多胎妊娠的生理和病理的产前超声诊断罗红华西

多胎妊娠的生理和病理 产前超声诊断 四川大学华西第二医院 罗红 多胎妊娠属高危妊娠范畴, 围产期孕 妇、产妇、胎儿以及新生儿的患病率、 死亡率均较单胎妊娠为高, 多胎妊娠有 其特有的胎儿畸形与合并症。其中以双 胎多见。 多胎妊娠的发病因素 遗传因素 母亲年龄 孕、产次 母亲的身高、体重与营养 内源性促性腺激素（GnH）水平 促排卵药物的应用 新的生殖技术的开展与多胎妊娠发生率 多胎发生率可能与下述因素有关 种族区别：亚洲最低，为3%左右；黑人中 最高57.2%；白人居中12.3%。 与确诊的时间及方法有关 与使用促排卵药物及现代生殖技术 双卵双胎 2/3 合子特性 单卵双胎 1/3 双绒毛膜囊双羊膜囊 25% 绒毛膜性 单绒毛膜囊双羊膜囊 75% 单绒毛膜囊单羊膜囊 1% 双胎分类 多胎妊娠的分类、形态和特点 出生时鉴别 胎儿性别 胎盘胎膜结构 胎盘血管检查 胎儿的手足印 脐血和胎盘组织中遗传标记检测 容貌、体格特征、智力和气质测定 单卵双胎和双卵双胎的鉴别 多卵泡同期发育 多胚胎移植 同期复孕 异期复孕 多卵多胎 多胎妊娠对母亲、胎儿、新生儿的影响 对母亲的影响：流产、早产、妊娠高血 压综合征、产前子痫、妊娠糖尿病、子宫出 血、子宫内膜炎 对胎儿及新生儿的影响：胎儿宫内发育迟 缓、早产、低体重、脑瘫及中枢神经系统发 育异常。 表1 几个国家的双胎妊娠发生率( ) 国 家 单卵双胎 双卵双胎 总数 尼日利亚 5100 49100 54100 美国黑人 4170 11110 15180 白人 4120 7110 11120 英格兰及威尔士 3150 8110 11140 日本 3100 1130 4130 表2 我国近年各地双胎妊娠发生率 地点 年份(年) 分娩数(例) 双胎(例) 发生率(%) 报告单位 上海 1986-1995 27070 181 0.67 上海二医大新华医院 上海 1985-1995 12886 90 0.70 上海第六人民医院 湖北 1988-1995 10124 82 0.81 湖北医科大学 北京 1981-2000 38454 332 0.86 北大第一附属医院 太原 1985-1994 10710 99 0.92 太原铁路中心医院 长春 1989-1991 21293 207 0.97 长春市妇产科医院 南京 1989-1991 15929 171 1.07 南京市妇产科医院 湘潭 1990-1995 4449 52 1.16 天津医大第二医院 汕头 1996-1999 5588 89 1.59 汕头大学第一医院 多胎妊娠危险因素 流产 胎儿畸形 胎儿宫内生长迟缓（IUGR） 贫血 妊娠高血压综合症 前置胎盘 早产 产后大出血 产褥期感染 双胎妊娠的特殊生理与病理 单绒毛膜双胎的胎盘间往往有血液循环相通 ，包括动脉-动脉（A-A）、静脉-静脉（V-V）、 动脉-静脉（AV）等三种吻合支，前两种吻合支 一般位于胎盘浅表及边缘部分，后一种则多在胎 盘深处。 存在A-A 吻合通常对胎儿的影响较小 双胎妊娠的特殊生理与病理 V-V 吻合常因供血儿相对乏氧及缺少其 它营养物质的供给而致胎儿脑发育障碍， 出生后可表现为脑瘫、小头畸形 胎盘深部的A-V 吻合则多引起双胎输血 综合征、双胎间生长不一致等。 单羊膜囊单卵双胎偶尔还可发生脐带缠 结、联体双胎等异常情况，严重时甚至可 危及母儿生命。 