少罕见病例影像学表现与鉴别诊断 ppt课件

骨关节系统骨关节系统 下颌骨结核下颌骨结核 n n 下颌骨结核可由血行播散或牙龈结核蔓延而来；下颌骨结核可由血行播散或牙龈结核蔓延而来； 好发于下颌角区。患部局部软组织常肿胀隆起，好发于下颌角区。患部局部软组织常肿胀隆起， 并有压痛。儿童期发病往往骨膜增生明显，易形并有压痛。儿童期发病往往骨膜增生明显，易形 成瘘道，向外穿破。由牙龈结核蔓延而来的病灶成瘘道，向外穿破。由牙龈结核蔓延而来的病灶 往往累及牙槽骨，表现为凹陷性破坏。往往累及牙槽骨，表现为凹陷性破坏。 n n 主要主要CTCT表现：能发现表现：能发现X X线片上难以显示的骨质破线片上难以显示的骨质破 坏；病变骨周围软组织影往往肿胀明显；有时可坏；病变骨周围软组织影往往肿胀明显；有时可 见到高密度钙化灶，此征象有助于本病的诊断。见到高密度钙化灶，此征象有助于本病的诊断。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n 1. 1.颌骨急性骨髓炎：病史往往较短，局部红颌骨急性骨髓炎：病史往往较短，局部红 、肿、热、痛多较明显。、肿、热、痛多较明显。 n n 2. 2.下颌骨造釉细胞瘤：病变往往发展缓慢，下颌骨造釉细胞瘤：病变往往发展缓慢， 病史一般较长。病灶形态多样：呈单房或病史一般较长。病灶形态多样：呈单房或 多房；圆形或卵圆形；可含牙或不含牙齿多房；圆形或卵圆形；可含牙或不含牙齿 。病灶界限往往较清晰，边缘可呈波浪或。病灶界限往往较清晰，边缘可呈波浪或 多切迹状。因肿瘤生长压迫常使下颌骨膨多切迹状。因肿瘤生长压迫常使下颌骨膨 胀，骨质变薄甚至消失。常造成牙齿移位胀，骨质变薄甚至消失。常造成牙齿移位 。病灶一般不累及周围软组织。病灶一般不累及周围软组织。 n n 3. 3.骨巨细胞瘤：多发生于骨巨细胞瘤：多发生于20402040岁青壮年，岁青壮年， 好发于成熟骨的骨端。发生于下颌骨的骨好发于成熟骨的骨端。发生于下颌骨的骨 巨细胞瘤多可见到多房泡沫样的骨质破坏巨细胞瘤多可见到多房泡沫样的骨质破坏 ；病变区可有或无骨性间隔。病灶边缘往；病变区可有或无骨性间隔。病灶边缘往 往较模糊；病灶周围骨皮质可呈膨胀变薄往较模糊；病灶周围骨皮质可呈膨胀变薄 ；可呈吸收破坏；边缘可有硬化改变。病；可呈吸收破坏；边缘可有硬化改变。病 变区内可呈卵圆形或类圆形膨胀透光区改变区内可呈卵圆形或类圆形膨胀透光区改 变。变。 n n 4. 4.下颌骨骨囊肿：病灶多为单房，其中充以下颌骨骨囊肿：病灶多为单房，其中充以 液体。好发于肱骨、股骨等长骨。比较典液体。好发于肱骨、股骨等长骨。比较典 型的是于病灶内见到型的是于病灶内见到“ “碎片陷落征碎片陷落征” ”。 n n 5. 5.含牙囊肿：系由颌骨内未萌出的牙齿的釉含牙囊肿：系由颌骨内未萌出的牙齿的釉 质细胞产生。其特点是囊肿内必定有一个质细胞产生。其特点是囊肿内必定有一个 或多个未萌出的牙齿。患者多为青少年，或多个未萌出的牙齿。患者多为青少年， 除受累局部局限性膨胀外，一般无其他症除受累局部局限性膨胀外，一般无其他症 状。状。 马德隆畸形（马德隆畸形（MadalungMadalung氏畸形）氏畸形） n n 马德隆畸形是由桡骨远端内侧发育异常引马德隆畸形是由桡骨远端内侧发育异常引 起的前臂和腕部的畸形，起的前臂和腕部的畸形，1/31/3病例有遗传性病例有遗传性 ，主要见于女孩。临床表现有尺骨远端背，主要见于女孩。临床表现有尺骨远端背 侧脱位，肘及腕关节活动受限。侧脱位，肘及腕关节活动受限。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n X X线表现：桡骨短而弯曲，尺骨相对增长；线表现：桡骨短而弯曲，尺骨相对增长； 桡骨远端骨骺呈三角形，尖端指向内侧，桡骨远端骨骺呈三角形，尖端指向内侧， 排列桡骨远端关节面与向远端突出的尺骨排列桡骨远端关节面与向远端突出的尺骨 远端形成远端形成“ “V V” ”形切迹，腕骨角变小，近排腕形切迹，腕骨角变小，近排腕 骨成楔形，嵌在骨成楔形，嵌在“ “V V” ”形切迹内。形切迹内。 n n 马德隆畸形应与佝偻病、桡骨远端损伤、马德隆畸形应与佝偻病、桡骨远端损伤、 多发性内生软骨瘤等疾患引起的后遗症和多发性内生软骨瘤等疾患引起的后遗症和 并发症鉴别。并发症鉴别。 卵巢发育不全综合征（卵巢发育不全综合征（TSTS） n n 卵巢发育不全综合征（卵巢发育不全综合征（Turner Syndrome,TSTurner Syndrome,TS ）是最常见的性染色体异常疾病之一，第）是最常见的性染色体异常疾病之一，第 五届五届TurnerTurner综合征国际研讨会对综合征国际研讨会对TSTS进行重新进行重新 定义，认为定义，认为TurnerTurner综合征是指女性具有典型综合征是指女性具有典型 临床特征，伴有一条性染色体缺失（部分临床特征，伴有一条性染色体缺失（部分 或全部）或结构畸变，染色体核型或非嵌或全部）或结构畸变，染色体核型或非嵌 核型。在胎儿时期核型。在胎儿时期95%95%自然流产淘汰，仅少自然流产淘汰，仅少 数存活出生。由于先天性一条性染色体缺数存活出生。由于先天性一条性染色体缺 损，卵巢组织被条索状损，卵巢组织被条索状 n n 纤维组织所取代，导致卵巢功能低下，缺纤维组织所取代，导致卵巢功能低下，缺 乏女性激素，典型临床表现为身材矮小，乏女性激素，典型临床表现为身材矮小， 第二性征及内外生殖器不发育，原发性闭第二性征及内外生殖器不发育，原发性闭 经和典型畸形颈蹼，后发际低。