小儿血象特点 年龄红细胞血红蛋白变化原因 生后1周-3月31012/L100g/L （生理性贫血） 4月-1岁41012/L110g/L 12岁达成人水平 红细胞数及血红蛋白量 血氧含量增加，EPO 红细胞寿命短，破坏较多 （生理性溶血） 生长发育迅速，循环血量 迅速增加 小儿血象特点 RBC ( X 1012/L) 生理性贫血 红细胞数及血红蛋白量 小儿血象特点 网织红细胞及有核红细胞 n 网织红细胞 生后3天内达 46 生后7天迅速下降 8 岁 1520 2128 12 10 4 -10(达成人水平 ) 白细胞 小儿血象特点 246810 1 2 3 4 8 10 14 70 60 50 40 30 20 10 % % % % % % % 淋 巴 细 胞 中性粒细胞 4-6岁 4-6天 儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线 日数 岁数 n 血小板 （150300）109/L n 血容量 新生儿约占体重 10 儿童 810 成人 68 血小板及血容量 小儿血象特点 小儿贫血概论 小儿贫血概论 贫血的定义* 贫血的诊断标准* 内容提要 n 外周血中单位容积内的红细胞数、血 红蛋白量或红细胞压积低于正常标准者 称为贫血 n 是一个常见的临床症状，而不是最终 的或独立的疾病诊断 小儿贫血 定义 年龄血红蛋白含量 （g/L) 新生儿145 1-4月90 4-6月100 6月-6岁110 6岁-14岁120 海拔每升高1000米，相应诊断标准中Hb升高4% 小儿贫血 诊断标准 缺铁性贫血 定义 由于体内铁的缺乏导致血红蛋白合成减少所致 的贫血性疾病 临床特点 小细胞低色素贫血 血清铁减少 铁剂治疗有效 缺铁性贫血 概述 n 婴幼儿发病率最高 （6个月-2岁） n 铁缺乏总患病率32.5%，IDA患病率 7.8% n 农村高于城市 n 我国重点防治的儿童期常见四病之一 流行病学 中国7个月-7岁儿童铁缺乏症流行病学的调查研究.中华儿科杂志.2004；12（42）886-890 铁的含量 成人男性：50mg/kg 成人女性：35mg/kg 儿 童： 35-70mg/kg 新生儿： 75mg/kg 铁的分布 血红蛋白 65% 肌红蛋白 3% 储存铁 30% 铁蛋白 含铁血黄素 含铁酶 0.2-0.4% 血清铁 0.4% 铁代谢 内源性（占2/3）: 血红蛋白铁 外源性:食物铁（占1/3） 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类 乳类（含量极低：母乳1.5mg/L,牛乳0.5-1mg/L) 铁的来源 铁代谢 食物中铁的吸收率 谷类、蔬菜 1% 肉类、鱼类、禽类 10-25% 母乳 50% 牛乳 10% 铁代谢 动物食品非动物食品 血红素三价铁 二价铁 （三价铁） 胃酸 蛋白分解酶 胃蛋白酶 游离盐酸 肠黏膜细胞三价铁 入血 肝脾储存 骨髓造血 脱落入肠道 十二指肠 空肠上段 促进：VitC/果糖/氨基酸 妨碍：磷酸/草酸/钙/磷/ 咖啡/茶叶/牛奶 胃： 肠： 转铁蛋白 + 铁的吸收和转运 转铁蛋白 transferrin Fe3+ 1/3 血清铁未饱和铁结合力 血清总铁结合力 2/3 转铁蛋白饱和度=血清铁/血清总铁结合力 血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC） 血清中转铁蛋白可以结合的所有铁的水平 (血清中结合状态与未结合状态转铁蛋白所能结合的铁的总和) 血清铁（serum iron, SI） 血清中与转铁蛋白结合的铁 转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS） 结合了铁离子的转铁蛋白占所有转铁蛋白的比例 铁代谢 合成血红蛋白（主要） 含铁酶 （细胞色素C、单胺氧化酶等） 肌红蛋白 铁的利用 铁的储存 肝脏 骨髓脾脏 铁蛋白含铁血黄素 铁代谢 需要量 排泄量 成人： 1mg/d 1mg/d 4月-3岁： 1mg/kg/d 15ug/d/kg 早产儿： 2mg/kg/d 排泄方式 肠道：脱落的肠粘膜细胞、胆汁、红细胞 肾脏、汗腺、皮肤表皮 铁的需要与排泄 铁代谢 婴儿期铁代谢特点： 足月新生儿体内总铁高，婴儿早期造血相对低下，故 不易缺铁； 早产儿从母体获得的铁较少，而生长发育迅速，可较 早发生缺铁。 4月龄后，从母体获得的铁逐渐耗尽，生长发育迅速 ，造血活跃，而主食中铁含量低。 各年龄期铁代谢特点 铁代谢 儿童期和青春期铁代谢特点： 儿童较少缺铁，缺铁主要原因是偏食，或食物搭配不 合理，使铁吸收受到抑制，肠道慢性失血如钩虫病等 也是原因之一。 青春期生长发育迅速，对铁的需要量增加，初潮后少 女如果月经过多，也是缺铁的原因。 