系统性红斑狼疮的诊治指南ppt课件

系统性红斑狼疮 基于循证医学的诊治指南 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德 基本概念 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 “Lupus can do everything ” 多器官受累+临床表现变化多端 SLE的异质性 缺乏诊断标志物“金标准” 建立SLE分类标准的目的 将SLE病人从正常人群中区分出来 将SLE病人与罹患具有相似临床表现的 其它疾病 的病人区别开来 Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials. -D. Symmons 如何制定分类标准？ 专家 病人和对照 一系列的变量 变量的权重 敏感性和特异性 Gold Standard 专家共识 分类标准的局限性 专家共识可能具有局限性、时代性 早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别 种族和地域 “In the majority of conditions, classification criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.” - D.Symmons “It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.” -S. Manzi 当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助 工具，但更重要的目的是让更多的其它专业 的医生警惕SLE疾病！ -M. Petri 自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出 ARA：1971年制定 1982年修订 1997年修订 2009年修订（SLICC）； 中国：1982年提出，1987年修订； 日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准； WHO分类标准； Dubois标准； Stevens标准； Ropes标准； 1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. Raynaud现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎； 8. 狼疮细胞或抗非变性DNA抗体 ； 美国风湿病学会（ARA） 1971年修订的SLE分类标准 9.持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于3.5g） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于 100109/L），或白细胞减少（两 次测得低于4109/L）。 美国风湿病学会（ARA） 1982年修订的SLE分类标准 1. 颊部红斑两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位 2. 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕 3. 光过敏对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到 4. 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5. 关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿 胀或积液 6. 浆膜炎胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常 ,心包摩擦音或心包渗液) 7. 肾脏病变持续尿蛋白0.5g/24小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白 、颗粒或混合管型） 8. 神经病变癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起 9. 血液学疾 病 溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（ 500 mg )或红细胞管型 8. 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性 单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 ( 急性精神错乱状态) 9. 溶血性贫血 10. 白细胞减少(20mm/小时末)； 2.白细胞降低(400 m)6分钟钟步行距离更短(5万/mm3 ：无需治疗 PLT3） 8%的患者死亡 死亡人数：97例 死亡率：8.3% 主要死亡原因 心血管事件：占35.9% 感染：占28.2% 肾脏：25.6% 死亡患者中： 男性8例（死亡率8.25%） 女性89例（死亡率8.08%） 婚姻状况(适婚年龄n=917) 适婚年龄者，83%的患者已经结婚，离婚率仅0.84% 生育状态 已婚者，73%的患者已生育 我国指南和EULAR的异同 我国指南EULAR推荐 临床监测指标临床症状、免疫学指标和常规是 实验室指标 相似，多抗-C1q抗体 共患病未涉及强调对感染、动脉硬化、高血脂 DM、OP和肿瘤等相关的问题 病人的处理强调按照病情不同的个体化治疗只强调非重要器官累及和累积患 者的治疗 辅助治疗未涉及提出光保护、改变生活习惯、 防治骨松等 NPSLE治疗综合治疗推荐激素加免疫抑制治疗 LN在诱导缓 解的基础上个体化治疗指出CTX使 患者长期获益，但 中短期 MMF有效，副作用CTX 多 复发不多，需要随访 APS涉及妊娠处理强调APS的处理 妊娠处理强调稳定期妊娠和专科联合诊治注重胎儿的保护，明确指出泼尼 松、HCQ 、AZA和M-ASA的安 全性 SLE治疗小结 SLE患者评估 （SLEDIA，BILAG，OUT等） 轻度SLE 中度SLE 重症SLE 小剂量强的松+抗 疟药/植物药 标准剂量激素（ 1mg/kg/d）抗疟药、 免疫抑制剂 高剂量激素冲击治疗（ 1-2mg/kg/d），IVCTX/ MMF/CSA/IGIV/RTX Y N Y Y N 难治性SLE 维持治疗 诱 导 缓 解 综合治疗（激素/免