经和典型畸形颈蹼，后发际低。 影像表现影像表现 n n （1 1）掌骨征阳性，指骨优势征阳性等，骨）掌骨征阳性，指骨优势征阳性等，骨 化中心在正常年龄出现，骨骺成熟可正常化中心在正常年龄出现，骨骺成熟可正常 进行到进行到14151415岁。骨骺融合晚，知道岁。骨骺融合晚，知道2020岁缓岁缓 慢融合。（慢融合。（2 2）普遍骨质疏松，尤以腕骨、）普遍骨质疏松，尤以腕骨、 跗骨及脊柱明显。（跗骨及脊柱明显。（3 3）腕骨角变小：正常）腕骨角变小：正常 腕骨角平均为腕骨角平均为131.5131.5度。腕骨角在度。腕骨角在117117度以下度以下 即为阳性。严重的桡骨远端骨骺发育障碍即为阳性。严重的桡骨远端骨骺发育障碍 ，使桡骨远端骨骺内薄外厚，关节易呈，使桡骨远端骨骺内薄外厚，关节易呈“ “ ” ” 型改变，类似于马德隆型改变，类似于马德隆MadalungMadalung氏畸形。第氏畸形。第 4 4指骨中节短小畸形。指骨中节短小畸形。 n n （4 4）肘关节：表现为肘外翻）肘关节：表现为肘外翻肘部提携肘部提携 角增大。（角增大。（5 5）膝关节：）膝关节：胫骨内髁增大：胫骨内髁增大： 轻者可见隆起变方，重者呈小丘状，并于轻者可见隆起变方，重者呈小丘状，并于 干骺端内侧向下突出呈鸟嘴状改变。干骺端内侧向下突出呈鸟嘴状改变。股股 骨内髁增大，使股骨内外髁的比例不协调骨内髁增大，使股骨内外髁的比例不协调 ，并使股骨髁间凹显示比较深。（，并使股骨髁间凹显示比较深。（6 6）蝶鞍）蝶鞍 可小于正常，颅骨底角加大。可小于正常，颅骨底角加大。 先天性骨梅毒先天性骨梅毒 n n 先天性梅毒（先天性梅毒（Juvenile syphilis)Juvenile syphilis)又称胎传梅毒，是由又称胎传梅毒，是由 于胎儿时期通过胎盘从母体受到梅毒螺旋体感染于胎儿时期通过胎盘从母体受到梅毒螺旋体感染 所致，可在新生儿期、婴儿期、儿童前期发病，所致，可在新生儿期、婴儿期、儿童前期发病， 骨骼是梅毒最常累及的组织之一，分为早发型和骨骼是梅毒最常累及的组织之一，分为早发型和 晚发型。晚发型。 n n 早发型病变为多发性，胫骨、股骨及肱骨为好发早发型病变为多发性，胫骨、股骨及肱骨为好发 部位。病变累及干骺端及骨干，骨化中心不受累部位。病变累及干骺端及骨干，骨化中心不受累 。典型的干骺端破坏发生在胫骨近端内侧，即所。典型的干骺端破坏发生在胫骨近端内侧，即所 谓谓WimbergerWimberger征。两侧股骨下端亦可出现相同改变征。两侧股骨下端亦可出现相同改变 。骨干受累时，出现大小不等透亮区，髓腔。骨干受累时，出现大小不等透亮区，髓腔 n n 增宽，骨干膨大，骨膜下生骨。因软骨内骨形成增宽，骨干膨大，骨膜下生骨。因软骨内骨形成 障碍，干骺端临时钙化带增宽，密度增高。障碍，干骺端临时钙化带增宽，密度增高。 n n 晚发型见于儿童及青少年，长骨均可受累，以胫晚发型见于儿童及青少年，长骨均可受累，以胫 骨最为常见。层状骨膜下生骨及骨皮质增厚为常骨最为常见。层状骨膜下生骨及骨皮质增厚为常 见改变。胫骨前缘骨皮质增厚，呈见改变。胫骨前缘骨皮质增厚，呈“ “军刀状军刀状” ”畸形畸形 。 n n 先天性骨梅毒的诊断除典型的先天性骨梅毒的诊断除典型的X X线表现外应结合线表现外应结合 父母的性病史、血清学检查阳性及临床体征。父母的性病史、血清学检查阳性及临床体征。 甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 棕色瘤棕色瘤 n n 甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺激素分泌过多甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺激素分泌过多 ，引起钙、磷代谢失常，可引起骨骼改变。好发，引起钙、磷代谢失常，可引起骨骼改变。好发 年龄年龄30503050岁，女性是男性的岁，女性是男性的2323倍。临床可有全倍。临床可有全 身骨和关节疼痛，肌张力低下、食欲不振和便秘身骨和关节疼痛，肌张力低下、食欲不振和便秘 ，多饮多尿等症状。骨骼改变：骨吸收和类骨组，多饮多尿等症状。骨骼改变：骨吸收和类骨组 织钙化不足、骨膜下软骨下骨吸收。织钙化不足、骨膜下软骨下骨吸收。 n n X X线表现：线表现：（1 1）全身骨骼广泛性骨质疏松，以脊）全身骨骼广泛性骨质疏松，以脊 柱、扁骨、掌指骨及肋骨表现明显。（柱、扁骨、掌指骨及肋骨表现明显。（2 2）骨膜下骨膜下 骨皮质吸收，是甲状旁腺功能亢进的特征性骨皮质吸收，是甲状旁腺功能亢进的特征性X X线线 表现，好发于中节指骨的桡骨缘，表现为骨干皮表现，好发于中节指骨的桡骨缘，表现为骨干皮 质失去完整而光滑的边缘，呈花边状骨质缺损。质失去完整而光滑的边缘，呈花边状骨质缺损。 n n （3 3）局限性囊状骨质破坏，表现为大小不）局限性囊状骨质破坏，表现为大小不 一、单个或多个囊状透光区，与周围骨质一、单个或多个囊状透光区，与周围骨质 边界清晰。较大的可向外膨隆，又称边界清晰。较大的可向外膨隆，又称棕色棕色 瘤瘤，可伴发病理性骨折。（，可伴发病理性骨折。（4 4）骨硬化，在）骨硬化，在 颅骨呈颅骨呈“ “棉花团样棉花团样” ”密度增高影，板障增厚，密度增高影，板障增厚， 在椎体可表现为椎体上下面致密，中间骨在椎体可表现为椎体上下面致密，中间骨 质稀疏。质稀疏。