各年龄期铁代谢特点 铁代谢 n 先天储铁不足 n 铁摄入量不足 n 生长发育因素 n 铁的吸收障碍 n 铁的丢失过多 病因 先天储铁不足 早产 低体重 双胎/多胎 孕母缺铁 病因 铁摄入量不足：主要病因 人乳、牛乳、谷物中含铁量低 未及时添加富铁饮食 病因 生长发育因素：生长发育快 体重增加快 血容量增加快 病因 铁的吸收障碍 食物搭配不合理 慢性腹泻/肠炎 病因 铁的丢失过多 长期慢性失血 肠息肉/溃疡/畸形 钩虫病 牛奶过敏 月经过多（青春期） 病因 对血红蛋白合成的影响 Fe2+游离原卟啉 血红素珠蛋白血红蛋白 发病机制 对血液系统的影响 铁缺乏血红素血红蛋白胞浆 RBC 变小 细胞分裂增殖 影响小 细胞数量减少 程度Hb降低 小细胞 低色素 贫血 发病机制 l 小细胞低色素性贫血 n 铁减少期 （iron depletion, ID) n 红细胞生成缺铁期 (iron deficient erythropoiesis, IDE) n 缺铁性贫血期 (iron deficiency anemia, IDA) 发病机制 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 正常 铁减少期 ID 红细胞生 成缺铁期 IDE 缺铁性 贫血期 IDA SF SF FEP SITIBC 发病机制SF FEP TS n 其他系统 -含铁酶的活性降低 细胞功能紊乱：体力减弱、易疲劳 、淡漠、注意力不集中、智力减退 -组织器官的异常 口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少 -细胞免疫功能降低 -影响肌红蛋白的合成 n 血液系统：小细胞低色素性贫血 发病机制 n 发病特点： 好发年龄：6月-2岁 起病隐匿 贫血程度常不重 n 一般表现：面色苍白,疲乏,头晕,耳鸣 n 髓外造血表现 临床表现 临床表现 非造血系统表现 消化系统 食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性 胃炎或吸收不良综合征 神经系统 烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿 心血管系统 心率增快，严重者心脏扩大、心衰 细胞免疫功能降低表现 易感染 上皮组织异常 反甲 血象： 小细胞低色素贫血 （ MCV80fl、MCH26pg、MCHC31g/dL） 血小板、白细胞正常 正常红细胞IDA红细胞 实验室检查 骨髓象： 中、晚幼红细胞增生活跃 各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝 粒系、巨核系无改变 骨髓可染铁：铁粒幼细胞减少（15% 提示细 胞内铁减少），细胞外铁减少 实验室检查 铁生化检查： 血清铁蛋白（SF）：降低 红细胞游离原卟啉（ FEP ）：升高 血清铁（SI）、血清总铁结合力（TIBC），转铁 蛋白饱和度（TS）： IDA期SI降低、TIBC增高、TS下降 实验室检查 ID期: SF降低，Hb正常 IDE期: SF降低，FEP升高，Hb正常 IDA期: SF降低，FEP升高，小细胞低色素贫血 SI降低、 TIBC增高 实验室检查 n 初步诊断： 病史（年龄、生产史、喂养史等） 血常规 n 确诊：铁生化检查 n 证实：治疗反应 诊 断 n 其他小细胞低色素性贫血 ： 地中海贫血 慢性感染性贫血 铁粒幼细胞性贫血 特发性肺含铁血黄素沉着症 鉴别诊断 地中海贫血 自幼起病 阳性家族史 籍贯（长江以南） 血红蛋白电泳或HbF、HbA2 检查异常 地中海贫血基因检查异常 铁剂治疗无效 鉴别诊断 n 一般治疗 n 病因治疗 n 铁剂治疗 n 输红细胞 治 疗 一般治疗 加强护理； 避免感染，如伴有感染积极控制感染； 重度贫血注意保护心脏功能； 适当增加含铁丰富的食物； 注意饮食合理搭配，以增加铁的吸收。 治 疗 病因治疗：去除病因 对饮食不当的应纠正不合理的饮食习惯和食物组成 ，有偏食习惯的予以纠正； 如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应 予以及时治疗。 治 疗 治 疗 铁剂治疗 口服铁剂 剂量:元素铁4-6mg/kg/日 选二价铁盐；两餐之间服用 加维生素C利于吸收；避免妨碍吸收因素 Hb正常后继续服6-8周以补足铁的贮存 注射铁剂 副作用多，较少采用 铁剂疗效的观察 治 疗 输红细胞 指征 重度贫血并发心功能不全 合并严重感染 外科手术 成分/量 浓缩红细胞/红细胞混悬液 Hb 30g/L, 3-5ml/kg Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 治 疗 n 加强孕期营养，摄入含铁食物 n 及时添加富含铁辅食 n 铁剂强化食品 n 早产低体重儿，生后2个月预防 预 防 缺铁性贫血 小儿血象特点（熟悉） 小儿贫血定义及诊断标准* 铁代谢（分布/来源/吸收运转/利用） 病因及发病机制* 临床表现* 实验室检查* 诊断和鉴别诊断* 治疗和预防* 小 结 病例：患儿，2岁 病例：患儿，2岁 根据上述检查结果，你想到哪种疾病可能性大？ 应该进一步询问哪些病史？ 做哪些检查去明确诊断？ 明确诊断后应该怎么进行治疗？ 应该注意什么？ 1儿童尤其婴幼儿为什