医学课件急性白血病 acute

急性白血病 Acute Leukemia （一）概况 、定义：是造血干细胞的克隆恶性疾病，发病 时骨髓的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并 停滞在某一阶段并浸润各种器官组织，正常造 血受抑制，临床上以进行性贫血、广泛性出血 ，严重的感染及肝脾淋巴结肿大为主要临床表 现。 2、分类 (1)根据外周血白细胞数 a.白细胞增多性白血病:白细胞大于15x109/L b.白细胞不增多性白血病：白细胞总数正常或降 低 (2)FAB分类 a.急性非淋巴细胞白血病（ANLL):M0-M7 b.急性淋巴细胞白血病（ALL）：L1 L3型 （3）MIC分型 在FAB分型的基础上加上免疫学标记及 细胞遗传学特征，为更合理、更先进的 分类方法。 （二）临床表现 1. 正常细胞受抑制 （1）贫血：特点：进行性；与出血不成比例。 机理：红细胞生成减少；溶血；失血。 （2）出血：特点：自发性皮肤粘膜内脏出血 机理：血小板生成减少；血管壁损伤 凝血功能障碍；抗凝物质增多。 （3）感染：特点：全身，局部感染；细菌，病 毒，真菌。 机理：中性粒细胞减少；免疫缺陷； 皮肤粘膜屏障破坏；院内感染。 2、白血病细胞增多 （1）肝脾淋巴结肿大 （2）骨关节疼痛 （3）绿色瘤 （4）中枢神经系统白血病（CNS-L）：血脑屏障 ，脑脊液中叶酸含量高。 （5）齿龈增生 （6）皮肤浸润 （7）发热 3、并发症：尿酸性肾病、肝功损害、电解质紊乱 （三） 实验室检查 1、血常规 2、骨髓： 增生程度：明显活跃或极度活跃。 细胞分类： a.某一系列的原始30% b.白血病裂孔现象 c.其它系列细胞受抑。 细胞形态特点 3、细胞组化 协助形态学鉴别FAB亚型白血病。 糖原染色（PAS）：急淋为强阳性 过氧化物酶染色（POX）：急粒和急单表 现为阳性。 非特异性脂酶染色(NAF)：M5为阳性且能 被NaF抑制;急粒为阴性，不能被NaF抑制 。 4、免疫学检查： 5、细胞遗传学检查： 四、诊断与鉴别诊断 1、诊断 （1）不明原因的贫血、出血及感染、浸润疑 白血病。 （2）骨髓检查可以确诊。 （3）中枢神经系统白血病 2、鉴别诊断： 类白血病反应：机体由于感染，急性溶血， 恶性肿瘤，中毒等致外周血白细胞增多，分 类见幼年细胞，病因祛除后可恢复。 同异 急性再障贫血，出血 ，感染。 骨髓：增生 减低，造血 细胞减少。 ITP出血，贫血 。 失血性贫血 ，巨核细胞 质量异常。 传单发热，淋巴 结肿大，变 异淋巴细胞 骨髓正常， 自然病程。 类白血病 反应 白细胞增多 ，幼年细胞 。 病因，骨髓 检查。 五、治疗 1、一般治疗 防治感染 纠正贫血 防治出血 防治高尿酸血症 2、联合化疗 （1）化疗原则 早期、联合、间歇、充分。 （2）化疗目的 使白血病获得CR即白血症状体征消 失，血液学及骨髓恢复正常（原始+早幼 5%）。 （3）联合化疗的步骤 a.诱导缓解 b.巩固强化治疗及髓外白血病防治 c.维持治疗 A：急性淋巴细胞白血病 n、标准方案：VP/DVP，或LDVP方案 n、巩固强化方案：常需6个疗程 n、维持方案：可选用上述各种方案，每种方案 用4、6疗程，逐渐延长时间，并坚持3年。 nCNS-L防治 n达CR后即运用，常为MTX10mg或 MTX10mg+Aac-C25mg，鞘内注射qM4-6次 。 B、急非淋白血病治疗： a、标准方案 DA/HA b、巩固强化方案 原有新方案巩固4-6疗程 中剂量Aar-C c、维持方案 选用新方案交替用药，每种方案4-6疗程，逐渐延长 间隙期，持续2-3年 （4）、白血病的免疫调节治疗 目前首选INF-。 （5）、纠正联合化疗副作用的治疗 广泛运用造血刺激因子 （6）、髓外白血病防治 a.中枢神经系统白血病：鞘内注射、头 颅照