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n （1 1）骨质软化症：无指骨骨膜下吸收，血）骨质软化症：无指骨骨膜下吸收，血 清钙一般正常或偏低。清钙一般正常或偏低。 n n （2 2）肾性骨病：骨骼改变类似于甲状旁腺）肾性骨病：骨骼改变类似于甲状旁腺 功能亢进，肾性骨病以儿童多见。功能亢进，肾性骨病以儿童多见。 n n （3 3）多发性骨髓瘤：病变表现为点状或圆）多发性骨髓瘤：病变表现为点状或圆 形溶骨性破坏，无骨膜下骨吸收改变。形溶骨性破坏，无骨膜下骨吸收改变。 色素沉着绒毛结节性滑膜炎色素沉着绒毛结节性滑膜炎 n n 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种关节滑色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种关节滑 膜、滑囊和腱鞘的良性增生性病变，根据膜、滑囊和腱鞘的良性增生性病变，根据 病变的部位和病变范围的不同，可分为弥病变的部位和病变范围的不同，可分为弥 漫性和局限性，弥漫性称为色素沉着绒毛漫性和局限性，弥漫性称为色素沉着绒毛 结节性滑膜炎，局限性称为腱鞘巨细胞瘤结节性滑膜炎，局限性称为腱鞘巨细胞瘤 或结节性腱鞘炎。或结节性腱鞘炎。 n n 病理以受累关节的滑膜组织增生和含铁血病理以受累关节的滑膜组织增生和含铁血 黄素沉积为特征。关节积液为血性或黄色黄素沉积为特征。关节积液为血性或黄色 液体，内含大量胆固醇。滑膜增生呈绒毛液体，内含大量胆固醇。滑膜增生呈绒毛 状突起，小的绒毛结节可相互融合成肿块状突起，小的绒毛结节可相互融合成肿块 ，晚期可广泛纤维化。滑膜结节可压迫侵，晚期可广泛纤维化。滑膜结节可压迫侵 蚀邻近骨质，造成大小不一的囊状骨质破蚀邻近骨质，造成大小不一的囊状骨质破 坏。坏。 n n 临床起病缓慢，常单发于一个关节的一骨临床起病缓慢，常单发于一个关节的一骨 ，有时可同时累及多骨，以膝关节多见，有时可同时累及多骨，以膝关节多见， 好发于好发于30503050岁青壮年。初期可无明显症状岁青壮年。初期可无明显症状 ，随病情进展，受累关节呈慢性进行性肿，随病情进展，受累关节呈慢性进行性肿 胀，可伴有关节疼痛，压痛和活动受限。胀，可伴有关节疼痛，压痛和活动受限。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n X X线表现：早起仅有滑膜增生，可表现为关线表现：早起仅有滑膜增生，可表现为关 节滑膜肿胀。病变侵入骨组织，可出现单节滑膜肿胀。病变侵入骨组织，可出现单 个或多个不规则囊状骨质破坏，边缘光整个或多个不规则囊状骨质破坏，边缘光整 ，关节间隙一般正常，也无骨质疏松。，关节间隙一般正常，也无骨质疏松。CTCT 表现：显示骨质破坏、滑膜增厚及软组织表现：显示骨质破坏、滑膜增厚及软组织 肿胀，增强后增厚的滑膜和肿胀的软组织肿胀，增强后增厚的滑膜和肿胀的软组织 强化。强化。MRIMRI表现：病变滑膜由于含铁血黄素表现：病变滑膜由于含铁血黄素 沉积，在沉积，在T1WIT1WI和和T2WIT2WI均为低信号，这是均为低信号，这是 MRIMRI诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特异诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特异 n n 性征象。另可显示被侵蚀的骨质缺损，边性征象。另可显示被侵蚀的骨质缺损，边 缘模糊。缘模糊。 n n 鉴别诊断：需与早期滑膜软骨瘤病鉴别，鉴别诊断：需与早期滑膜软骨瘤病鉴别， 滑膜软骨瘤病无邻近关节的骨质破坏，滑滑膜软骨瘤病无邻近关节的骨质破坏，滑 膜增厚不明显，无含铁血黄素沉积，在膜增厚不明显，无含铁血黄素沉积，在 T2WIT2WI上无特异性的低信号。上无特异性的低信号。 血友病性骨关节病血友病性骨关节病 n n 血友病是一组以凝血因子缺乏，凝血时间血友病是一组以凝血因子缺乏，凝血时间 延长为特征的染色体隐性遗传疾病，由女延长为特征的染色体隐性遗传疾病，由女 性遗传，显现于男性。其中，由于缺乏第性遗传，显现于男性。其中，由于缺乏第 VIIIVIII引起的病变，称为血友病引起的病变，称为血友病A A，该型最为，该型最为 常见。并发于血友病且以关节血肿及强直常见。并发于血友病且以关节血肿及强直 为主的关节病，称为血友病性关节病，患为主的关节病，称为血友病性关节病，患 者均为男性，年龄多在者均为男性，年龄多在913913岁。该病多发岁。该病多发 生于大关节，最常见于膝关节。生于大关节，最常见于膝关节。 n n KonigKonig将关节内出血分为三期：将关节内出血分为三期： n n 第一期为出血期，以急性关节内出血为特第一期为出血期，以急性关节内出血为特 点，可持续点，可持续3636周，出血常继发性外伤或无周，出血常继发性外伤或无 明显诱因。因出血不凝，关节内压迅速增明显诱因。因出血不凝，关节内压迅速增 高，关节肿胀，疼痛，活动受限，外观呈高，关节肿胀，疼痛，活动受限，外观呈 暗青色并有压痛。暗青色并有压痛。 n n 第二期为炎症期，主要变化为慢性变性关第二期为炎症期，主要变化为慢性变性关 节炎，血液中纤维素、含铁血黄素及其他节炎，血液中纤维素、含铁血黄素及其他 化学性物质对滑膜、关节囊、关节软骨产化学性物质对滑膜、关节囊、关节软骨产 n n 生化学刺激作用，加上血肿本身的机械压生化学刺激作用，加上血肿本身的机械压 迫，引起关节软骨坏死、凹凸不平及缺损迫，引起关节软骨坏死、凹凸不平及缺损 。