肺肾综合征ppt演示课件

病 例 分 析 1 1 . . 主 诉 n男性，26岁 n乏力、纳差10余天，加重伴咳嗽、咳痰3天 于2013-10-25入院 2 2 . . 病例特点 n1、周身乏力，不思饮食10余天，恶心、呕 吐1次，为少量胃内容物，加重伴有咳嗽、 咳少量白痰，偶有血丝，胸闷、气短，活 动后明显。 n2、无夜间阵发性呼吸困难，无寒战、发热 ，无浮肿、少尿，无腰痛、血尿，无关节 痛、溃疡、脱发、皮疹。 n 3、既往体健。 3 3 . . 查 体： nT：36.4，R：22次/分， nBP：125/72mmHg。 n神清语利，贫血貌，结膜略苍白，双肺呼 吸音粗，双下肺少量细湿罗音，心率106次 /分，律齐，无杂音。腹软，无压痛，双肾 区无叩痛，未闻及血管杂音，双下肢无水 肿。 4 4 . . 入院前辅助检查 n血常规：白细胞19.11*109/L， 血红蛋白71g/L，血小板197109/L， 中性粒细胞89.8%。 n血钾4.22mmol/l，血钠134.6mmol/l， 血氯102.8mmol/l，葡萄糖6.6mmol/l， n尿素20mmol/l，肌酐877.6mol/L， 二氧化碳结合力17.7mmol/l。 n胸片：两肺感染？ 5 5 . . 初步诊断 n肾功能衰竭 n 肾性贫血 n 代谢性酸中毒 n肺感染 6 6 . . 治 疗 n改善微循环 n纠正贫血 n纠正酸中毒 n抗感染 n补液对症治疗 7 7 . . 入院后 n腹部超声：双肾大小正常，双肾实质弥漫 性病变，胆囊多发结石，脾轻大，肝、胰 未见明显异常。 n心电图：窦速，110次/分。 n立即颈内静脉置管行血液透析治疗，并完 善ANA谱，ANCA、GBM抗体检查，准备 行肾穿刺活检，复查肺CT。 8 8 . . 入院后第3天 n出现发热，体温38，咳少量血痰，之后 逐渐加重至咯血，最多时约100ml，伴呼 吸困难，贫血貌加重，复查血红蛋白56g/L ，血气分析pH7.473， PO2 59mmHg。 无创辅助通气，输悬浮红细胞纠正贫血， n同时联系血浆，准备行血浆置换。 9 9 . . 实验室检查 n血常规WBC 19.52-31.95 109/L， HB56g/L， n血气分析pH7.473， PO2 41.6-59mmHg。 n尿分析：红细胞2526/ul，隐血3+ ，蛋白质 3+ n24小时尿蛋白定量451.25mg n凝血四项：D-D偏高，APTT、PT正常 n降钙素原测定0.31ng/ml。 n乙酰氨基葡萄糖苷酶20.6U/L。 1010 . . 免疫检查 n肾综合症出血热病毒抗体-IgM阴性(-)， 肾综合症出血热病毒抗体-IgG阳性(+) n乙型肝炎前S1抗原阳性(+)，表面抗原阳 性(+)， e抗体阳性(+),核心抗体阳性(+) n乙型肝炎DNA测定5.02103IU/ml nIgG7.1g/L。C-RP 7.6mg/dl。 nANA谱、ANCA阴性 1111 . . 生 化 n总蛋白46.4g/L，白蛋白28.5g/L， n转氨酶、血脂正常，血糖：12.6mmol/l nBUN47mmol/l,SCr1465.2 umol/l, nCO2-CP15.7mmol/l n钾3.3-4.7mmol/l,钠氯偏低，血钙正常 n血沉20mm/h 1212 . . 肺CT片 n两肺透亮度减低，双肺弥漫性磨 玻璃样改变，双肺门影无增大， 各叶段以上支气管开口通畅，双 侧胸腔可见胸腔积液，纵膈内未 见明确肿大的淋巴结。 1313 . . 1414 . . 1515 . . 1616 . . 修正诊断 n肺出血-肾炎综合征合并肺感染 n I型呼吸衰竭 n 代谢性酸中毒 n乙型病毒性肝炎 n肾综合征出血热？ 1717 . . 治 疗 n甲强龙500日冲击治疗3天，改为40mg/日 静点7天，第二疗程1000mg， 500mg2d，环磷酰胺0.42d， n血浆置换3次 n颈内静脉置管行血液透析 n哌拉西林他唑巴坦、美洛培南抗感染 n输血纠正贫血 n无创辅助通气 1818 . . 免疫指标 nGBM抗体（+） 1919 . . 肾穿刺病理 n免疫荧光： 抗体种类： IgG+，IgM-，IgA-，C3+，C1q- HBsAg：-，HBcAg：- 沉积部位：弥漫、球性、毛细血管襻 沉积方式：线状 2020 . . 2121 . . 肾穿刺病理 n光镜描述： 24个肾小球，未见肾小球球性硬化及节段性硬 化。 肾小球中可见23个细胞新月体形成，部分肾小 球毛细血管襻纤维素样坏死；肾小管上皮细胞颗 粒变性，可见少量蛋白及颗粒管型部分肾小管上 皮细胞脱落，裸基底膜形成，肾间质水肿，多灶 状炎细胞浸润，纤维化不明显，小动脉管壁增厚 ，管腔狭窄，但未见小动脉的纤维素样坏死。 2222 . . 肾穿刺病理 n电镜诊断： 综合光镜、免疫荧光及电镜检查 结合临床，符合I型新月体性肾小球肾炎 2323 . . 2424 . . Goodpasture综合征 肺出血-肾炎综合征又称抗基膜 性肾小球肾炎、Goodpasture综 合征、Goodpasture病 2525 . . 概 述 n肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）为病因不明的少见的自身免 疫性疾病。