多胎妊娠 诊断 l 病史和临床表现 家族史 促排卵 多胚移植 早孕反应重 子宫增长快（孕10周后） 体重增长过快（妊娠中晚期） 压迫症状（妊娠晚期） l 产科检查 子宫大于停经月份 胎头小，多个小肢体或三个以上胎极 两个胎心音（不同部位，间有无音区， 同时听诊相差10次/分钟） 超声在多胎妊娠中的应用 多胎的诊断 绒毛膜性的判断 筛查异常的双胎妊娠异常的双胎妊娠 宫颈长度与自发早产的相关性 胎儿的选择性减胎 孕5 周左右见到宫腔内两个胎囊反射 孕6 周见有两个卵黄囊即可诊断为双胎妊娠，若 在各个胎囊中见到胎芽及原始心管搏动，则可进 一步确诊为双胎妊娠 至妊娠中期以后，于声像图上可清楚显示两胎 儿的颅骨光环，并可见到各自相应的脊柱、躯干 、肢体等 超声在多胎妊娠中的应用 勿将变形的胎囊，误诊为双胎胎囊 先兆流产时，绒毛膜外出血形成的暗区，勿误认 为系双胎胎囊 注意每个胎儿有各自的头部、脊柱、心脏、胸腹 部、骶尾部及四肢 胎动时, 是否互相牵连 早孕时诊为双胎， 孕28 周前， 必须再扫查一次 羊水情况 双胎妊娠超声扫查诊断要点 双胎的绒毛膜性质是指双胎的绒毛膜 和羊膜的组成形式，可分为双绒毛膜双 羊膜囊、单绒毛膜双羊膜囊、单绒毛膜 单羊膜囊 在孕早期可利用阴道B超作出产前诊 断。 B超诊断双胎绒毛膜性质的最佳时机 是妊娠 1 O 1 4周，准确率达100， 在孕晚期准确率为97。 双胎绒毛膜性质的诊断双胎绒毛膜性质的诊断 双卵双胎为双绒毛膜囊双羊膜囊。 单卵双胎羊膜和绒毛膜的数目根据受精 卵分裂的时间而定。 所有的双卵双胎和1/ 3 的单卵双胎是双绒 毛膜囊，约20%的双胎是单绒毛膜囊。 绒毛膜性和单或双卵性的关系绒毛膜性和单或双卵性的关系 多数双胎在产前可以由超声确定单卵或双卵性。 单绒毛膜囊是单卵双胎。 双绒毛膜囊异性别是双卵双胎，但是当双绒毛膜 囊胎儿性别一致时则不能确定是单卵性还是双卵性 ，因为在双绒毛膜囊同性别双胎中有8 %10 %的 单卵双胎。 在产前确定单卵性或双卵性最可靠的方法是通过 DNA 纹印验证,这需要绒毛取样、羊膜腔穿刺、脐 带血穿刺等创伤性手段。 绒毛膜性和单或双卵性的关系绒毛膜性和单或双卵性的关系 早期 绒毛膜囊计数（610周） 绒毛膜囊数=妊娠囊数 羊膜囊计数 羊膜囊直接计数（78周） 羊膜囊数=卵黄囊数 （孕8周前显示一个卵黄囊的双胎应追踪观察 ，再次评估卵黄囊的个数） 双胎类型的超声诊断 表1 羊膜/ 绒毛膜性状的超声判定 羊膜/ 绒毛膜性状 超声所见 双羊膜/ 双绒毛膜 两个（或多个）分离的胎盘 双羊膜/ 双绒毛膜 胎囊间隔“厚” 双羊膜/ 单绒毛膜 胎囊间隔“薄” 单羊膜/ 单绒毛膜 未见胎囊间隔 双羊膜/ 双绒毛膜 胎囊间隔分层数（4: 2） 双羊膜/ 双绒毛膜 “双峰”征或“”征 双羊膜/ 单绒毛膜 “T”征 双羊膜 孕早期出现两个卵黄囊 双羊膜/ 双绒毛膜（及双卵子）两胎儿性别不同 筛查异常的双胎妊娠 双胎妊娠中胎儿先天异常的发生几率 比单胎妊娠高2倍，单卵双胎中更为常 见，6 7% 双胎妊娠中合并羊水过多。 而双胎妊娠中羊水过多时，有50% 左右 其中一胎可能发生畸形。 遗传因素：约占25%。 环境因素：包括母体的年龄、药物及有毒物 质、病毒感染及免疫异常等，约占10%。 遗传与环境的相互作用 约占先天异常的65% ，由于某种原因可引起基因突变或染色体不分 裂。 胎儿畸形病因 目前国际上按其形成的方式分成五大类 单纯畸形：单一或局部，如兔唇。 合并畸形：多种器官同时出现畸形 复合畸形：又称多发畸形，由原发或继发的异 常形成过程所引发的畸形，如人鱼畸形等。 畸形综合征：染色体异常（Down综合征、18-三 体综合征) 变形复合体、阻断序列症：正常形态形成后， 因羊膜异常、羊水过多或过少引起的畸形称变形复 合体；因局部缺血、感染或出血引起的畸形称阻断 序列症。 多胎畸形常用的诊断方法 加强围产期监测，认真绘制妊娠图 超声检查 X线 胎儿体表造影 胎儿镜 羊水诊断 母体生化学检查 联体双胎 发生率大约为1 / 100 000，分对称性和非 对称性两种 对称性是指两胎儿发育完整，对称愈着， 根据愈着部位分成以下几种联胎：腹侧愈合 ，背侧愈合，侧面愈合 非对称性是指一胎儿大部分发育完整，称 自主儿，另一胎儿短小或仅部分发育或处于 残留状态，称寄生体。 