反复出血使骨小梁坏死，继而吸收形成。反复出血使骨小梁坏死，继而吸收形成 囊状骨质破坏。最终关节发生变形变性，囊状骨质破坏。最终关节发生变形变性， 导致关节功能障碍及退行性改变。导致关节功能障碍及退行性改变。 n n 第三期为退行性变期，血肿吸收，炎症逐第三期为退行性变期，血肿吸收，炎症逐 渐消退，关节囊及滑膜组织进一步纤维变渐消退，关节囊及滑膜组织进一步纤维变 性。性。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n 血友病性关节病的血友病性关节病的X X线表现取决于出血的部线表现取决于出血的部 位和不同的病理阶段，其征象都直接与间位和不同的病理阶段，其征象都直接与间 接与关节腔、关节周围或骨内出血有着密接与关节腔、关节周围或骨内出血有着密 切的联系。切的联系。 n n （1 1）关节囊软组织肿胀：边界清楚，外形）关节囊软组织肿胀：边界清楚，外形 可不平整，反复出血后肿胀的软组织密度可不平整，反复出血后肿胀的软组织密度 增高，有时可有钙化。增高，有时可有钙化。 n n （2 2）骨质破坏：边缘毛糙不整齐，可见骨）骨质破坏：边缘毛糙不整齐，可见骨 内囊肿改变，少数见关节骨性强直。内囊肿改变，少数见关节骨性强直。 n n （3 3）关节破坏：软骨破坏后关节间隙变窄）关节破坏：软骨破坏后关节间隙变窄 ，膝关节股骨髁间凹、肱骨鹰嘴窝变宽、，膝关节股骨髁间凹、肱骨鹰嘴窝变宽、 变深。变深。 n n （4 4）关节形成骨发育加速：骨骺、干骺端）关节形成骨发育加速：骨骺、干骺端 增大、变方，且不均匀，形成关节外翻或增大、变方，且不均匀，形成关节外翻或 内翻畸形，膝关节常形成外翻。内翻畸形，膝关节常形成外翻。 n n （5 5）血友病性假肿瘤：骨膜下出血可引起）血友病性假肿瘤：骨膜下出血可引起 骨膜反应，甚至出现骨膜反应，甚至出现“ “骨膜三角骨膜三角” ”，血肿附近，血肿附近 n n 的骨皮质可有不规则破坏，类似恶性肿瘤的骨皮质可有不规则破坏，类似恶性肿瘤 。 n n 鉴别诊断鉴别诊断 n n （1 1）创伤性关节炎：由长期连续性慢性关）创伤性关节炎：由长期连续性慢性关 节损伤引起，多有明确的外伤史、职业史节损伤引起，多有明确的外伤史、职业史 及急性史等，多为青壮年，发病部位以髋及急性史等，多为青壮年，发病部位以髋 、膝、踝、肩、肘等多见。、膝、踝、肩、肘等多见。 n n （2 2）退行性骨关节病：关节软骨发生退行）退行性骨关节病：关节软骨发生退行 性变，继而引起新骨增生的一种关节病，性变，继而引起新骨增生的一种关节病， 多发生在成年鸡老年，好发于承重关节及多发生在成年鸡老年，好发于承重关节及 多动关节。如髋、膝、指间、脊柱关节等多动关节。如髋、膝、指间、脊柱关节等 。 n n （3 3）类风湿性关节炎：多见于成年女性，）类风湿性关节炎：多见于成年女性， 易发病于手、足等小关节且多关节受累，易发病于手、足等小关节且多关节受累， 也可累及膝等大关节。也可累及膝等大关节。 n n （4 4）化脓性关节炎：早期周围软组织炎性）化脓性关节炎：早期周围软组织炎性 肿胀，关节积液、关节囊增大、关节间隙肿胀，关节积液、关节囊增大、关节间隙 增宽，局部骨质疏松；之后，关节间隙变增宽，局部骨质疏松；之后，关节间隙变 窄，骨质破坏初期表现为小透亮区，以持窄，骨质破坏初期表现为小透亮区，以持 重面为重，以后可出现大块骨质破坏及死重面为重，以后可出现大块骨质破坏及死 骨，可继发病理性脱位。骨，可继发病理性脱位。 骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿 n n 19531953年年LichtensteinLichtenstein氏首先报道了一组以组织氏首先报道了一组以组织 细胞增生为病理变化的病例。传统分为细胞增生为病理变化的病例。传统分为3 3种种 类型，即骨嗜酸性肉芽肿（类型，即骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic eosinophilic granuloma of bonegranuloma of bone，EGBEGB），一般不累及骨），一般不累及骨 骼以外的组织；汗骼以外的组织；汗许许克氏综合征，常克氏综合征，常 伴有多灶性的骨外侵犯；莱特勒伴有多灶性的骨外侵犯；莱特勒西韦综西韦综 合征，常为儿童急性网状内皮系统受损。合征，常为儿童急性网状内皮系统受损。 n n 骨嗜酸性肉芽肿具有临床症状轻及自限自骨嗜酸性肉芽肿具有临床症状轻及自限自 愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点 。其病因尚不太清楚，可能是一种原发免。其病因尚不太清楚，可能是一种原发免 疫性缺陷性病变。好发于疫性缺陷性病变。好发于2020岁以下的青少年岁以下的青少年 ，可发生于任何骨骼德尔任何部位，常见，可发生于任何骨骼德尔任何部位，常见 于颅骨、脊椎、长骨和骨盆。其影像学表于颅骨、脊椎、长骨和骨盆。其影像学表 现多样。现多样。 n n 重要诊断依据：重要诊断依据： n n 1 1、2020岁以下青少年及儿童，临床表现轻微岁以下青少年及儿童，临床表现轻微 而而X X线或线或CTCT表现明显。表现明显。 