儿科学——小儿贫血ppt课件

小儿贫血小儿贫血 (Anemia in Children)(Anemia in Children) 1小儿贫血 小儿造血系统的发育小儿造血系统的发育 l造血器官发育 胚胎期造血 生后造血 l造血细胞发育 2小儿贫血 中胚叶造血期 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 （月）胚 胎 期 造 血 肝脾造血期骨髓造血期 卵黄囊 肝 脾 骨髓 淋巴结 细 胞 构 成 % 100 75 50 25 3 小儿贫血 造血器官发育造血器官发育 l生后造血 骨髓造血 髓外造血 4小儿贫血 5小儿贫血 髓 外 造 血 : 各 种 原 因 引 起 贫 血 ， 骨 髓 储 备 力 小 ， 肝 、 睥 、 淋 巴 结 可 随 时 适 应 需 要 ， 回 复 到 胎 儿 时 期 的 造 血 状 态 。 表 现 为 肝 、 脾 、 淋 巴 结 肿 大 ， 周 围 血 可 出 现 有 核 红 细 胞 和 幼 稚 粒 细 胞 ， 病 因 去 除 后 ， 可 恢 复 正 常 骨 髓 造 血 。 6小儿贫血 9小儿贫血 小 儿 血 象 特 点 10小儿贫血 红红 细细 胞胞 和和 血血 红红 蛋蛋 白白 量量 n出 生 时 和 生 后 : R B C 5 - 7 x 1 0 1 2 / L , H b 1 5 0 - 2 2 0 g / L n生 后 1 周 - 3 月 （ 生 理 性 贫 血 期 ） R B C 3 x 1 0 1 2 / L , H b 1 0 0 g / L n 婴 幼 儿 期 （ 3 月 - 1 岁 ） R B C 4 x 1 0 1 2 / L , H b 1 1 0 g / L 11小儿贫血 网织红细胞 初生3天内: 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5% 有核红细胞 出生时: 3-10/100 WBC 1周后消失 12小儿贫血 血红蛋白成分变化 13小儿贫血 l白细胞总数变化 出生时：15-20 x109/L 6-12小时： 21-28 x109/L 生后1周： 12x109/L 婴儿期: 10 x 109/L 学龄期: 8 x 109/L 14小儿贫血 60 50 40 30 20 10 (%)70 淋巴细胞 中性粒细胞 1 3 5 7 9 日数 1 3 5 7 9 11 岁数 4-6天 4-6岁 白细胞分类的变化 15小儿贫血 血小板和血容量 l血小板： 150-300 x 109/L l血容量 足月新生儿: 10%体重 儿童: 8-10%体重 成人: 6-8%体重 16小儿贫血 小儿贫血的定义与标准小儿贫血的定义与标准 l定义 指外周血中单位容积内的红细胞数和 血红蛋白量低于正常。 17小儿贫血 贫血的诊断标准 18小儿贫血 贫血分类贫血分类 l程度分类 l病因分类 l形态分类 19小儿贫血 贫血分度 RBC 1012/L Hb ( g/L)新生儿 Hb（g/L） 轻度4-3 110（120）-90 145-120 中度3-290-30120-90 重度2-160-3090-60 极重度13060 20小儿贫血 病因分类 RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良：再障 感染、肿瘤 RBC破坏增多 RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素：免疫性、非免疫性 RBC丢失 急性失血、慢性出血 21小儿贫血 贫血的细胞形态分类 22小儿贫血 小细胞性贫血 l 缺铁性贫血 l 地中海贫血 l 铁粒幼细胞性贫血 l 慢性感染 l 慢性失血 l 严重营养不良 l 铅中毒 小儿贫血23 正常细胞性贫血 急性失血 急性再生障碍性贫血 急性感染 慢性肾炎、肾功能衰竭 缺铁早期 结缔组织病 骨髓肿瘤细胞浸润 恶性肿瘤全身播散 肝脏病 其它红系造血障碍 小儿贫血24 巨幼细胞性贫血 维生素B12或叶酸缺乏 再障 肝病 切脾后 红系造血代偿性增加 阻塞性黄疸 甲状腺功能减退 小儿贫血25 贫血的临床表现贫血的临床表现 l 一般表现： 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓 l 造血器官反应： 肝脾淋巴结轻度肿大 l 各系统症状： 循环呼吸系统-呼吸心跳加快，杂音 消化系统-食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统-免疫功能低下，易感染 小儿贫血26 贫血的诊断贫血的诊断 l 病史： 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史 l 体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结 l 实验室： 外周血-红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂片-增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢 其他-肾功能、大便潜血、寄生虫检查 小儿贫血27 贫血的治疗贫血的治疗 l 去除病因 l 合理喂养 l 药物治疗 铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂 l 输血治疗 5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg l 造血干细胞 l 并发症治疗 小儿贫血28 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency AnemiaNutritional Iron Deficiency Anemia 29小儿贫血 概述概述 l定义 由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白 合成减少的一种贫血。 l临床特点： 小细胞低色素性 血清铁和转铁蛋白饱和度降低 铁剂治疗效果好 l发病情况 30小儿贫血 缺铁性贫血发病率 31小儿贫血 小儿体内铁的分布 约占体内铁 含量（%） 特点 血红蛋白65（3/2）可反复利用。FeHb 肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb强 。Fe？ 含铁酶0.2-0.4细胞色素酶、过氧化酶等氧 化还原酶是细胞代谢不可少 的物质，Fe酶功能。不 可利用铁。 运转铁0.1-0.4与运铁蛋白结合在组织间运 转。 贮存铁 （铁蛋白、 含铁血黄素） 30贮存在骨髓（1/3）、肝（ 1/3）、脾和其它巨噬细胞系 统（1/3），可利用铁。 