【精品课件教案ppt】 获得性lqts诊治新理念

获得性LQTS诊治新理念 辽宁医学院附属一院心研所 刘 仁 光 （20102010年国内、外指南解读）年国内、外指南解读） 主要内容 一、共识的提出与目的 二、 LQTS 概念与分类 三、QT 延长 TdP 机制 四、心电图特点与预警 五、TdP 的危险与药物 六、TdP 的治疗与随访 一、共识的提出与目的 提出：提出： 美国心脏协会/美国心脏 病学会（2010）： 院内获得性TdP（LQTS ）防治专家建议 Circulation,2010,121: 1047 中华心血管分会/起搏与 电生理杂志/中华心血管 杂志（2010）： 获得性长QT综合征的 防治建议 中国心脏起搏与电生理 杂志，2010，24：471 目的： 1.药物致TdP虽致命，但可防可治应予重视 2.多见于院内，各科均有，防范知识需普及 3.掌握心电图特征和预警表现有助及时诊断 4.重视易患因素及时监测有效防治减少死亡 二、LQTS概念与分类 概念： 心电图表现QT间期延长（T,U波异常）+TdP （易发于 代偿间歇及HR），临床以晕厥，猝死为特征的临床 综合征 分类： 先天性：由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病 获得性：由药物、心脏疾病（心衰、缺血、过缓）、 代谢异常等引起可逆性LQTS伴TdP，以药物性 LQTS最常见 三、QT延长和TdP的机制 （一）QT延长的机制： （心室肌细胞复极相关离子通道及蛋白的结构和功能异常） 1、先天性：与编码离子通道或调节蛋白的基因 突变有关 2、获得性（药物）：引起类似离子通道功能异 常有关 1、先天性 65-75%（LQT1 、LQT2 ）： 钾通道基因功能 (KCNQ1和KCNH2)Ik 5-6%（LQT3）: 钠通道基因功能异常 （SCN5A）晚INa 5%存在其它基因突变 20%基本检测阴性 2、获得性QT延长的机制 （1）遗传易感性：潜在先天性LQTS有易感基因突变 （2）引起类似离子通道功能异常 直接阻滞Ikr或抑制Ikr通道的表达 Ikr是心肌细胞主要复极电流，阻滞Ikr是药物性LQTS重要机制 心室复极储备降低 Iks是心肌细胞重要复极储备，致Iks 复极储备 内向电流增强 心衰、缺血晚钠电流 LQT和早期后除极 （二）TdP触发机制 1、Tp-Td ：是基础和必要条件 2、早后除极：是主要触发机制 （EAD达阈电位早搏触发TdP） 3、促发因素：长间期、室早、低钾等 A A、B B示早后除极引起室性早搏示早后除极引起室性早搏C C示迟后除极引起室性早搏示迟后除极引起室性早搏 四、心电图特征与预警 （一）心电图特征： 1、QT间期延长和T、U波改变 QT延长标准（传统AHA) QT监测建议（指征、时程、测量） T、U波改变 2、尖端扭转室速 概念（提出） 特征（扭转、短长短、温醒、冷却、自限、LQT） 鉴别（与多行室速、与室颤） （二）TdP预警心电图（动态变化） 1. QT延长和T、U波改变 （1）QT延长标准： 传统延长标准： QTc0.44s 问题（国际注册数据表明） 正常人10-20%QTc0.44s LQTS（有晕厥）6- 8%0.47s （女）QTc0.48s QTc0.50s(重度异常） 国内专家建议应用 （2）QTc监测建议： 指征：开始用可诱发 TdP药物时 足量或过量使用致失常药 新出现缓慢心律失常患者 重度低钾血症和低镁血症 时程：开始、加量或足量前、后至少每8-12h 记录QT间期 注意：同机，同导（T0.2mv），同法测量 （3）T、U波改变 T波：低平、双向、Tp-Te、T波电交替 U波：增大TU融合 2.尖端扭转性室速（TdP） （1）概念： 1996年Dessertenne（法国）描述 一种伴尖端扭转特点的多形室速，并 命名为TdP。 TdP特指LQTS所致的特殊类型的多 形室速。 （2）TdP特点 发作：QRS主波绕基线扭转 诱发：短长短周期现象诱发（图） 初始：初发时心率逐渐加快现象（温醒现象） 终止：终止前出现心率减慢现象（冷却现象） 转归：多能自行终止（自限性）少数蜕化为室颤（图） 基础：QT间期延长 （3）鉴别诊断 TdP是多形室速中伴QT延长的特殊类型,与其它类型 治疗 不同应认真鉴别。 