n n 2 2、病变好发于长骨的骨干级干骺端，很少、病变好发于长骨的骨干级干骺端，很少 累及骨骺，发生于骨盆时，髂骨及髋臼上累及骨骺，发生于骨盆时，髂骨及髋臼上 方是好发部位。病变主要表现为溶骨性骨方是好发部位。病变主要表现为溶骨性骨 质破坏，可有轻微骨质膨胀改变，沿纵轴质破坏，可有轻微骨质膨胀改变，沿纵轴 发展，常侵犯骨皮质，边缘清楚，一般有发展，常侵犯骨皮质，边缘清楚，一般有 硬化环。硬化环。 n n 3 3、骨质破坏多呈囊状，其内可见骨嵴及斑、骨质破坏多呈囊状，其内可见骨嵴及斑 点状、小条片状死骨，局部可见层状骨膜点状、小条片状死骨，局部可见层状骨膜 增生，其范围常超过病变范围，病变周围增生，其范围常超过病变范围，病变周围 可伴有软组织肿块。可伴有软组织肿块。 n n 4 4、后期，破坏区边缘骨质增生，呈多个、后期，破坏区边缘骨质增生，呈多个“ “半半 岛状岛状” ”伸向中央，少数还可能形成小片状致伸向中央，少数还可能形成小片状致 密骨，为病灶修复的现象。密骨，为病灶修复的现象。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n 1 1、骨囊肿：好发于长骨的骨干级干骺端，、骨囊肿：好发于长骨的骨干级干骺端， 多为多为 ，椭圆形，长径与骨干长轴一致，边，椭圆形，长径与骨干长轴一致，边 缘清晰锐利，内部呈囊状透光区，无死骨缘清晰锐利，内部呈囊状透光区，无死骨 、无骨膜反应，易并发病理性骨折，可见、无骨膜反应，易并发病理性骨折，可见 特征性的特征性的“ “骨片陷落征骨片陷落征” ”。 n n 2 2、骨纤维异常增殖症：病变广泛，可呈囊、骨纤维异常增殖症：病变广泛，可呈囊 状膨胀、膜玻璃样、丝瓜瓤样或虫蚀样，状膨胀、膜玻璃样、丝瓜瓤样或虫蚀样， 可单独出现，亦可同时存在，常在病变区可单独出现，亦可同时存在，常在病变区 内见条状、斑点状钙化或骨化影。内见条状、斑点状钙化或骨化影。 n n 3 3、长管状骨结核：骨质破坏区内常可见粒、长管状骨结核：骨质破坏区内常可见粒 沙状死骨及骨膜增生，增生范围与骨质破沙状死骨及骨膜增生，增生范围与骨质破 坏区相一致，破坏区少有膨胀性改变，周坏区相一致，破坏区少有膨胀性改变，周 围可伴有寒性脓肿或窦道，全身可有结核围可伴有寒性脓肿或窦道，全身可有结核 中毒症状。中毒症状。 n n 4 4、慢性局限性骨脓肿：好发于长骨干骺端、慢性局限性骨脓肿：好发于长骨干骺端 ，系低毒力感染，病变较局限，一般无死，系低毒力感染，病变较局限，一般无死 骨，局部软组织无肿胀，很少有骨膜反应骨，局部软组织无肿胀，很少有骨膜反应 。 n n 5 5、骨转移瘤及骨髓瘤：病灶常多发，边缘、骨转移瘤及骨髓瘤：病灶常多发，边缘 无骨质硬化，发病年龄均明显偏大；前者无骨质硬化，发病年龄均明显偏大；前者 可发现原发灶，后者实验室检查对其诊断可发现原发灶，后者实验室检查对其诊断 意义较大。意义较大。 骨韧带样纤维瘤骨韧带样纤维瘤 n n 骨韧带样纤维瘤（骨韧带样纤维瘤（Desmoid fibromaDesmoid fibroma）又称为硬纤）又称为硬纤 维增值性纤维瘤（维增值性纤维瘤（Desmoplastic sibromaDesmoplastic sibroma），由丰富），由丰富 的成纤维细胞与大量纤维组织组成，为罕见的良的成纤维细胞与大量纤维组织组成，为罕见的良 性肿瘤，因具有很强的局部侵袭性，也称为交界性肿瘤，因具有很强的局部侵袭性，也称为交界 性肿瘤，其特点是无远处转移但易复发。可发生性肿瘤，其特点是无远处转移但易复发。可发生 在任何年龄，但多于在任何年龄，但多于3030岁以前发病，可侵犯任何岁以前发病，可侵犯任何 骨髓，但长骨发病率很高，主要在干骺端。病程骨髓，但长骨发病率很高，主要在干骺端。病程 发展比较缓慢，临床症状出现晚而轻微，主要表发展比较缓慢，临床症状出现晚而轻微，主要表 现为局部轻微疼痛及轻度功能障碍。现为局部轻微疼痛及轻度功能障碍。 n n 文献报道其影像分型有：文献报道其影像分型有： n n 1 1、小梁型：大量肿瘤性骨小梁形成，呈树、小梁型：大量肿瘤性骨小梁形成，呈树 根状或胡须状改变。根状或胡须状改变。 n n 2 2、囊样型：囊样膨胀性骨质破坏，残留粗、囊样型：囊样膨胀性骨质破坏，残留粗 大纤维骨嵴，部分皮质破坏伴有软组织肿大纤维骨嵴，部分皮质破坏伴有软组织肿 块，邻骨受压变形。块，邻骨受压变形。 n n 3 3、溶骨型：溶骨型骨质破坏，斑片状残留、溶骨型：溶骨型骨质破坏，斑片状残留 骨，骨骺受累并见少量骨膜反应。骨，骨骺受累并见少量骨膜反应。 n n 4 4、骨旁型：环绕性压迫，侵蚀破坏，骨折、骨旁型：环绕性压迫，侵蚀破坏，骨折 后不愈合，邻骨侵蚀破坏。后不愈合，邻骨侵蚀破坏。 n n 本病影响确诊困难，需结合临床和病理才本病影响确诊困难，需结合临床和病理才 能正确诊断本病。能正确诊断本病。 肩胛骨浆细胞瘤肩胛骨浆细胞瘤 n n 骨髓瘤又称浆细胞瘤。一般分为骨髓瘤又称浆细胞瘤。一般分为3 3个类型：个类型： 第一类是多发性骨髓瘤，又称骨髓瘤或浆第一类是多发性骨髓瘤，又称骨髓瘤或浆 细胞瘤，是最常见的病例类型，病变常累细胞瘤，是最常见的病例类型，病变常累 及含红骨髓的肋骨、骨盆及髂骨等；第二及含红骨髓的肋骨、骨盆及髂骨等；第二 类是孤立性浆细胞瘤，指单发骨的浆细胞类是孤立性浆细胞瘤，指单发骨的浆细胞 瘤；第三类是髓外浆细胞瘤，是发生于骨瘤；第三类是髓外浆细胞瘤，是发生于骨 髓以外组织的浆细胞瘤。髓以外组织的浆细胞瘤。 