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贫 血 一、 概念 二、贫血的分类 三、贫血的临床分级 四、主要临床表现 五、诊断: 贫 血 (Anemia ) 一、概念 (一)定义:贫血是一种症状,系指单位容积的外 周血液中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb) 量及血细胞比积(HCT)低于同龄、同性别正 常最低值。 (二)正常值范围 成 人 RBC个/L Hb g/L HCT% 男 4.00-5.51012 120-160 40-50 女 3.50-5.01012 110-150 35-45 血红蛋白:耳垂血、指血、静脉血依次减少; 晨高晚低. 一)按发病机理分类 (红细胞增生与破坏失去平衡) 二、贫血的分类 v一、红细胞生成减少性贫血 (一)造血干细胞异常所致的贫血 1、再生障碍贫血 2、纯红细胞再生障碍性的贫血 3、先天性红细胞生成异常性贫血 4、造血系统恶性克隆性疾病 v(二)造血调节异常 1、骨髓基质细胞受损所致的贫血 2、淋巴细胞亢进所致的贫血 3、造血调节因子水平所致的贫血 4、造血细胞凋亡亢进所致的贫血 (三)造血原料不足或利用障碍所致的贫血 1、叶酸、维生素B12缺乏或利用障碍 2、缺铁或利用障碍 二、红细胞破坏过多性的贫血 三、失血性的贫血 二)形态学分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(g/L) 大细胞性贫血 100 32 310350 正常细胞性贫血 80100 2632 310350 小细胞低色素性贫血 90 症状轻微 中度 60-90 体力劳动后感到心慌气短 重度 30-59 卧床休息也感到心慌气短 极度 30以下 常合并贫血性心脏病 根据外周血中Hb量及临床表现分级 三、贫血的临床分级 四、主要临床表现 贫血的病理生理学基础: Hb 携氧能力 组织器官缺氧 代偿机制:缺O2-2,3-DPG -O2和Hb的亲和力 -组织获氧 临床表现的轻重主要取决于: 1)原发病 2)贫血速度 3) 贫血程度 4)年龄 5)心血管代偿能力 6)有无其他心肺疾病 1.一般表现 皮肤粘膜苍白甲床、手掌、睑结膜、口唇、舌质 疲倦、无力 肌肉缺氧 头痛、头晕、耳鸣,记忆力衰退, 思想不能集中等NS缺氧 严重贫血可有低热,基础代谢率增高; 急性溶血可有高热、黄疸、脾大。 2.呼吸循环系统 心悸、气短、呼吸困难,重者致心绞痛、心功能不全。 贫血性心脏病:长期、严重贫血引起的心功能不全 (Hb 30g/L,持续3个月以上) 3.消化系统 食欲减退、恶心呕吐、腹胀、腹泻或便秘等。 严重贫血:肝脏可轻度肿大。 4.泌尿生殖系统 肾、生殖系缺O2,可出现多尿、少量蛋白尿、 性功能减退,女性月经不调等 五、诊断: 了解贫血的程度、类型,查出贫血的原因。 一) 病史询问 1、贫血发生的时间、病程及症状; 2、出血史(黑便、酱油色尿); 3、月经过多; 4、营养状况及有无偏食习惯; 5、化学毒物、放射线物质或特殊药物接触史; 6、家族中慢性炎症、感染、肝肾疾患、 结缔组织病、恶性肿瘤病史。 二)体格检查: 1、皮肤巩膜有无黄染; 2、淋巴结、肝脾肿大; 3、心脏是否有杂音。 4、肛门指检是否有指套染血等。 5、指甲变平或凹陷常见于IDA。 6、舌乳头萎缩及神经系统深层感觉障碍(VitB12缺乏) 三)实验室检查 1、Hb、RBC是确定贫血的可靠指标; MCV及MCHC有助于贫血的诊断及分类。 (1)小细胞低色素性贫血: 测血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力及 红细胞游离原卟啉-IDA-寻找病因。 (2)非缺铁性低色素性贫血: 测血红蛋白电泳及碱变性试验-珠蛋白生成障碍性 贫血。 骨髓穿刺涂片及铁染色检查-铁粒幼细胞贫血。 (3)大细胞性贫血 作骨髓检查: M.C.A-测叶酸及VitB12水平-寻找两类Vit缺乏的原因。 不是M.C.A-肝病或内分泌疾病、获得性溶血性贫血。 (4)正常细胞性贫血 伴Ret增多-进行溶血的实验室检查-明确溶血的性质。 Ret不增多,伴白细胞及血小板减少-作骨穿及活检-AA。 2、血涂片 RBC大小不等,中心谈染区扩大-缺铁性贫血; 球形红细胞增多-遗传性球形细胞增多症; 红细胞嗜碱性点彩-铅中毒; 镰状细胞-镰状细胞贫血; 靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血; 泪滴样红细胞-骨髓纤维化; 红细胞呈缗钱状排列-多发性骨髓瘤; 各种异形红细胞或有红细胞碎片-微血管病性溶血的可能; 晚幼RBC-提示RBC的增生加速,有骨髓病性贫血或髓外造血等 大红细胞 球形红细胞 此种红细胞直径缩短,厚度增加,细胞中心区的血红蛋白比 周围多,呈小球形状。