32小儿贫血 l 铁的来源 n 内源性: 红细胞铁 n 外源性: 食物铁 u黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜 u肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/ u乳类 33小儿贫血 l铁的吸收 食物中铁的吸收率1-20%： 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类10-25% 母乳50% / 牛乳10% 34小儿贫血 铁吸收的百分比铁吸收的百分比% % 影响铁吸收因素 食物种类 铁的性质 机体造血和储铁情况 其他食物因素 35小儿贫血 由转铁蛋白来完成 铁的运转 O2 Fe+ +运铁蛋白 骨髓 肝 脾 Fe+ 36小儿贫血 概念： 血清铁蛋白(serum ferritin,SF） 血清铁（serum iron, SI） 血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC） 转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS） 37小儿贫血 *概念： 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力 转铁蛋白 铁 38小儿贫血 l铁的储存和利用 铁蛋白和含铁血黄素 铁蛋白 还原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 转铁蛋白 39小儿贫血 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 l铁的需要量和排泄量 l需要量： 排泄量： 成人：1mg/d 1mg/d 4月-3岁：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早产儿：2mg/kg/d 40小儿贫血 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 动物性食品 （Hb/Mb） Fe3+ 非动物性食品 （Fe(OH)3） 胃酸 蛋白分解酶 胃蛋白酶 游离盐酸 Fe2+血红素 血红素 Fe2+ 铁蛋白 Fe3+转铁蛋白 骨髓造血 肝脾储存 肠黏膜上皮细 胞脱落入肠道 排出 体外 肠黏膜上皮细胞 入血 十二指肠 空肠上段 VitC +去铁蛋白 41小儿贫血 病因和发病机制病因和发病机制 l病因 先天储备不足或丢失 l早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 l胎内输血 l妊母严重贫血 42小儿贫血 病因和发病机制病因和发病机制 l病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足* l乳类/谷类食物含铁低 l铁吸收的影响因素 l长期腹泻/急慢性感染 43小儿贫血 病因和发病机制病因和发病机制 l病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 l生后3-5M / 1yr l早产儿 l青春期 44小儿贫血 病因和发病机制病因和发病机制 l病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 铁吸收障碍 l食物搭配不合理 l慢性腹泻 45小儿贫血 病因和发病机制病因和发病机制 l病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多 l长期慢性失血 l鲜牛奶喂养 46小儿贫血 病因和发病机制病因和发病机制 l发病机制:缺铁对各系统的影响* 血液:小细胞低色素性贫血 lID（铁缺乏期） lIDE（红细胞生成缺铁期） lIDA（缺铁性贫血期） 其他 l肌红蛋白/酶/皮肤黏膜 47小儿贫血 48小儿贫血 临床表现临床表现 l一般表现 l造血系统表现 l其他:消化/神经/心血管/免疫 49小儿贫血 实验室检查实验室检查 lID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl) lIDA: 小细胞低色素贫血 + SI 血生化 lSI： 62.7umol/L (350ug/dl) lTS： 15% （30-50%） 50小儿贫血 缺铁性贫血时 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度 51小儿贫血 实验室检查实验室检查 lIDA: 小细胞低色素贫血 + SI 血象： l红细胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象 l增生 l骨髓铁染色 52小儿贫血 正常外周血涂片 IDA外周血涂片 53小儿贫血 54小儿贫血 诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断 l诊断*： 初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化 证实： 治疗 55小儿贫血 诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断 l鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血 铅中毒 56小儿贫血 治治 疗疗 l治疗和预防 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 57小儿贫血 治治 疗疗 l铁剂治疗* 元素铁剂量： 46mg/kg/d 口服铁剂： l制剂： 硫酸亚铁（20%） 富马酸亚铁（30%）， 葡萄糖酸亚铁（11%） l用法及注意： 58小儿贫血 治治 疗疗 l铁剂治疗 注射铁剂 l适应症 l制剂： 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv 铁剂疗效观察 l输血治疗 59小儿贫血 l预防 喂养 铁剂强化食品 早产低体重儿 防防 治治 60小儿贫血 食部每食部每100g100g含铁量（含铁量（mgmg） 61小儿贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 megaloblasticmegaloblastic Anemia Anemia 62小儿贫血 定义 DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。 通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血 小儿贫血63 发病原因 l 摄入不足 l 需要量增加 l 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成 l 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 l 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等 小儿贫血64 发病机制 l 细胞内DNA合成障碍 l 叶酸或维生素B12缺乏 小儿贫血65 临床表现 l 6月-2岁婴幼儿 l 虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、 l 表情呆滞 l 智力和动作发育较同龄儿落后 l 全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困 难 l 舌炎、食欲不振 小儿贫血66