超声诊断要点 两个胎儿紧靠不要轻易下联体双胎的诊 断，要观察胎动时两个胎儿的相对运动情况 仔细观察两胎儿有无组织上相联, 分清每 个胎儿身体各组成部分；尤其在羊水量不够 充分或胎儿相对孕周较大时要注意胎动时两 胎儿是否有一致性活动, 相对位置有无改变, 是否互相牵连 如有疑问则须重复检查 23岁，12+周，胸腹相连， 胎儿水肿 无心畸形又称持续性双胎反向动脉灌注畸形（ twin reversed-arterial perfusion sequence，TRAPS） 为双胎妊娠中较罕见的并发症之一。是指单卵双 胎中，因共用的胎盘内血液循环互相吻合, 双胎之一 反向泵血( 泵血儿) 输送给同胞( 受血儿) , 泵血儿身体 结构大多发育正常, 受血儿则表现为无头无心畸形。 两儿完全分开，其中一儿发育极其不良，身体各部 分欠缺或伴有各种畸形，其特异所见为心脏欠缺或 仅为痕迹 全身无心畸形，分全头无心畸形和半头无 心畸形。 半身无心畸形，分无头无心畸形和无臂无 心畸形。 无形无心畸形，分外部无形无心畸形和全 部无形无心畸形。 无心双胎在单卵双胎妊娠中十分罕见， 约占单绒毛膜双胎中的1%，大约35000次妊 娠可发生一例无心双胎。 有关无心畸形发生的机制目前尚无定论 超声表现 经阴道彩色多普勒超声于妊娠12周即可诊断 TRAP 常表现为双胎中一胎发育正常， 另一胎表现 为以上部身体严重畸形为主，可有下部身体如双 下肢等结构。 部分无心畸形上部身体结构难辨， 仅表现为 一不规则实质性团块组织回声， 内部无内脏器 官结构声像图特征。 TRAPS 部分无心畸形可显示某些内脏器官。 彩色多普勒显像可显示无心畸形儿无正常胎儿循 环通路, 而成一异常的循环通路。无心畸形的脐 带常为单脐动脉， 脐动脉及脐静脉内血流方向与 正常胎儿相反，呈现为脐动脉血流由胎盘流向胎 体, 脐静脉血流由胎体流向胎盘。无心儿肢体、 躯干、皮下组织见丰富的侧枝循环通道。 25岁，23周，无头无心，显示部分脊柱及下肢肢体，有脐带相连 TRAP 预后不良因素 NT值与静脉导管血流模式泵胎儿：NT值增高， 静脉导管血流模式异常者预后不佳 泵胎儿与无心胎儿间阻力指数差Dashe等研究表 明两者差值0.2时预后佳，差值越小预后越差。 无心胎儿与泵胎儿体重比无心胎儿越大，泵胎儿 预后越差，比值70%预示泵胎儿预后不佳。 无心胎儿与泵胎儿脐动脉S/D差差值越大，预后 越好。但在血流量较小的情况下，S/D很高，其差 值评价预后的准确性下降。 “双胎之一流失” 在妊娠各期均可发生，国外报道其流失率 多在0.5% 6.8% 之间。 若双胎之一于孕早期即已死亡，则超声下 可见子宫内一正常胎囊光环旁附有一变形的 胎囊；若胎儿死亡较晚，则因胎儿组织中的 水分及羊水被吸收，且受另一胎儿挤压而表 现为“ 纸样儿”。 对于“双胎之一流失”中的生存儿来说，其 预后与绒毛膜性状有关。 纸样胎儿 属双(多) 胎发育畸形中的一种, 比较罕见。 病因为多胎妊娠中, 某一胎儿由于胎盘、脐带或胎儿自 身发育异常导致死亡， 未排出体外； 后随着其余正常胎 儿的发育以及宫腔内间隙变小，被逐渐长大的胎儿推挤、 压迫而呈扁平状, 故称纸样胎儿。 从纸样胎儿发育的外形可大致判断胎儿死亡时的孕龄 。 纸样胎儿超声所见表现为妊娠早期多个正常孕囊或胎 芽， 至妊娠中晚期胎儿数目减少以及宫腔内探及死亡胎 儿固定团、条状骨骼(脊柱、四肢) 样强回声时可确诊。 多胎合并畸形 病理性双胎 双胎输血综合征（ twin-twin transfusion syndrome，_TTTS）：TTTS，又称胎儿间输 血综合征或胎盘输血综合征，是单卵双胎中 较为严重的一种并发症，其发生率多在5% 26%之间，围产儿死亡率高达40% 81%。 