QT间期延长（先天、获得） TdP 器质性心脏病的多形室速 伴极短联律间期多形室速 多形室速分类 QT间期延长 Brugada 综合征多形室速 儿茶酚胺敏感的多形室速 特发性J 波伴的多形室速 QT间期缩短 短QT综合征伴的多形室速 1、窦性心律时QT间 期正常； 2、发作时呈单形或 多形室速 心电图特点 治疗原则 1、药物 抗心律失常药 （胺碘酮 利多卡因） 基础心脏病药 ； 2、植入ICD； 3、射频消融 临床特点 1、可有交感（+）， 窦性心动速； 2、常见于急性缺 血、缺氧、心衰 等 器质性心脏病的多形室速 窦性心律， QT间期正常，室早诱发多形室速 1、发作前后常有联 律间期极短的室 早，QT间期正常 2、发作由极短联律 间期的早搏诱发 心室率可达250 次/分 心电图特点 临床特点 1、有心悸、晕厥 史， 但无器质性 心脏病的证据； 2、部分有家族史 治疗原则 1、紧急：电除颤 2、药物： 维拉帕米（静滴/服） 类（通常无效） 235 伴极短联律间期多形室速 1、V1-V3 J点抬高； 2、V1-V3 ST段抬高 呈穹窿/马鞍型； 3、T波倒置 心电图特点 临床特点 1、突发晕厥、猝死 （多在夜间），但 心脏无器质性病 变； 2、部分有家族史 Brugada 综合征多形室速 1、V1-V3 J点抬高；2 、V1-V3 ST段抬高 呈穹窿/马鞍型； 3、T波倒置 心电图特点 治疗原则 1、植入ICD是目前唯 一有效治疗手段； 2、射频消融和起搏器 治疗尚在探索 临床特点 1、突发晕厥、猝死 （多在夜间）,但心 脏无器质性病变 2、部分有家族史。 A B A为平时心电图， B为晕厥发作时心电图 心率加快时出现早 搏、短阵室速，进 而出现双向或多形 室速诱发室颤 心电图特点 临床特点 1、反复心悸、晕厥病 史，部分有家族史； 2、常由运动、儿茶酚胺 增高诱发； 3、无器质性心脏病且无 药物或电解质紊乱等 治疗原则 1、受体阻滞剂 2、反复心脏骤停 植入ICD 3、左心交感神经 切除术 儿茶酚胺敏感的多形室速 A A 双向双向VTVF B VTVF B 多形多形VTVFVTVF 1、V1-V3 J点抬高； 2、V1-V3 ST段抬高 呈穹窿/马鞍型； 3、T波倒置 心电图特点 临床特点 1、突发晕厥、猝死 （多在夜间），但 心脏无器质性病 变； 2、部分有家族史 短QT综合征伴的多形室速 1、QT间期明显缩 短QTc350ms， ST段几乎消失； 2、可见房颤、室 速、室颤 心电图特点 治疗原则 延长QT间期，消除心 律失常和猝死危险 植入ICD 药物：奎尼丁 射频消融：试用 合并房颤：普罗帕酮 临床特点 1、心悸头晕、晕厥 猝死病史， 2、心脏无器质改变和 获得性短QTS 3、多有家族史 图A为17岁SQTS患者：QT=280ms,为预测值的71%；图BC为两次发作时记录到的多形室速 AB C （二） TdP预警心电图 1、QT/QTc延长（复极延长） QTc每增加10ms，危险性增加5-7% QTc500ms,危险性增加2-3倍 用药后QTc500ms或延长60ms，同时伴一项预警心电图， 应当停药 2、T-U波畸形和间歇依赖现象 T波低平、双向，U波增大融合，Tp-Te是重要预警表现 长间歇后出现显著QT延长伴T-U异常是TdP的强预警信号 3、T波电交替（宏观） 少见，但预警性较高 五、危险因素与药物 （一）危险因素 1、药物： 引起QT延长的药物（最常见） 2、电解质紊乱： 低钾、低镁、低钙 3、心室长周期： 窦缓、AVB、短-长-短周期等 4、心脏病： 缺血、梗死、心衰、心肌炎 5、其他疾病： 中枢神经系统： 脑卒中、珠网膜下腔出血 代谢性疾病： 糖尿病、甲状腺功能低下 感染性疾病： 肿瘤、发热、酗酒等 6、性别、年龄： 女性（男性2倍）、高龄（65岁） 7、潜在基因异常 亚临床LQTS 多个危险因素并存增加促发概率比先天性受多因素影响更大 获得性TdP与先天性比受多因素影响更大 （二）药物引起TdP 发生率： 抗心律失常药发生率1%-10% （同时阻断Na，K通道或单阻K通道） Ikr阻断更易发生（绝大多数分布在M细胞） 非抗心律失常药低于抗心律失常药 影响因素：剂量：随剂量发生率（奎尼丁例外） 药物相互作用、代谢器官功能 方法：静脉用药房发生率 易感：亚临床型，低钾等上述危险因素 药物分类药物名称 抗心律失常药 丙吡胺、普鲁卡因胺、奎尼丁、索他洛尔、伊布利 特、多菲利特 抗生素 红霉素、克拉霉素、司帕沙星、喷他脒、卤泛群、 氯喹 抗心绞痛药 苄普地尔 胃肠动力药 西沙必利 抗精神病药 氟哌啶醇、氯丙嗪、美索哒嗪、硫利达嗪 镇痛、镇静、麻醉剂 左美沙酮、美沙酮、氟哌利多 抗肿瘤药 三氧化二砷 神经系统用药 匹莫齐特 引起TdP危险的药物 六、TdP的治疗与随访 （一）治疗 （1） 停用可能诱发TdP的药 （并监测QT间期，查找可能促发TdP的其他因素） （2）不能自行终止者立即直流电复律 （按室颤非同步最大电量：单相波360J，双相波200J） （3）静注硫酸镁是终止TdP一线药物 1-2g+5%GS10ml/5-20min，必要时可重复一次，以持续静滴 （2g/100-250ml）至TdP消失 （4）补钾使血钾水平达4.5-5.0mmoL/L （常合并低钾，低钾又是促发因素） （5）对过缓（长间歇依赖）应临时起搏或药物 （起搏频率：80次/分，不能起搏时可用阿托品或异丙肾上腺素）