n n 多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（Multiple myeloma MMMultiple myeloma MM），）， DshialrmpleDshialrmple和和Bence-JonesBence-Jones于于18461846年第一次描年第一次描 述为以弥漫性骨痛和明显蛋白尿为特征的述为以弥漫性骨痛和明显蛋白尿为特征的 血浆恶液质疾病，但是直到血浆恶液质疾病，但是直到18931893年年RustizkyRustizky 才认识其病理性组织本质，且正式命名为才认识其病理性组织本质，且正式命名为 多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤。 n n 多发性骨髓瘤是起源于骨髓内浆细胞或淋多发性骨髓瘤是起源于骨髓内浆细胞或淋 巴细胞的恶性增生性疾病，近年来认为它巴细胞的恶性增生性疾病，近年来认为它 起源于骨髓的原始网状细胞，发病率占造起源于骨髓的原始网状细胞，发病率占造 血系统恶性肿瘤的血系统恶性肿瘤的10%15%10%15%。 n n 本病发病多为本病发病多为4040岁以上中老年人，男多于女岁以上中老年人，男多于女 ；好发于富含红骨髓的部位，如椎体、肋；好发于富含红骨髓的部位，如椎体、肋 骨、骨盆、胸骨、颅骨等。该肿瘤以骨、骨盆、胸骨、颅骨等。该肿瘤以广泛广泛 性骨质疏松、多发性膨胀性边缘清楚的骨性骨质疏松、多发性膨胀性边缘清楚的骨 质破坏区、颅骨穿凿样骨质破坏、无骨膜质破坏区、颅骨穿凿样骨质破坏、无骨膜 反应、椎体骨质破坏时未见明显椎弓根破反应、椎体骨质破坏时未见明显椎弓根破 坏征象为其典型的影像学表现。坏征象为其典型的影像学表现。 n n 临床表现以全身骨骼疼痛、肾脏损伤、贫临床表现以全身骨骼疼痛、肾脏损伤、贫 血为首发症状。血为首发症状。 n n 增生的浆细胞产生刺激破骨细胞的因子，增生的浆细胞产生刺激破骨细胞的因子， 导致骨代谢及破骨作用加强，骨质吸收加导致骨代谢及破骨作用加强，骨质吸收加 快，出现骨质疏松。多发性骨髓瘤引起肾快，出现骨质疏松。多发性骨髓瘤引起肾 脏损害的原因是本周氏蛋白、高钙血症、脏损害的原因是本周氏蛋白、高钙血症、 尿酸过多所致，最终引起肾功能不全。贫尿酸过多所致，最终引起肾功能不全。贫 血是因为红骨髓的破坏致使造血细胞的减血是因为红骨髓的破坏致使造血细胞的减 少而产生少而产生:10%:10%患者因贫血而就诊，早期以患者因贫血而就诊，早期以 贫血为主，中晚期有出血和全血细胞减少贫血为主，中晚期有出血和全血细胞减少 。 n n X X线仍然是诊断多发性骨髓瘤的重要手段线仍然是诊断多发性骨髓瘤的重要手段 ，其典型征象在平片上已能诊断，但，其典型征象在平片上已能诊断，但CTCT 较较X X线更能显示骨质细微结构破坏和骨质线更能显示骨质细微结构破坏和骨质 疏松，疏松，MRIMRI能发现在能发现在X X线和线和CTCT不能显示的不能显示的 前骨质破坏，前骨质破坏，MRIMRI对病变检出、确定病变对病变检出、确定病变 范围有较高的敏感性。范围有较高的敏感性。 胫骨良性纤维组织细胞瘤胫骨良性纤维组织细胞瘤 n n 骨良性纤维组织细胞瘤（骨良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous Benign fibrous histocytomahistocytoma，BFH)BFH)是临床少见的骨原发性肿瘤是临床少见的骨原发性肿瘤 ，WHOWHO分类中归为组织细胞源性肿瘤，分类中归为组织细胞源性肿瘤，19861986年年 由由BertoniBertoni首次报道。发病年龄多在首次报道。发病年龄多在2020岁以上成岁以上成 人，女性稍多，临床上无特征性症状与体征，人，女性稍多，临床上无特征性症状与体征， 通常以局部疼痛为主，病史较长。常见部位有通常以局部疼痛为主，病史较长。常见部位有 长骨骨干、干骺端、骨骺、骨盆、肋骨，亦见长骨骨干、干骺端、骨骺、骨盆、肋骨，亦见 于锁骨、颈椎椎体。于锁骨、颈椎椎体。 n n 影像学表现为偏心或中央性的溶骨性骨质影像学表现为偏心或中央性的溶骨性骨质 破坏，单房或多房状，边界清楚，可呈膨破坏，单房或多房状，边界清楚，可呈膨 胀性改变，部分皮质可断裂，周围可有硬胀性改变，部分皮质可断裂，周围可有硬 化边，少数破坏区内可有斑点状钙化，一化边，少数破坏区内可有斑点状钙化，一 般周围无骨膜反应及软组织肿物。般周围无骨膜反应及软组织肿物。 n n 骨良性纤维组织细胞瘤具有局部侵袭性，骨良性纤维组织细胞瘤具有局部侵袭性， 术后有复发倾向，极少数不典型病例发生术后有复发倾向，极少数不典型病例发生 肺转移。仅凭临床及影像学很难诊断，需肺转移。仅凭临床及影像学很难诊断，需 组织学及免疫组织化学检查方能确诊。组织学及免疫组织化学检查方能确诊。 鉴别诊断鉴别诊断 n n 1 1、非骨化性纤维瘤：好发于青少年，、非骨化性纤维瘤：好发于青少年， 10201020岁多见，临床症状不明显，多发生于岁多见，临床症状不明显，多发生于 长骨干骺端或骨干皮质内。长骨干骺端或骨干皮质内。 n n 2 2、骨巨细胞瘤：多呈膨胀性、偏心性骨质、骨巨细胞瘤：多呈膨胀性、偏心性骨质 破坏，骨皮质变薄，无骨硬化与骨膜反应破坏，骨皮质变薄，无骨硬化与骨膜反应 ，好发于膝关节周围，多累及骨端。，好发于膝关节周围，多累及骨端。 胫骨血管内皮瘤胫骨血管内皮瘤 n n 血管内皮细胞瘤是起源于血管内皮的恶性血管内皮细胞瘤是起源于血管内皮的恶性 肿瘤，又称恶性血管内皮瘤或血管肉瘤，肿瘤，又称恶性血管内皮瘤或血管肉瘤， 可发生在任何年龄组，男女均可发生。