自身免疫性肝病的影像学诊断课件

自身免疫性肝病的影像学诊断 自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体 存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性 肝病 由于我国的肝炎和肝硬化多因肝炎病毒尤 其是乙型肝炎病毒所致, 长期以来对自身 免疫性肝病认识不足, 研究不够, 以致误 诊、漏诊不在少数,而延误了治疗。 自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease,ALD) 包括： 1.自身免疫性肝炎 （autoimmune hepatitis,AIH）主要造成肝细胞损伤 2.原发性胆汁性肝硬化 （primary biliary cirrhosis,PBC）主要破坏小胆管 3.原发性硬化性胆管炎 （primary sclerosing cholangitis,PSC）主要表现为中 大胆管损伤 目前已知与自身免疫性肝病相关的自身抗体： 抗核抗体( antinuclear antibodies, ANA) 平滑肌抗体( smooth muscle antibodies, SMA) 核周性抗中性粒细胞胞质抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) 抗去唾液酸糖蛋白受体抗体( anti-asialoglycoprotein receptor,抗-ASGPR) 抗肝细胞膜抗体( anti-liver membrane antigen antibodies, LMA) 抗肝特异性蛋白抗体( anti-liver specific protein antibodies, ALSPA) 抗可溶性肝抗原抗体( antibody against the solube liver antigen, 抗-SLA) 抗肝胰抗原抗体( antibody against the liver-pancreas antigen, 抗-LP) 抗肝肾微粒体抗体( antibody to liver/kidney microsome, 抗-LKM) 抗肝细胞胞质抗体( anti-liver cytosol antigen type 1,抗-LC1) 抗线粒体抗体( antimitochondrial antibody,AMA) 等。 各类自身抗体诊断自身免疫性肝病的临床意 义 1. 对自身免疫性肝炎型: ANA 的阳性率为70%80%, SMA 的阳性率为84%, 抗-ASGPR 的阳性率为40%88%, pANCA 阳性率为65%96%, AMA阳性非常少见。 2. 对自身免疫性肝炎型, 抗-LKM1 阳性率为90%。 3. 对自身免疫性肝炎型, 抗-SLA 阳性。 4.原发性胆汁性肝硬化 PBC: AMA 阳性1: 40( 95%) , AMA- M2 阳性具有特异性。ANA 和( 或) SMA 阳性率为30%。 5. 对原发性胆管硬化症PSC , AMA 阳性( 1: 40) ,SMA 阳 性率为74%。 自身免疫性肝炎(AIH) 是一种累及肝脏实质的特发性疾病。 临床以高球蛋白血症、波动性黄疸、特 征性循环自身抗体及内分泌失常为特点,可 发展为肝硬化。 AIH具有显著的女性易感性,雌激素可能对 疾病的严重程度起作用 发病年龄段 (大部分介于5070岁) 病理形态学特征： 以界面性肝炎和从门脉向周围肝实质内分 布密集的淋巴- 浆细胞为主的炎性浸润,伴有 门脉周围肝细胞的碎片状坏死 影像学表现 肝脏弥漫性肿大，不规则斑片样和条索 样增生，肝实质不均匀硬化结节改变。 没有特异性表现 影像学表现与临床分期的研究 MR表现（肝脏形态学改变，纤维化程度， 强化 方式，胆管扩张） 与 MELD score（总胆红素, 肌酐，凝血酶原时间）的 相关性研究. Bilaj et al，MR Imaging Findings in Autoimmune Hepatitis Correlation with Clinical Staging ，Radiology September 2005 mild fibrosis. fibrotic tissue bands gastrohepatic ligament. T1WT2W C+ mild surface liver irregularity with diffuse, fine (2 mm), low- signal-intensity fibrotic tissue bands. moderate fibrosis. surface is moderately irregular, with 25-mm- thick hypointense fibrotic tissue band C+ T2W T1W progressive enhancement of the fibrotic tissue bands and a high-signal-intensity reticular network T1WT2W C+ severe fibrosis. confluent fibrosis Enhancement of fibrotic tissue 影像学表现与临床分期无显著相关 提示大体的形态学表现无法显示肝脏成分 及功能性的改变 原发性胆汁性肝硬化 （primary biliary cirrhosis,PBC） 病理表现：慢性胆汁淤积，肝内肉芽肿,小叶间和 界板处胆管的破坏性炎症改变。 影像学表现： 末期肝硬化，门高压 (62%) 脾肿大 (71%) 门脉血栓形成 (5%) 肝细胞癌 (5%). 伴腹腔淋巴结增大 门脉门脉系统周边晕环征系统周边晕环征 “periportal halo sign”periportal halo sign”（43% ） Wenzel et al.Primary Biliary Cirrhosis MR Imaging Findings and Description of MR Imaging Periportal Halo Sign。AJR:176, April 2001 门脉门脉系统周边晕环征系统周边晕环征 45 sec after infusion T1W Stellate areas of hepatocellular parenchymal extinction Larger regenerating nodules encircle fibrotic portal triads with MR finding for periportal halo sign 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC） 病理表现：胆管的进行性纤维增生性炎症，可侵 犯整个肝内外胆管系统。 影像学表现： 肝硬化的相同表现 （大的再生结节） ERCP/MRCP:胆道呈多发性的节段性结构，粘 膜不规则或憩室，胆管系统内径缩小，走行僵 硬，呈树枝样。 Bader et al，MR Imaging Features of Primary Sclerosing Cholangitis Patterns of Cirrhosis in Relationship to Clinical Severity of Disease. Radiology March 2003 T1W T2W iron deposition. C+ C+ 2 a large macronodular pattern of liver cirrhosis bile ducts obstructed by the large nodules a diffuse nodular pattern of liver cirrhosis progressive enhancement of fibrous tissue T1W T2W C+ C+ 2 与AIH相关的其他自身免疫性肝病 隐源性肝炎 重叠综合征，常见有AIH/PBC (原发性胆汁性肝硬 化)重叠综合征