常见于遗传形红细胞增多症、自身免 疫性溶血性贫血、异常血红蛋白病(如Hb-S等)。 椭圆形红细胞 红细胞呈椭圆形,横径缩短,长径增大,正常人椭圆形红细胞也可高达15%。这种 红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症,这种红细胞至少占25%,一般要高于 25%-50%才有诊断价值。在大红细胞性贫血可达25%,恶性贫血及严重缺铁贫血、 地中海贫血及镰刀形贫血也可见此细胞。 棘形红细胞 棘形红细 胞是一种带刺的红细 胞,刺呈针刺状或尖刺状。这种红细 胞见于:棘细胞增多症(血浆-脂蛋白缺乏症),可高达70-80%,其它 也见于肝病及制片不当时,正常红细 胞也会变成棘细胞。 半月形红细胞 胞体巨大,呈月形,淡红色。为衰老红细胞在制片时 人工造成,或见于某些增生性贫血、血小管球性肾炎 。 水滴形红细胞 红细胞形态如梨形或水滴形,见于各种增生性贫 血及骨髓纤维化,以及地中海贫血、脾功能亢进 或 肾病等。 嗜多色性红细胞 Cabot环 在红细 胞内染成紫红色的纤细 的大环形或8字形物质,常出现于嗜多色 性、点彩和含H-J小体的红细 胞内,其确切来源尚不清楚,有人认为 是人 工形成的变性蛋白,也有人认为 是残留的纺锤丝 或融合的微管。一般很 少见到,偶见于铅中毒或恶性贫血患者血片中,但多数人认为 无显著临 床意义。 红细胞聚集分布 成熟红细胞随机呈块状或束状聚集在一起,临床主 要表现为以下病症: 1.多种抗体暴露;2.溶血性贫血(自身免疫性);3. 非典型肺炎;4.金葡菌感染;5.冷凝集疾病。 H-J小体 是核的残留物,表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内 有一至数个染成深紫红色的小圆点,大小不一。多 见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、脾切除后以及 缺铁性贫血等的骨髓及血片。 缗钱状分布红细胞 四个以上成熟红细胞如缗钱状堆叠,主要常见于 高蛋白血症;多发性骨髓瘤;巨球蛋白血症以及 感染或怀孕时出现的纤维蛋白原增高症。 点彩红细胞 又名嗜碱性点彩红细 胞,血片中有时可见在染色正常的或胞浆嗜多色 性红细 胞内出现大小不等、多少不一的深兰色颗粒者称为点彩红细 胞 。在正常人血片中极少见,约占0.01%。此种细胞出现表示再生加速并 有紊乱现象。有人认为 它是由于在铅、铋、锌、汞中毒时红细 胞膜被 金属破坏,而嗜碱性物质在染色时被沉淀所致。铅中毒病人此种细胞 明显增多,为诊 断的重要指标之一 3、网织红细胞计数: 正常值:0.2-1.5%;绝对值(77士23) 109/L。 Ret增多-大出血后、贫血的有效治疗后、溶血性贫血。 Ret减少-再生障碍性贫血。 4、骨髓检查: (1)骨髓穿刺涂片 肉眼观察-骨髓颗粒是否丰富,脂肪滴是否过多; 镜下观察-有核细胞的增生情况,各系列细胞间的比例, 分类计数及有无异常细胞。 (2)骨髓病理活检 5、大小便检查、血生化等 6、根据患者不同的情况选择病因检查项目。 缺铁性贫血IDA Iron Deficiency Anemia 一、概念 IDA是指由于各种原因引起的体内贮存铁 缺乏,使Hb合成不足,RBC生成减少所致的一种小 细胞低色素性贫血。 发病情况: 1、IDA为贫血中最常见的类型,尤其在钩虫病流行区。 2、全球,约有67亿人患有IDA。 3、发展中国家,约1/3儿童和育龄妇女患IDA。 4、发达国家,约20的育龄妇女及40左右的孕妇患IDA。 二、铁代谢 、铁的分布 ( 男50mg/kg 女性35mg/kg) 组织铁( 4%) :肌红蛋白、含铁酶 (过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶) Hb铁 (67%):1g Hb含铁3.4mg 储存铁(29%):铁蛋白和含铁血黄素 、铁的来源 食物来源:瘦肉、肝脏、豆类、海带、木耳 内源性铁:RBC破坏后,铁重新参与合成Hb 3、铁的吸收: 吸收方式:Fe3+、Fe2+主动转运或被动扩散 吸收部位:十二指肠和空肠上段是主要部位 量: 供给1015mg/日,约510% 被吸收, 吸收11.5mg/日。 影响吸收的因素: 年龄-大,吸收能力差。 供给铁的形式-动物铁比植物铁易吸收。 储备铁状况-储存少时,吸收多。 