原可发生在任何年龄组，男女均可发生。原 发于骨骼的血管内皮细胞瘤国内报道较少发于骨骼的血管内皮细胞瘤国内报道较少 。SchajowiczSchajowicz等报道等报道1212例，其中例，其中9 9例发生在长例发生在长 骨，骨，8 8例发生在下肢。以单发为主，多发较例发生在下肢。以单发为主，多发较 少见，少见，CampanacciCampanacci等报道的病例中等报道的病例中2/32/3为单为单 发，发，1/31/3为多发。为多发。 n n CampanacciCampanacci和和BourekasBourekas等根据肿瘤细胞的分等根据肿瘤细胞的分 化程度，将血管内皮细胞瘤分为化程度，将血管内皮细胞瘤分为IIIIII级，级，I I、 II II级分化程度好，预后好；级分化程度好，预后好；IIIIII级分化程度差级分化程度差 ，预后差。，预后差。 n n 影像学上影像学上I I级肿瘤边界清晰，常有残留骨小级肿瘤边界清晰，常有残留骨小 梁，呈蜂窝状；梁，呈蜂窝状；II II级常表现为膨胀性骨质破级常表现为膨胀性骨质破 坏，皮质变薄；坏，皮质变薄；IIIIII及可见多个透亮区，边及可见多个透亮区，边 缘模糊不规则。缘模糊不规则。 鉴别诊断鉴别诊断 n n 长骨血管内皮瘤的溶骨性骨质破坏，呈泡长骨血管内皮瘤的溶骨性骨质破坏，呈泡 沫状、偏心性、膨胀性骨质破坏，要注意沫状、偏心性、膨胀性骨质破坏，要注意 与骨巨细胞瘤鉴别，骨巨细胞瘤临床上主与骨巨细胞瘤鉴别，骨巨细胞瘤临床上主 要见于成年女性，病变常发生在股骨远端要见于成年女性，病变常发生在股骨远端 和胫腓骨近端，和胫腓骨近端，X X线表现为病骨的骨端偏心线表现为病骨的骨端偏心 性、膨胀性骨质破坏，呈泡沫状改变。发性、膨胀性骨质破坏，呈泡沫状改变。发 生在骶骨的膨胀性、溶骨性骨质破坏，要生在骶骨的膨胀性、溶骨性骨质破坏，要 注意与脊索瘤鉴别。骶骨是脊索瘤最常发注意与脊索瘤鉴别。骶骨是脊索瘤最常发 病部位，病变常为明显膨胀性、溶骨性骨病部位，病变常为明显膨胀性、溶骨性骨 质破坏，皮质菲薄。质破坏，皮质菲薄。 骨化性纤维脂肪瘤骨化性纤维脂肪瘤 n n 脂肪瘤是由于成熟脂肪细胞构成的良性肿脂肪瘤是由于成熟脂肪细胞构成的良性肿 瘤，主要见于背部、颈部、肩部、四肢及瘤，主要见于背部、颈部、肩部、四肢及 腹部。它表现为无症状缓慢生长的球形或腹部。它表现为无症状缓慢生长的球形或 圆盘状团块，质地柔软。变异时由间叶细圆盘状团块，质地柔软。变异时由间叶细 胞混合而成，导致血管脂肪瘤、纤维脂肪胞混合而成，导致血管脂肪瘤、纤维脂肪 瘤、粘液脂肪瘤及骨化性纤维脂肪瘤。骨瘤、粘液脂肪瘤及骨化性纤维脂肪瘤。骨 化性纤维脂肪瘤少见，通常位于骨质的内化性纤维脂肪瘤少见，通常位于骨质的内 部或靠近骨组织。部或靠近骨组织。 n n 骨化性纤维脂肪瘤大部分位于长骨或靠近骨化性纤维脂肪瘤大部分位于长骨或靠近 骨组织，完全独立于骨组织之外的文献报骨组织，完全独立于骨组织之外的文献报 道更为少见，且都位于头颈部。道更为少见，且都位于头颈部。 n n 脂肪瘤发生骨化的机理仍然不清楚，肿瘤脂肪瘤发生骨化的机理仍然不清楚，肿瘤 可能起源于树突状间叶细胞，或由先前存可能起源于树突状间叶细胞，或由先前存 在的脂肪细胞化生而来。在的脂肪细胞化生而来。 胫骨骨化性纤维瘤胫骨骨化性纤维瘤 n n 骨化性纤维瘤是由纤维组织和骨组织构成骨化性纤维瘤是由纤维组织和骨组织构成 的良性肿瘤。具有向骨及纤维组织双向发的良性肿瘤。具有向骨及纤维组织双向发 展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤 骨形成。多发生在颌骨和颅骨，四肢长骨骨形成。多发生在颌骨和颅骨，四肢长骨 偶有发生。发生于长骨这多位于胫骨，多偶有发生。发生于长骨这多位于胫骨，多 在儿童发病，侵袭性强。病变多发生在近在儿童发病，侵袭性强。病变多发生在近 段或中段，常位于皮质内或紧邻皮质下。段或中段，常位于皮质内或紧邻皮质下。 患者多无临床症状，或以局部胀痛、酸痛患者多无临床症状，或以局部胀痛、酸痛 为主诉，体征少，局部有轻微肿胀、压痛为主诉，体征少，局部有轻微肿胀、压痛 ，易与骨纤维异常增殖症相混淆。，易与骨纤维异常增殖症相混淆。 n n 本病的病理特征是纤维组织背景中，含有本病的病理特征是纤维组织背景中，含有 相当杂乱无序、不成熟的骨小梁。其影像相当杂乱无序、不成熟的骨小梁。其影像 学表现主要位于长骨干骺端和骨干的皮质学表现主要位于长骨干骺端和骨干的皮质 和皮质下，较大的病灶可侵犯骨髓腔。早和皮质下，较大的病灶可侵犯骨髓腔。早 期多表现为边界清楚的圆形、椭圆形，单期多表现为边界清楚的圆形、椭圆形，单 发或多发囊状软组织密度破坏区，伴有高发或多发囊状软组织密度破坏区，伴有高 密度硬化环，相邻的骨皮质细线状膨胀变密度硬化环，相邻的骨皮质细线状膨胀变 薄，偶有中断破坏。多囊者病变沿骨长轴薄，偶有中断破坏。多囊者病变沿骨长轴 排列或融合呈串珠状。晚期，破坏区纤维排列或融合呈串珠状。晚期，破坏区纤维 细胞化骨呈钙质样高密度。在胫骨内很少细胞化骨呈钙质样高密度。在胫骨内很少 n n 有病变累及骨干的四周，但在腓骨者常累有病变累及骨干的四周，但在腓骨者常累 及周围。本例骨髓腔密度增高，骨质结构及周围。本例骨髓腔密度增高，骨质结构 无破坏，未见明显软组织肿块影。胫骨周无破坏，未见明显软组织肿块影。