表现为抗肾小球基膜抗体所致 的肺出血和进行性肾小球肾炎。本病在欧 洲和美国患者中仅占1%-2%，我国发病率 明显低于欧美国家。 2626 . . 病 因 n 明确的病因尚未证实，多推测与感染特别 是病毒感染有关。 n另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢 （烃 ）化合物史。故认为这些化学物质和或 病毒可能是致病因素。 2727 . . 发 病 机 制 n目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎 的免疫反应过程。本病自身抗原存在于基膜型 胶原3链的非胶原结构域（NC1）。 n由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细 血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在 补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。 n由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原 ，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起 免疫反应，损伤肾小球。 2828 . . 病理检查 一、肾 脏 1、光镜新月体形成，早期肾小球毛细血管呈 局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋 巴细胞为主的炎性细胞浸润及不同程度的 纤维化。 n2、电镜基膜断裂，内皮下有电子致密物沉 积，免疫荧光检查IgG（少量IgM）线性沉 积于基膜。 2929 . . 二、肺脏病理 n 肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出 血，切面呈水肿，有新旧出血灶。镜检可 见肺泡内出血，间质腔可见含铁血黄素的 巨噬细胞。肺泡结构保持完整，无小动脉 或血管炎症病变，但局灶性肺泡纤维化多 见。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细 血管基膜有免疫球蛋白IgG和C3呈线状沉 积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。 3030 . . 临床表现 n患者多为2030岁的男性青年，多有呼吸 道感染，发热，常有疲乏，无力，体重下 降等，以后有反复咯血，大多数出现在肾 脏病变之前，长者数年（最长可达12年） ，短者数月，少数则在肾炎后发生。咯血 时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血 常见。肾功能减退，然而进展速度不一， 有的患者可在12日内呈现急性肾功能衰 竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症 ，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解 以后又复发者。 3131 . . 实验室及其他检查 n一、血液检查血常规呈缺铁性贫血，血氧 饱和度下降，血清学检查抗肾小球基膜抗 体效价增高，免疫球蛋白增高。肾功能受 损出现BUN、Scr升高。痰找含铁血黄素 细胞阳性。 n二、尿常规有蛋白尿、红细胞及管型，可 有肉眼或镜下血尿。 n三、影像学检查X线检查见进行性、游走 性、不对称的单侧绒毛状致密阴影，或两 肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围 扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重 。 3232 . . 诊断标准： n1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 n(1)血清抗GBM抗体阳性。 n(2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 n2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 n(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 n(2)急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体 形成(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细 血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 n(3)血清抗GBM抗体阳性。 3333 . . 鉴别诊断 n系统性红斑狼疮 n结节性多动脉炎 n韦格内肉芽肿 n冷免疫球蛋白血症 n过敏性紫癜伴肾功能衰竭、肺出血 n肾静脉血栓所致的肺栓塞， n终末期肾脏病所致的充血性心力衰竭 n特发性肺含铁血黄素沉着症 3434 . . 治