心肌疾病教学课件

心 肌 疾 病 Myocardial disease 主讲人：唐晓鸿 心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病 特异性心肌病 心肌病（原发性） 心肌炎 心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病 原发性心肌病定义及分类 扩 张 型 心 肌 病 肥 厚 型 心 肌 病 右致 室心 心律 肌失 病常 性 限 制 型 心 肌 病 (1995年WHO/ISFC) 正常心脏 未分类心肌病 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM DCM-基本特征 心腔扩大 收缩功能障碍、 充血性心力衰竭 心律失常 栓 塞 病因不明 病毒感染 病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因 瓣膜及冠状动脉正常 DCM-病理 大体检查： 纤维瘢痕 附壁血栓 室壁变薄 全心扩大 DCM-病理 组织学检查： 非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存 常见症状 气促 心悸、乏力 浮肿、腹胀 可发生栓塞 可猝死 DCM-临床表现 常见体征 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿 DCM-临床表现 超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变 DCM-辅助检查.1 胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血 DCM-辅助检查.2 心电图：多样而缺乏特异性 ST-T改变 多种心律失常 少数可见病理性Q波 DCM-辅助检查.3 心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常 DCM-辅助检查.4 采取排除法： 临床:心脏增大 心律失常 心力衰竭 彩超：大而薄 弥漫性搏动 各种病因明确的器 质性心脏病诊 断 各种特异性心肌病 排 除 DCM-诊断 需要与： 风心病、心包积液、高心病、 特异性心肌病、冠心病（缺血 性心肌病型）等相鉴别 DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病 缺血性心肌病 年龄 病史 可发生于任何年龄， 中年多见，常40岁 常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史 有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史 DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病 缺血性心肌病 超 声 心动图 常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓 以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤 DCM-鉴别诊断 冠状动 脉造影 核素 检查 心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀 沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏 正 常多支病变 DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病缺血性心肌病 预后不良： 发病后5年存活率40% 10年存活率22% 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰 DCM-预后 一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素 DCM-治疗.1 控制心力衰竭：洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 ACEI 控制心律失常： DCM-治疗.2 内科治疗: 受体阻断剂：上调受体密度， 降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用 内科治疗: DCM-治疗.2 外科治疗: 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 DCM-治疗.3 肥厚型心肌病 基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降 特 征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 hypertrophic cardiomyopathy/HCM 遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM-病因 室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5% 对称性肥厚5% 非对称性肥厚95% DCM-病理.1 大体检查： 室间隔肥厚（90%） DCM-病理.1 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 DCM-病理.2 非典型心绞痛 频发-过性晕厥发生猝死 劳力性呼吸困难 症 状: HCM-临床表现 体征: 胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音 心脏轻度增大 部分可闻及S3或S4 HCM-临床表现 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象） HCM-辅助检查.1 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波 HCM-辅助检查.2 心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差20mmHg Brockenbrough 现象阳性 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3 胸部X线检查： 心内膜心肌活检: HCM-辅助检查.4 临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 超声心动图 心电图 心导管检查 诊断 结合 有阳性家族史者 HCM-诊断 成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 HCM-预后 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓 HCM-治疗 外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：植入DDD型起搏器 HCM-治疗 限制型心肌病 主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻 病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy/RCM 酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎” 左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主 HCM-临床表现 超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚 RCM-辅助检查.1 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 RCM-辅助检查.2 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小 CT 和 MRI：心内膜增厚 RCM-辅助检查.3 心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 缩窄性心 包炎表现 诊 断 RCM-诊断 指 标 限制型心肌病缩窄性心包炎 体检 S3奔马律心包叩击音 X线胸片偶见心内膜钙化 心包钙化（40% ） 超声心动图 E峰，A峰下降， E/A升高，E峰减速 时间缩短 相同 RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点 RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点 指 标 限制型心肌病缩窄性心包炎 呼吸影响 不存在 常存在 CT或磁共振成像 心包正常， 心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室收缩压50mmHg50mmHg RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活检 异常 正常 RCM-鉴别诊断 指 标 限制型心肌病缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎鉴别要点 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植 HCM-治疗 致心律失常型右室心肌病 特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和 肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。 arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC 病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传 临床特征：右心扩大 心律失常 猝 死 ARVC ARVC-治疗 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD） 主要条件 次要条件 右室整 体和/或 区域性 功能不 全及结 构改变 右室重度扩张,右室 射血分数减低,左室正 常或仅有轻度受损。 右室局限性膨胀瘤（ 无或低动力状态伴舒张 期膨突） 右室重度局限性扩张 右室轻度普遍性 扩张,和/或射血分 数减低,左室正常 右室轻度节断性 扩张 右室轻度节断性 活动减弱 ARVC-诊断标准 主要条件 次要条件 右室壁组 织学特征 心肌组织被脂肪、 纤维组织替代 复极异常 右胸前导联T波倒置 除极/传 导异常 右胸前导联 Epsilon波或V13 QRS110ms 晚电位阳性 ARVC-诊断标准 心律 失常 左束支传导阻滞形室速 频发室早 （1000次/24h) 家族史 尸检或手术确 诊为家族性者 家族中疑有致心律失常性 右室心肌病的早年猝死者 （35岁的年轻人)家族史 ARVC-诊断标准 主要条件 次要条件 特异性心肌病 缺血性心肌病 心动过速性心肌病 高血压心肌病 瓣膜性心肌病 代谢性心肌病:淀粉样变性 糖康贮积症等 炎症性心肌病 内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病 全身疾病所致:结缔组织病、白血病等 过敏及中毒反应：酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病 特异性心肌病 特异性心肌病 多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病 淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病 糖原贮积症类似-肥厚型心肌病 酒精性心肌病 定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病 临床表现： 饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点 治 疗：戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似 药物性心肌病 定 义: 指接受某些药物治疗的患者, 由于药物对心肌的毒性作用,引起 心肌损害产生心肌肥厚和/ 或心脏 扩大的心肌病变。 药 物: 抗 癌 药 物 ：阿霉素 柔红霉素等 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪 多虑平等 抗精神病 药物 ：奋乃静 氯丙