由Herlitz于1941年首先发现，是单卵单绒毛 膜双胎(MCT)妊娠的主要并发症，诊断分为产 前诊断和产后诊断。以往主要基于产后对新 生儿和胎盘检查作出诊断。 新生儿诊断标准: 双胎间体重差20% 双胎间血红蛋白差50g/L，同时体重轻 的新生儿伴有贫血。 胎盘检查可见供血儿胎盘苍白、萎缩，而 受血儿胎盘充血、肥大，血管内注人染料可 见胎盘间有血管吻合。 TTTS的早期预测 1114孕周两胎儿颈项透明层（nuchal translucency ,NT ）厚度出现不一致 受血胎儿静脉导管出现异常多普勒血流频谱，心房收缩 波反向，两羊膜腔内羊水量轻度差异 在孕早期，胎儿膀胱长度正常6mm，若一胎儿膀胱过 大（纵向直径7mm），而另一胎儿膀胱不显示 1114孕周，脐带帆状附着或边缘附着 产前Doppler超声可以判断单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面有 无动-动脉吻合存在，预测其预后。无动-动脉吻合者TTTS的 发病率较有动-动脉吻合者高9倍。 TTTS的中孕期超声诊断 单个胎盘。 两胎儿间伴有纤细分隔隔膜。 两胎儿性别相同。 受血儿羊膜腔内羊水过多，最大垂直前后径8.0cm，供 血儿羊膜腔内羊水过少，最大垂直前后径2.0cm，即存在 羊水过多、羊水过少序列，严重羊水过少可表现为“贴附儿” 。 受血儿膀胱增大，供血儿膀胱过 小或不充盈。 两胎儿生长不对称，体重估测差异20%。 两胎儿双顶径 (BPD)差)5mm。头围差3 5%。腹围(AC)差)20mm。股骨长(FL) 差5mm。 超声下双胎输血综合征分为5级 级，供血胎儿膀胱可见； 级，供血胎儿膀胱未见，但无异常彩色多 普勒血流表现； 级，出现异常彩色多普勒血流； V级，胎儿水肿； 级，1个或2个胎儿死亡。 TTTS的鉴别诊断 “蚕茧”征（cocoon sign） 不相称胎儿生长（discordant fetal growth ） 羊水量差异（amniotic fluid discordance） TTTS产前超声监测要点 所有孕妇在孕早期应行超声检查，确定胎儿数目。 如果是双胎，应对绒毛膜性有一个正确的评估、报告 和记录。 TTTS可能会快速发展或恶化，如果条件允许，单绒 毛膜双胎应行动态超声观察，每2周进行1次超声检查 ，重点观察羊水情况及其他羊水过少、羊水过多序列 征 大多数严重TTTS病例在1626孕周或多或少都有可疑 超声表现。如果在26孕周前超声检查完全正常，可延 长至每4周监测1次。在没有治疗条件的医疗单位，应 转诊上级医疗中心诊治。 TTTS预后不良因素 供血儿脐动脉舒张末期血流消失 或返流 受血儿静脉系统异常博动 缺乏AAA。 双胎间生长不一致 在双胎之间因生长速率的不同，可能出现胎儿体 重不协调现象,发生率约10 %30 %。双胎生长不一 致的定义为出生体重差异 15 %。 由于遗传基因的不同、胎儿所居宫内位置、双胎 输血综合征、染色体异常和胎儿结构异常,胎盘体 积小、帆状胎盘、单脐动脉等均可引起生长不一致 ,并可导致围生儿死亡率明显增加。 早孕期顶臀长度(CRL) 测量的差异可作为 生长不一致和不良妊娠结局的危险信号， CRL 差异 3 mm ，发育小的胚胎流产率 50 %。有研究显示，CRL 的差异与染色体异常 、流产和胚胎死亡有关，与随后的胎儿生长 和体重无关。 孕中期应用多参数的超声评价可以确定双胎生长不 一致,诊断标准为: 双顶径差异 6 mm ,腹围差异20 mm , 股骨长差 异 5mm , 估计胎儿体重差异15 %，胎儿脐动脉血流比值 (S/ D) 差异 15 % 孕中期超声可显示胎盘的形态、大小,脐带插入 部位和脐血管数目,是诊断双胎生长不一致有价值的 信息。 胎儿同性别还是异性别是区分双胎生长不一致与 双胎输血综合征的信息之一。 DSl