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文档简介

病例讨论(4) 两肺阴影伴颈部肿块 病例摘要 n患儿,男性,14岁 n主诉:发现左颈部肿块2个月余,胸部CT见两肺多发 阴影 n2个多月前无意中发现左颈部有一鸽蛋大小肿块,质 韧,不能活动,无明显压痛 n患儿无咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,无发热、盗汗 等。体重无明显减轻 n抗感染、抗结核治疗效果不佳 n 多次CT检查显示肺部病灶呈游走性 n无特殊药物使用史,家中养一小狗 病例摘要(续) n体检:神志清楚,精神可,全身皮肤无黄染,左 颈部可及一约4cm3cm大小淋巴结,质韧,表面 光滑,无压痛,边界清楚,不活动。颈软,甲状 腺未及肿大,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,左上 肺偶可闻及细湿罗音。心前区无隆起,心界不大 ,心率85次/分,各瓣膜区未及病理性杂音。腹部 平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及 实验室检查 n血常规:RBC 3.781012/L,Hb 114g/L,PLT 299109/L,WBC 5.8109/L,N 62.6%,EOS 5.0% n尿常规、粪常规正常 n肝肾功能、血糖、血脂正常、电解质正常 n肿瘤标志物正常,HIV Ab 阴性 n肺功能基本正常 nCRP 20.0mg/L,IgE 15.0 IU/mL,血沉 28mm/1h末 ,抗O 阴性 实验室检查(续) n类风湿因子阴性,ANCA阴性,ANA阴性, dsDNA阴性,ENA 阴性 n寄生虫血清学抗体阴性,隐球菌抗原乳胶凝集试 验阴性,半乳甘露聚糖试验阴性,多次痰涂片找 真菌及真菌培养均阴性 n颈部彩超:左颈部淋巴结肿大。腹部彩超阴性, 腹主动脉周围未及肿大淋巴结。 n淋巴结穿刺活检涂片示:大量淋巴细胞,部分组 织细胞,少量中性粒细胞,个别嗜酸性细胞及少 量坏死细胞。 诊 断 ? 其他检查 n支气管肺泡灌洗液涂片:细胞总数7.2106/mL, 吞噬细胞71%,淋巴细胞20%,中性粒细胞4%, 嗜酸性粒细胞5%,抗酸杆菌阴性,真菌涂片及培 养均阴性 n肺活检病理示:镜下为肺泡组织及少许支气管粘 膜,肺泡隔稍增宽,间质内淋巴细胞、浆细胞浸 润,支气管粘膜下见嗜酸性细胞浸润,为炎性病 变 病例特点 n青春期男性,病程较长,有2月余 n呼吸道症状不明显 n胸部CT表现为两肺多发游走性片状阴影 n伴有肺外表现(左颈部淋巴结肿大) n外周血嗜酸性细胞升高,颈部淋巴结穿刺 涂片、支气管肺泡灌洗液涂片均见嗜酸性 细胞,肺活检病理见支气管粘膜下嗜酸性 细胞浸润 讨论 n药物、过敏性:患儿无特殊药物使用史、无过敏原 接触史,可除外 n寄生虫感染:无生食史,无疫水接触及疫地居留史 ,粪便中未找到寄生虫卵,寄生虫血清学抗体检查 阴性,肺活检病理及支气管肺泡灌洗液未见寄生虫 ,可排除 n真菌感染:痰及肺泡灌洗液涂片、培养未找到真菌 ,隐球菌抗原乳胶凝集试验及半乳甘露聚糖试验阴 性,肺活检病理未见真菌证据,真菌感染没有依据 讨论 n血管性、结缔组织性疾病:患儿无关节痛、皮疹 、脱发等结缔组织病累及其他系统的表现,查 ANCA,ANA,ENA,dsDNA均为阴性,肺部表 现亦不支持 n闭塞性细支气管炎伴机化性肺(BOOP):影像 学也可表现双肺多发性斑片状浸润影,游走性, 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞、嗜酸性细胞增高 、嗜碱性细胞亦增高。但临床上常表现为迁延性 呼吸道症状和全身症状,病理上有细支气管以下 气道内肉芽组织形成和机化性肺炎等改变,与本 征不符 讨论 嗜酸性粒细胞肺炎:临床上多有呼吸道症状如胸 闷、气急、咳嗽、喘息、咯血和全身症状,如发 热、乏力、盗汗、体重减轻等。