医学课件循环系统疾病

循环系统疾病 小儿循环系统解剖生理特点 n正常胎儿的血液循环 n生后血液循环的改变 n心率及血压的特点 胎儿血液循环示意图 胎儿血液循环与成人血液循环的比较 胎儿血液循环特点 n胎儿的营养和气体交换通过胎盘和脐血管 完成 n胎儿体循环中存在静脉导管、卵圆孔及动 脉导管等特殊通道，使动静脉血发生混合 。胎儿体内大部分为混合血 n左右心室同时承担向体循环送血的任务， 其中右心占优势，负荷重 n肺循环血流量甚少，无氧合作用 生后血液循环的变化 n脐血管结扎、脐血流停止 n卵圆孔关闭，肺循环开放 n肺循环压力降低，动脉导管关闭 n体循环动脉血均成氧合血，肺循环动脉血 为非氧合血 胎儿出生后血液循环变化图 心率及血压的特点 n心率 新生儿 120-140次/分 以后每年 龄段减少10次/分体温每升高1 心率增 加10次/分 n血压 决定因素心搏出量和外周血管 阻力 计算公式：收缩压=年龄2+8020 mmHg 1 kPa =7.5mmHg 舒张压=收缩压2/3 先天性心脏病总论 n定义：胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者 胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未关闭而 形成的先天性畸形。 n病因： n内因：遗传染色体畸变、易位 n单基因和染色体异常占全部先心的15%左右 n21-三体综合征者中有40%合并有先心 n外因： n宫内感染（孕3个月内感染风疹、流感、腮腺 炎、柯萨奇病毒等） n接触大剂量放射线和细胞毒药物（抗癌药、 抗癫痫药等） n代谢性疾病 糖尿病、高钙血症 n妊娠早期酗酒、吸毒 n引起宫内缺氧的慢性疾病（如高原缺氧） 先天性心脏病的分类 n无分流型：无左右间通道，无青紫 n肺动脉狭窄、主动脉狭窄、右位心 n左向右分流型 左右间有通道，左侧压力高于右侧 时无青紫，右侧压力增高时可出现青紫 n室缺、房缺、动脉导管未闭 n右向左分流型 左右间有通道，右侧压力始终高于 右侧，持续青紫 n法四、完全性大血管错位、右室双出口 先心病的常见症状与体征 n青紫 还原血红蛋白5g%,SaO275% n中央型青紫 全身青紫 SaO2下降所致 n周围型青紫 局部或末端青紫 组织灌注下降所致 n差异型青紫 上下肢青紫有别 见于PDA、TGA等 n缺氧发作：肺循环血量突然减少所致 n阿-斯氏综合征，又称心源性脑缺血综合征 n是由于心脏原因引起的一种暂时性脑缺血、缺氧而致的急骤 而短暂的意识丧失伴有惊厥的综合病症。 n表现为在哺乳、啼哭或排便时突然发生呼吸困难、青紫加重 ，失去知觉，甚至惊厥，偶可死亡。 n多见于肺循环血量减少的先心如TOF、PS及严重心律失常 n蹲踞：可使体循环压力增高，右向左分流 减少；多见于法四。 n杵状指趾：缺氧，毛细血管增生、扩张软 组织肥大、结缔组织增生所致 n心脏扩大：各型先心均可发生心腔血流量 增加，引起心肌肥厚与心腔扩大 n呼吸困难 n主观症状：自觉空气不足、呼吸费力 n客观症状：呼吸短促、浅快，吸奶乏力 n特殊表现： n端坐呼吸：坐位下肢血回流减少，肺瘀血减轻、 膈下降，可减轻呼吸困难 n夜间阵发性呼吸困难：夜间迷走神经兴奋左心 衰加剧急性肺水肿应急反应交感神经兴奋 心衰缓解 n心源性哮喘：重度肺水肿呼吸极度困难哮鸣 、呛咳、吐粉色痰 n咳嗽、咯血及反复肺炎 n水肿 n右心衰竭，回心血量减少 n下肢毛细血管压增高，皮下水肿 n肾血流量下降，醛固酮升高，水钠滞留 n生长发育迟缓、活动耐力减退 n脉搏与血压改变 n左向右大量分流可致外周血压下降 nPDA可致水冲脉,毛细血管搏动 室间隔缺损（VSD） n室间隔缺损是胚胎心室间隔发 育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左 向右分流的先心病。 约占先心病的25% 分类分类 （1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型 （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型 （3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小 梁区二个亚型 病理生理病理生理(1) n室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降 病理生理病理生理(2) 肺循环血量 肺动脉压力 肺血管阻力 功能性 肺血管 组织改变 肺血管 梗阻性改变 右心压左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 临床表现临床表现症状 n部分病人可无明显症状 n部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容 易患感冒 n部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦 发现肺炎，可诱发心力衰竭 n大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸 形 临床表现临床表现体征 n胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收 缩期杂音，伴有震颤 n分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第 二心间增强或亢进 n随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向 右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消 失而肺动脉区第二心间明显亢进 特殊检查特殊检查心电图 n较小缺损的心电图大多正常或有左室高电 压 n中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺 血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥 厚转变为双心室肥厚 n大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导 阻滞 特殊检查特殊检查X线(1) n小室缺可无异常征象 n中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大 特殊检查特殊检查X线(2) n大室缺表现为肺动脉及其主要分 支扩张，但在肺野外1/3血管影突 然减少，心影大小不一，表现为 左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 特殊检查特殊检查超声心动图(1) n缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心 室容量负荷增大的现象 n缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象 特殊检查特殊检查超声心动图(2) n脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像 ，可明确心室内分流的存在，并可 间产接测肺动脉的压力 治疗治疗 n先心病室缺的自然闭合率在21%-63%之间 ，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以 内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 n对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以 等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病 人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方 法 房间隔缺损（ASD） n房间隔缺损（ASD）是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。 分类分类 房间隔缺损房间隔缺损 原发孔缺损原发孔缺损 继发孔缺损继发孔缺损 中央型中央型 上腔型上腔型 下腔型下腔型 混合型混合型 病理生理病理生理(1) ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量 ，持续的肺血流量增多 导致肺淤血. 病理生理病理生理(2) 肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺 应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质 性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续 增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征. 临床表现临床表现症状 n单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 n随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要 的表现，继之可出现各种心率失常 n可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 n晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流 而有青紫，形成艾森曼格综合征。 临床表现临床表现体征 n最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定分裂，并可闻及-级 收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流 增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭 窄所致。 特殊检查特殊检查(1) n心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr或 rSR波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有 P-R延长 nX线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多 特殊检查特殊检查(2) n超声心动图：可见肺动脉增宽，右 房右室增大；剑下心脏四腔图可显 示房间隔缺损的部位 和大小 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断(1) n典型的室缺根据临床表现和超声心动图即 可确诊 n轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心前 区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别 n大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺动 脉高压及法洛四联症相鉴别 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断(2) n典