嗜铬细胞瘤课件_6

嗜铬细胞瘤 PheochromocytomaPheochromocytoma 起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。 细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。 概念概念 男男 女女 年龄：年龄：20204040多见多见 发病部位：发病部位： 707090%90%肾上腺肾上腺 10%10%肾上腺外肾上腺外， 称为称为异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤 良恶性分类：良恶性分类： 90%90%良性良性 10%10%恶性恶性 单发单发/ /多发：多发： 90%90%单发单发 10%10%多发多发 单侧单侧/ /双侧：双侧： 90%90%单侧单侧 10%10%双侧双侧 嗜铬嗜铬/ /非嗜铬：非嗜铬： 98%98%嗜铬嗜铬 2%2%非嗜铬非嗜铬 其他少见类型：其他少见类型：MEN AMEN A型合并嗜铬细胞瘤，亦称型合并嗜铬细胞瘤，亦称 SippleSipple综合征综合征50%50%； MEN BMEN B型合并嗜铬细胞瘤（型合并嗜铬细胞瘤（90% 90% ）等。）等。 四四1010肿瘤（肿瘤（four tens tumorfour tens tumor） 临床临床 部位：左右各一个，各位于肾脏上方部位：左右各一个，各位于肾脏上方 右侧右侧 扁平，多呈三角形扁平，多呈三角形 左侧左侧 “ “Y” “V”Y” “V”等，分内、外侧支等，分内、外侧支 球状带球状带 分泌醛固酮分泌醛固酮 浅浅 皮质皮质 束状带束状带 分泌皮质醇分泌皮质醇 网状带网状带 分泌少量性激素分泌少量性激素 肾上腺素肾上腺素 髓质髓质 分泌儿茶酚胺分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 深深 多巴胺多巴胺 肾上腺肾上腺 临床表现临床表现 心悸心悸 肾上腺素肾上腺素 头痛头痛 三联症三联症 出汗出汗 儿茶酚胺儿茶酚胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 高血压高血压 高代谢高代谢 三高症三高症 多巴胺多巴胺 高血糖高血糖 其他一系列症状其他一系列症状 无症状：无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴多巴/ /多巴胺多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消，与儿茶酚胺作用相抵消 检查手段 X X线平片线平片 静脉肾盂造影静脉肾盂造影 膀胱镜逆行肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤较大肿瘤 肾周围充气造影肾周围充气造影 断层片断层片 CT 86-100%CT 86-100% MRI 100%MRI 100% B B超超 70-95% 70-95% 肿瘤肿瘤1cm1cm者，检出阳性率较高者，检出阳性率较高 131131I I MIBG MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量 形状：圆形、类圆形、梨形，少数分叶不规则 大小：一般较大，35cm，个别达20cm CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀 等、低密度为主 CT：1555HU 较大者出现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高 增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著 似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变可呈多房性改变 影像学表现 MRMR：平扫平扫 T1T1低信号，低信号，T2T2高信号高信号 多数多数 T2T2低信号低信号 部分部分 增强增强 T1T1加权像肿块明显增强加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号脂肪抑制像：一般呈高信号 注意：注意：1 1 MRI MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以以CT CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被诊断的嗜铬细胞瘤可被MRIMRI误诊为肾上腺腺瘤误诊为肾上腺腺瘤 2 2 MR MR可对约可对约65%65%的嗜铬细胞瘤定性的嗜铬细胞瘤定性 因部分嗜铬细胞瘤因部分嗜铬细胞瘤T2T2低信号低信号，3 35%5%误诊为恶性病变或误诊为恶性病变或 腺瘤腺瘤 影像学表现 核医学：核医学： 131131I I或 或123 123I-MIBG I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近其特异性接近100%100%，但敏感性相对较低，但敏感性相对较低 PET CTPET CT FDG FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似但同时肾上腺转移瘤与其表现类似 影像学表现 异位嗜铬细胞瘤：异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位亦可位于交感神经链的各个部位 恶性嗜铬细胞瘤：恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快生长速度快 瘤体多不规则瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变常可同时出现转移性改变 影像学表现 平扫不均质嗜铬细胞瘤增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤 平扫囊实性嗜铬细胞瘤 增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤 平扫出血性嗜铬细胞瘤 A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别 3 主动脉旁嗜铬细胞瘤 无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大 左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号 左肾上腺嗜铬细胞瘤：T2呈低信号 巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死 脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射学浓聚 MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核 素显像可将二者同时显示 FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤，CT呈等密度 主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤 左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移 出现转移是影像学鉴别嗜铬细胞瘤良恶性的最可靠征象 依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一 般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。 注意：注意： 临床临床 生化生化 影像学检查影像学检查 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 高度怀疑高度怀疑 - - 不能排除不能排除 + - + - 肾上腺区肿物肾上腺区肿物 慎重慎重 与皮质腺瘤鉴别与皮质腺瘤鉴别 嗜铬细胞瘤密度一般较高，皮质腺瘤密度较低嗜铬细胞瘤密度一般较高，皮质腺瘤密度较低 临床临床/ /生化检查生化检查 无功能者，鉴别困难，穿刺活检无功能者，鉴别困难，穿刺活检 诊断与鉴别诊断 良恶性鉴别良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破 坏、血管内瘤栓形成及转移征象。坏、血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。鉴别困难时穿刺活检。 肾上腺区与周围假性肿瘤鉴别肾上腺区与周围假性肿瘤鉴别 肾上腺周围正常或异常的组织结构，如：副肾上腺周围正常或异常的组织结构，如：副 脾、肠管、血管及膈肌脚肥大等。脾、肠管、血管及膈肌脚肥大等。 诊断与鉴别诊断 肾上腺后肿物与上腹部巨大肿物鉴别肾上腺后肿物与上腹部巨大肿物鉴