胫骨周 围可见层状骨膜反应，前方皮质下脂肪密围可见层状骨膜反应，前方皮质下脂肪密 度较对侧稍增高，误诊为骨髓炎。度较对侧稍增高，误诊为骨髓炎。 鉴别诊断鉴别诊断 n n 1 1、骨髓炎：急性骨髓炎多见于、骨髓炎：急性骨髓炎多见于210210岁小儿岁小儿 ，主要表现为软组织肿胀、不同程度骨质，主要表现为软组织肿胀、不同程度骨质 破坏，骨膜增生和死骨。破坏，骨膜增生和死骨。 n n 2 2、骨纤维异常增殖症：本病的病灶边界常、骨纤维异常增殖症：本病的病灶边界常 不清楚，呈磨玻璃样，可见不同程度骨化不清楚，呈磨玻璃样，可见不同程度骨化 ，很少有斑块状骨质硬化。，很少有斑块状骨质硬化。 n n 3 3、非骨化性纤维瘤：常见四肢长骨干骺端、非骨化性纤维瘤：常见四肢长骨干骺端 ，病变范围较小，界限清楚，偏心性卵圆，病变范围较小，界限清楚，偏心性卵圆 形透亮区，周围有一薄层硬化带，内无成形透亮区，周围有一薄层硬化带，内无成 骨，骨皮质连续性完整，无骨膜反应。部骨，骨皮质连续性完整，无骨膜反应。部 分可自愈。分可自愈。 椎旁粒细胞肉瘤椎旁粒细胞肉瘤 n n 粒细胞肉瘤（粒细胞肉瘤（Granular SarcomaGranular Sarcoma，GSGS）又称）又称 绿色瘤、髓外髓细胞瘤等，绝大多数是急绿色瘤、髓外髓细胞瘤等，绝大多数是急 性粒细胞白血病或其他骨髓病变变型或髓性粒细胞白血病或其他骨髓病变变型或髓 外表现。有文献报道，外表现。有文献报道，GSGS是一种实性髓外是一种实性髓外 肿瘤，常伴有急性髓细胞性白血病，约肿瘤，常伴有急性髓细胞性白血病，约3%3% 合并急、慢性粒细胞白血病。在无急性白合并急、慢性粒细胞白血病。在无急性白 血病的情况下，此常为一种先兆恶性体征血病的情况下，此常为一种先兆恶性体征 ，提示将转化为急性髓细胞性白血病或胚，提示将转化为急性髓细胞性白血病或胚 胎性危象。胎性危象。 n n GSGS一般在骨髓、骨膜下、软组织内或内脏一般在骨髓、骨膜下、软组织内或内脏 器官等部位侵润生长，是一种由未成熟髓器官等部位侵润生长，是一种由未成熟髓 细胞为主要成分的肿瘤。因瘤体内含有髓细胞为主要成分的肿瘤。因瘤体内含有髓 过氧化物酶而成绿色，为病理特征之一。过氧化物酶而成绿色，为病理特征之一。 少数原发于软组织者不伴有急性白血病的少数原发于软组织者不伴有急性白血病的 临床病理表现，其发生与其他疾病有关。临床病理表现，其发生与其他疾病有关。 n n 本病多见于儿童和青少年，男性较多，最本病多见于儿童和青少年，男性较多，最 常见部位为颅骨、胸骨、椎体和骨盆等，常见部位为颅骨、胸骨、椎体和骨盆等， 多在骨膜下形成多发瘤结节，引起剧痛或多在骨膜下形成多发瘤结节，引起剧痛或 出现溶骨性破坏，穿破骨皮质，向周围软出现溶骨性破坏，穿破骨皮质，向周围软 组织侵润。发生在椎旁者则较少见，病变组织侵润。发生在椎旁者则较少见，病变 有沿椎间孔浸润生长特点。有沿椎间孔浸润生长特点。 n n 本病影像学定性诊断较困难，需结合骨髓本病影像学定性诊断较困难，需结合骨髓 检查并最终依赖病理诊断。检查并最终依赖病理诊断。 骨网状细胞肉瘤骨网状细胞肉瘤 n n 网状细胞肉瘤多见于男性青壮年，常发生网状细胞肉瘤多见于男性青壮年，常发生 于躯干骨，以肩胛骨、髂骨、脊柱多见。于躯干骨，以肩胛骨、髂骨、脊柱多见。 也多累及四肢长骨，以股骨、胫骨、肱骨也多累及四肢长骨，以股骨、胫骨、肱骨 多见。其病程较长，其症状比其他恶性肿多见。其病程较长，其症状比其他恶性肿 瘤轻，主要症状瘤轻，主要症状 为局部肿胀和疼痛，肿瘤为局部肿胀和疼痛，肿瘤 所在部位骨皮质膨大，侵犯到软组织后形所在部位骨皮质膨大，侵犯到软组织后形 成包快。成包快。X X线表现主要为溶骨性骨质破坏，线表现主要为溶骨性骨质破坏， 肿瘤组织不产生成骨作用。四肢长骨肿瘤肿瘤组织不产生成骨作用。四肢长骨肿瘤 多累及干骺端，产生髓腔内骨质破坏。一多累及干骺端，产生髓腔内骨质破坏。一 般无骨膜反应，肿瘤境界不清。肿瘤中无般无骨膜反应，肿瘤境界不清。肿瘤中无 固话及钙化影像。对放疗敏感。固话及钙化影像。对放疗敏感。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n 骨网细胞肉瘤与骨肉瘤的骨网细胞肉瘤与骨肉瘤的X X线征象相似。如线征象相似。如 为典型的成骨型或溶骨型骨肉瘤，鉴别较为典型的成骨型或溶骨型骨肉瘤，鉴别较 易。难以区分的是发生在髓腔内的骨肉瘤易。难以区分的是发生在髓腔内的骨肉瘤 。骨肉瘤并不像网状细胞肉瘤那样对。骨肉瘤并不像网状细胞肉瘤那样对X X线敏线敏 感，照射后骨的修复变化也不同。骨肉瘤感，照射后骨的修复变化也不同。骨肉瘤 于髓腔内的扩展并不重，但是结果紊乱，于髓腔内的扩展并不重，但是结果紊乱， 骨膜有特殊反应，且易于周围形成较大软骨膜有特殊反应，且易于周围形成较大软 组织肿物，其内可见不规则钙化灶。骨肉组织肿物，其内可见不规则钙化灶。骨肉 瘤不易出现滑膜炎，常向肺部转移。瘤不易出现滑膜炎，常向肺部转移。 n n 骨网状细胞肉瘤与骨转移瘤鉴别困难。骨骨网状细胞肉瘤与骨转移瘤鉴别困难。骨 转移瘤常不出现软组织肿块。如有骨膜反转移瘤常不出现软组织肿块。如有骨膜反 应则多为垂直方向的。如出现骨周围软组应则多为垂直方向的。如出现骨周围软组 织肿物时，其中常见钙化影像。癌转移灶织肿物时，其中常见钙化影像。癌转移灶 邻近关节，也不出现滑膜炎或积液。能找邻近关节，也不出现滑膜炎或积液。能找 到原发灶有利于确诊。骨纤维肉瘤的平均到原发灶有利于确诊。骨纤维