病程可为急性、 亚急性、慢性,病程经过差异很大。外周血嗜酸 性细胞增高,胸部影像学有浸润性、团块性、网 格结节状阴影,部分有游走特点,肺泡灌洗液嗜 酸性细胞增高,肺活检见肺实质、间质和支气管 周围组织中嗜酸性细胞浸润。本征对肾上腺皮质 激素治疗反应良好。 CT 1 (初次)两肺散在片状密度增高影,右下 、左上肺为主,病灶外周密度较中间高 CT 2 (抗痨2周后)左下病灶进展,右肺病灶有 吸收, CT 3 (继续抗痨1周后)病灶又有进展,显示肺 部病灶呈游走性 CT 4 (强的松治疗10天后)双肺病灶明显吸收 ,有少许纤维条索病变 肺活检病理:肺间质内淋巴细胞、浆细胞浸润, 支气管粘膜下有嗜酸性细胞浸润 嗜酸粒细胞肺炎 n嗜酸粒细胞肺炎又称嗜酸细胞增多症或嗜 酸粒细胞性肺浸润,是一组原因不明、发 病机制与变态反应有关的疾病。临床分为4 型:单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润或Loffler综 合症;慢性嗜酸性肺炎或迁延型嗜酸粒细 胞肺浸润;热带型肺嗜酸粒细胞浸润症; 哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润或过敏性支气管 曲菌病。共有的呼吸道症状包括:咳嗽、 气短、胸闷和哮喘等。 单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润 诊断标准 n 多数患者仅仅表现为咳嗽,可有少许痰液,也 可有气短或胸闷,少数患者有全身不适、无力、 盗汗和头痛等全身症状。但有的患者可没有任何 症状; 多无明显体征,少数患者可有少许干湿 音;胸片呈一侧或两侧短暂的游走性片状阴影 ,一处片状阴影消失的同时可在他处又出现新的 片状阴影; 痰液检查有较多的嗜酸性粒细胞和 支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多;外周血 嗜酸粒细胞比例可高达10-70,血清IgE和IgM 水平增高。 慢性嗜酸性肺炎诊断标准 n 症状较重,特别是咳嗽明显,除有 咳嗽 、气短和胸闷等呼吸道症状外,还可有高 热和身 体不适等全身症状,偶见咯血、喘 鸣; 肺部听诊可出 现哮鸣音或湿罗音; 血嗜酸粒细胞可高达20 -70 ; 胸 片呈非肺段性实变性阴影,以肺外周多见 ,可反复出现; 血清中IgE升高,痰中嗜 酸粒细胞数目增加; 肺功能检查显示限 制性肺功能障碍,肺弥 散功能障碍;血气 分析示PaO2降低。 热带型肺嗜酸粒细胞浸润症 诊断标准 n 多为青壮年,男性明显多于女性,发病缓慢。 多数患者以咳嗽为主,表现为剧烈咳嗽或刺激性干 咳,夜间尤甚,痰呈玻璃透明样,不易咳出;可 闻及哮鸣音,肝、脾、淋巴结肿大; 可有全身 症状,如发热、无力和食欲不振等; 血白细胞 总数明显增高,其中嗜酸粒细胞增加比例最高可达 90 ,血清微丝蚴补体结合试验呈阳性,血清总 IgE水平增高,血清丝虫呈特异性IgE和IgG阳性; 胸片可见异常,典型病例呈粟粒样弥漫性小结 节阴影,边界多不清,可融合成片,从而形成网状 模糊或斑点模糊样阴影,阴影多在双肺中下部。抗 丝虫治疗后阴影可迅速消失,少数患者可伴有胸腔 积液或空洞。 哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症 n双肺可听到干湿罗音,胸片双侧肺上部出 现圆形或类圆形游走性浸润灶,故称为哮 喘型嗜酸粒细胞性肺浸润症。由于该型的 临床特点为患者对曲菌和真菌孢子过敏以 及反复哮喘发作,故临床亦称其为变应性 支气管肺曲菌病。 哮喘型嗜酸

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