心肌疾病唐其柱教学课件

心肌疾病 武汉大学人民医院 唐其柱 心脏正常结构 学习目标 n掌握心肌疾病的概念； n了解心肌疾病的分类； n掌握扩张型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌 炎的临床特征、诊断方法和治疗措施； n掌握限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病的 临床特征； n了解扩张型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌 炎的的预后 心肌病 n伴有心功能障碍的心肌疾病 n病因不明的原发性或特发性心肌 病； n病因明确或与全身疾病有关的继 发性或特异性心肌病 分类 n1995年WHO/ISFC task fose:扩张型心肌病 、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律 失常性右室心肌病 n不定型心肌病：不符合上述任何标准如纤 维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收 缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾 病等 n心律失常和传导系统疾病可能是原发的心 肌异常，但尚未列入 扩张型心肌病 （Dilated Cardiomyopathy，DCM） 病因 n病因不明 n病毒感染 n自身免疫 n遗传 n酒精 n中毒 n营养不良等 病理及病理生理 n心脏扩张，以双侧心室最明显 n扩张较轻者，心室壁稍增厚；病变发 展，扩张加重，心室壁相对变薄 n组织学：心肌细胞肥大，排列不等， 胞核增大，半数病例有灶性纤维化； 胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋 白、糖元颗粒和肌原纤维增多 临床表现 n起病缓慢，心律失常，心力衰竭 n体征：心脏扩大，心尖部第一心音减 弱，心尖常有收缩期杂音，心衰加重 时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或 消失，部分患者有第三心音或第四心 音，心率快时呈奔马律 X线检查 n心影明显增大，心胸比率 50%，肺淤血 n左室扩大主，伴以右心室 扩大，也可有左心房及右 心房扩大 n手风琴效应：心衰时扩大 明显，心衰控制后，心脏 扩大减轻，心衰再次加重 时，心脏再次扩大 n心脏搏动幅度普遍减弱 诊断 n临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不 伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓 塞和猝死等并发症 nx线检查心胸比0.5 n超声心动图：全心扩大，左心室扩大为显，左室 舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球型 n心室收缩功能减低 超声心动图检测室壁运动弥 漫性减弱，射血分数小于正常值。 n排除其他特异性心肌病和地方性心肌病如克山病 鉴别诊断 n冠心病 n高血压性心脏病 n风湿性心脏病 n心包积液 n克山病 治疗 n无特效疗法 n未发生心力衰竭：预防感染，防止过 劳，戒烟禁酒，以防发生 n发生心力衰竭：控制充血性心衰,治疗 心律失常和预防肺、体循环栓塞,延长 患者生命 肥厚型心肌病 （Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM ） n心肌肥厚为特征的心肌病 n梗阻性（Obstructive）和非梗阻性 (Non-obstructive）肥厚型心肌病 n不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭 窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 （Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS) 病因 n遗传和基因改变：约1/3病人有家族史,常 染色体显性遗传.多个与肌节有关的基因突 变导致.第一个染色体位点为14q1,易感基 因为-肌球蛋白重链(-MHC)基因。主要 由编码心肌纤维蛋白即-MHC、肌钙蛋白 (TnT)、-原肌凝蛋白(-TM)、肌球 蛋白结合蛋白(MyBP-C)的4种基因之一发生 突变所致 n内分泌紊乱 n高血压等 病理 n心肌肥厚，尤主动脉 瓣下部的室间隔和乳 头肌最为明显，因而 形成左心室流出道梗 阻。心室腔常缩小呈 S形裂隙状，室间隔 厚度与左室壁厚度之 比大于1.5时，称为 不对称性室间隔肥厚 n组织病理：心肌细胞 肥大，排列紊乱 临床表现 n症状：呼吸困难，心绞痛，晕厥与 头晕，心悸； n体征：心尖部收缩期搏动；收缩期 细震颤；收缩期杂音；心尖部收缩 期杂音；第三心音及第四心音 80% 50% 33% 6% 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 人群HOCM临床症状 发生率 呼吸困难 心绞痛 晕厥 猝死 临床表现 诊断 n青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能 缓解，有猝死家族史者，应想到本病 n心电图 nX线 n超声心动图 n心导管检查 鉴别诊断 n冠状动脉粥样硬化性心脏病 n主动脉瓣狭窄 n室间隔缺损 治疗 n注意避免过劳，防止过度精神紧张 n药物：受体阻滞剂 n起搏：右室起搏，双腔起搏、三腔起搏 n经皮经腔间隔化学消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) n外科手术：流出道压差6.7kPa，药物、 起搏、PTSMA治疗无效 限制型心脏病 （Restrictive Cardiomyopathy，RCM） n心内膜纤维化或以心肌浸润型病变为 特征的一类心肌病 n心脏充盈受阻、舒张功能障碍 n主要发生于热带及亚热带地区，我国 已发现的病例也多数在南方，呈散发 分布 致心律失常性右室心肌病（ arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC ） n致心律失常性右室发育不 良（arrythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD） n心室肌被脂肪纤维组织替 代 n常发于右室心尖部、漏斗 部及膈面或下壁，即所谓 “发育不良三角”，室间 隔很少受累 特征 n病因不明，可能与遗传、感染、自体 免疫、凋亡等有关 n常见于青壮年，常运动或情绪激动时 出现心悸、头晕或晕厥。部分病人以 猝死为首发 心电图 n室速发作时呈LBBB 电轴多左偏 n窦律时V1-3导联T波 倒置，V1导联QRS波 群时间延长110 ms n30的ARVC病人见 到QRS波终末，ST段 起始部有小棘波， 称epsilon波 治疗 n控制和预防心律失常 n受体阻滞剂 n复律除颤器 n射频消融 心肌炎（Myocarditis） n心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎 症病变 n常为各种全身性疾病的一部分 n轻度心肌炎的临床表现较少，诊断较 难，病理诊断远比临床发病率为高 病因 n感染性和非感染性 n病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、 蠕虫等感染，过敏或变态反应性心肌炎如风湿病 以及理化因素或药物 n病毒常见，柯萨奇病毒、艾柯病毒、脊髓灰质炎 病毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒 、腺病毒等。以柯萨奇病毒B组最常见 n细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、 伤寒杆菌等均可引起 病理 n局限性，弥漫性 n轻者病变不明显，重者心肌扩张、苍 白缺少弹性，心肌细胞水肿、溶解、 坏死，心肌间质及血管周围有单核细 胞浸润等炎症反应 n慢性病变者心脏扩大，心肌间质炎症 及心肌纤维化 临床表现 n轻者可无症状；重者可表现为猝死、严重心 律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，导致 急性期死亡；也可表现为各种心律失常、心 包炎或急性心肌梗塞等 n病毒性心肌炎以青壮年发病较多 n体征为窦性心动过速与体温不相平行、也可 有窦性心动过缓及各种心律失常；重者可闻 舒张期奔马律，第一心音减弱 诊断 n急慢性心功能不全或心脑综合征 n奔马律或心包摩擦音 n心脏扩大 n心电图有严重心律失常或明显STT改变，或运动试验阳 性 n次要指标：发病同时或13周前有上呼吸道感染，腹泻 等病毒感染史；有明显乏力、苍白、气短、多汗，心悸 、胸闷、心前区疼、头晕、手足发凉、肌肉酸痛等症状 ，至少有两项。心尖部第一心音明显减低，或安静时有 心动过速。心电图有STT改变。病程早期可有血清肌酸 激酶、谷草转氨