食物成份-咖啡、蛋、纤维素抑制铁的吸收; 茶、菠菜与铁形成难溶性螯合物 4、铁的转运: 血浆铁( Fe2+ )铜蓝蛋白(氧化)高铁( Fe3+), 高价铁与血浆转铁蛋白(1球蛋白)结合后运输。 总铁结合力:血浆中转铁蛋白能结合铁的总量。 正常情况下,1球蛋白与铁结合的量只占其总量的1/3。 血清转铁蛋白饱和度():血清铁/总铁结合力 100% 5、铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素 6、铁的利用:供给发育中的幼红细胞。 7、铁的排泄:男0.5-1.0mg/日,女1-1.5mg/日。 排泄方式-肠黏膜与皮肤脱落细胞。 三、病因、发病机理 、摄入不足而需要量增加: 婴幼儿喂养不当;儿童与青少年的偏食;多次妊娠; 哺乳;营养不良;摄入蛋白质不够。 、铁的吸收不良: 胃大部切除术、胃空肠吻合术后; 慢性萎缩性胃炎胃酸减少吸收减少; 胃肠功能紊乱如慢性腹泻。 、铁损失过多:消化道失血、月经量过多、鼻衄、反复献血。 慢性失血是IDA最常见原因。 四、临床表现: 1、贫血的一般表现 2、部分患者存在: 反甲、毛发干枯、皮肤干燥; 口腔炎、舌炎、胃炎、吞咽困难; 精神神经系统症状:易激动、烦躁、头痛, 儿童多见 异食癖(单胺氧化酶活性降低) 五、实验室及其他检查五、实验室及其他检查 1 1形态学检查形态学检查 (1)(1)血象:小细胞低色素性贫血。血红蛋白降低比红细血象:小细胞低色素性贫血。血红蛋白降低比红细 胞减少更明显。血涂片可见红细胞体积较正常为小,形态胞减少更明显。血涂片可见红细胞体积较正常为小,形态 不一,大小不等,染色浅淡,中心淡染区扩大。不一,大小不等,染色浅淡,中心淡染区扩大。MCV(mean MCV(mean corpuscular corpuscular volume)volume)、MCHC(mean MCHC(mean corpuscular corpuscular hemoglobin hemoglobin concentration) concentration) 。严重三系减少。严重三系减少。 高倍镜下缺铁 性贫血的红细 胞形态 低倍镜下缺铁性贫血 的红细胞形态 正常红细胞的形态 (2)骨髓象: 骨髓增生活跃,中晚幼红细胞数量增多。和分裂细胞多 见,多数幼红细胞体积变小,胞浆量减少,核成熟早于浆成 熟。 (3)铁代谢检查 血清铁降低 总铁结合力升高;转铁蛋白的饱和度降低 1潜在性缺铁期 1)仅有体内贮存铁的消耗; 血清铁蛋白14g/L;细胞内铁15或消失,细胞外铁(-) 2)Hb及血清铁等指标正常。 2. 缺铁性红细胞生成 1)红细胞摄入铁较正常时为少; 血清铁蛋白14gL; 转铁蛋白饱和度15,FEP4.5ggHb; 2)Hb正常。 六、诊断要点及鉴别诊断 3. 缺铁性贫血 1)临床表现,Hb明显减少; 2)小细胞低色素性贫血,RBC中央苍白区扩大; 骨髓:增生性贫血,幼红细胞增生, 细胞外铁(-), 铁粒幼(内铁)15%或消失; 3)血清铁蛋白(SF)14ug/L。 4)男Hb120g/L、女性 110g/L; 5)病因检查 七、治疗 、病因治疗:针对原发病用药很重要 、口服铁:铁剂的补充以口服制剂为首选。 常用: 琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、硫酸亚铁等(饭后); 疗效观察: 3天后 症状消失; 45天 网织红上升; 712天 网织红达高峰; 2周后 Hb上升; 8-10周 血象恢复正常 在Hb正常后需维持治疗月。 注意:进食鱼、肉、橘子水可加强铁剂吸收; 茶、咖啡、牛奶、植物纤维素可抑制铁的吸收。 3、注射铁剂:严格掌握指征 a、消化道反应无法接受 b、吸收障碍 c、严重消化道疾病,用铁剂后加重病情 d、急需补充铁:肠道出血、妊娠晚期伴IDA 药物:常用右旋糖酐铁 50-100mg/日 IM 注意:观察副作用,深部IM,严格掌握适应症和 用药总量。 需要量的计算方法: 所需补充铁(mg)= 150-患者Hb(g/L) 体重(kg ) 0.33 例如 :一个60kg消化性溃疡病人Hb 60g/L, 需要补充多 少肌注铁 ? (150-60) 60 0.33 = 1782 mg 用法:首剂50mg深部肌肉注射,以后100mg/日,直至完 成总量。 缺铁性贫血的护理 一 护理诊断、措施及依据 1活动无耐力 (1)适当休息:充分的休息可减少氧的消耗,活动量以 病人不感到疲劳、不加重病情为度,待病情好转后逐渐增 加活动量。 (2)重度贫血伴缺氧症状,注意 卧床休息,减少心脏负荷,抬高床头,利于肺扩

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