晕厥的诊断与治疗进展课件

晕厥的诊治进展 龙拥军 贵航集团三0二医院 主要内容 u晕厥的流行病学 u晕厥的概念 u晕厥的分类 u晕厥的预后及危险分层 u晕厥的诊断 u（一）晕厥的诊断流程 u（二）晕厥的初步评估 u（三）晕厥的进一步评估 u晕厥的治疗 u晕厥患者的特殊问题 40%的人一生中 有过至少1次晕 厥！ 但是 目前对晕厥发生机制的认识并不 完全清楚，对晕厥的有效治疗手 段仍然有限。 流行病学分析 晕厥是一种常见的临床综合征。在美国 ，由晕厥引起的住院病人占总住院病人 的0.6%，占急诊门诊病人的1.4。流 行病学调查显示，大约有40成人经历 过晕厥事件，并且女性居多， Framingham研究显示，男性发生率为3 ，女性发生率为3.5，75岁以上的 老年人中的发生率为6 ，而在欧洲大 约有150万严重晕厥患者，美国大约有 1000万的晕厥患者，每年有50万新发 病例，而且发生率也随着年龄的增长而 增加。 不明原因晕厥有30反复发作， 死亡率 7，。晕厥严重影响了患者的 生活质量，是引起老年人摔伤的常见原 因，每年因晕厥住院的花费就达20多亿 。但是有将近50 的晕厥因未能明确诊 断而不能得到有效治疗。因此对于晕厥 的认识尤为重要。 发生率不低 ！ 晕厥病人的生活质量评价 73% 71% 60% 30% 晕厥的诊断和分类 何谓晕厥？意识丧失 = 晕厥 u晕厥是一种症状，为短暂的、自限性的意识丧失，常常导致 晕倒。晕厥的发生机制是短暂脑缺血,发生较快，随即自动 完全恢复。有些晕厥有先兆症状，但更多的是意识丧失突然 发生，无先兆症状。通常随着晕厥的恢复，行为和定向力也 立即恢复。有时可出现逆行性遗忘，多见于老年患者。有时 晕厥恢复后可有明显乏力。典型的晕厥发作是短暂的，血管 迷走神经性晕厥的意识完全丧失的时间一般不超过20秒。 个别晕厥发作时间较长可达数分钟，应与其他原因造成的意 识丧失相鉴别。 中国晕厥诊断与治疗专家共识 u晕厥是一过性全脑低灌注导致的T-LOC，特点为速发、短暂 持续和自发性完全恢复。 2009 ESC晕厥诊断及处理指南 非晕厥! v急性中毒(e.g., 酒精) v癫痫发作 v睡眠障碍 v机能紊乱 (精神性假性晕厥) v外伤/脑震荡 v低血糖 v过度换气 分类及病因 1、神经介导性晕厥 1）血管迷走神经性晕厥 典型 非典型 2）颈动脉窦性晕厥 3）情境性晕厥 急性出血 咳嗽、打喷嚏 胃肠道刺激（吞咽、排便、腹痛） 排尿（排尿后） 运动后 餐后 其他（如铜管乐器吹奏、举重） 4）舌咽神经痛 2 直立性低血压晕厥 1）自主神经调节失常 原发性自主神经调节失常综合征（如单纯自主神经调 节失常、多系统萎缩、伴有植物神经功能障碍的 Parkinsons病）。 继发性自主神经调节失常综合征（如糖尿病性神经病 变、淀粉样变性神经病变）。 2）药物（和酒精）诱发的直立性晕厥 3）血容量不足 出血、腹泻、Addisons病 3心律失常性晕厥 1）窦房结功能障碍（包括慢快综合征） 2）房室传导系统疾患 3）阵发性室上性和室性心动过速 4）遗传性心律失常（如长QT综合征、Brugada综合征、儿茶 酚胺依赖性室速、致心律失常性右室心肌病等） 5）植入抗心律失常器械（起搏器、ICD）功能障碍 6）药物诱发的心律失常 4器质性心脏病或心肺疾患所致的晕厥 1）梗阻性心脏瓣膜病 2）急性心肌梗死/缺血 3）肥厚型梗阻性心肌病 4）心房粘液瘤 5）主动脉夹层 6）心包疾病/心脏压塞 7）肺栓塞/肺动脉高压 8）其他 5脑血管性晕厥 血管窃血综合征 预后与危险分层 （一）死亡率与危险分层 佛明翰研究显示各种晕厥患者比非晕厥人群死亡危险性增加1.31倍，非致 命性心肌梗死或冠心病危险增加1.27倍,致命性或非致命性卒中危险性增加 1.06倍。1980s研究显示心源性晕厥1年的死亡率为18-33%，而非心源性晕 厥为0-12%，不明原因的晕厥为6%。1年的猝死发生率在心源性晕厥中占24% ，其他2组为3-4%。但是，近年来的研究以非晕厥人群作为对照组直接比较 2组人群，发现尽管心源性晕厥死亡率高于非心源性和不明原因的晕厥，但 并不高于其他同等程度的心脏病。这些研究显示器质性心脏病是预测死亡 危险的最重要的指标。严重心力衰竭射血分数为20%的晕厥患者1年猝死的 危险性为45%,而无心衰的患者为12%。器质性心脏病是晕厥患者猝死和总死 亡率的主要危险因素。主动脉瓣狭窄的晕厥患者如果不进行瓣膜置换，平 均生存期为2年。同样，肥厚型心肌病如果为年轻患者、伴有晕厥和严重的 呼吸困难、有猝死家族史则猝死的危险性很大。致心律失常性右室心肌病 的晕厥患者和有症状的室性心动过速(VT)患者预后较差。伴有器质性心脏 病的快速VT的死亡率和猝死率很高；心功能严重受损的患者预后较差。有 些心源性晕厥死亡率并不高，包括大多数室上性心动过速和病窦综合征。 心律失常性晕厥的预后与4种因素有关包括年龄45岁、充血性心力衰竭病 史、室性心律失常病史和异常ECG（非特异性ST段改变除外）。无危险因素 的患者1年内心律失常或死亡的发生率为4%-7%，有3个或更多危险因素的患 者则逐步增加到58%-80%。 预后较好的晕厥包括： 1) 心电图（ECG）正常、无心脏病、平素健康的年轻晕厥患者。目 前尚未发现无心脏病、ECG正常的年轻患者（50%。 复发率与死亡率和猝死率无关，但是，与 其他慢性病一样复发患者的功能状态较差 。 神经科医生心脏科医生 晕厥评估时医师的观点分歧 晕厥的评估 晕 厥 诊 断 流 程 图 流程图说明：诊断的第一步是要鉴别是否为真正的晕厥，因为 这影响到下一步的诊断计划。本文初步评估部分，推荐并列出 了诊断晕厥病因所需要的临床表现以及哪些情况下无需作进一 步检查。在表1和表2中列出了提示心源性和神经介导性晕厥的 临床特点。在心脏检查中，超声心动图、持续心电图监测、负 荷试验、电生理检查和植入式心电事件记录仪意义最大。在神 经介导相关检查中，倾斜试验、颈动脉窦按摩和植入式心电事 件记录仪意义最大。如果心脏检查不能明确病因，通常需进行 神经介导方面的检查。经过晕厥的诊断流程评估后未能确定晕 厥的原因应进行重新评估。 （一） 晕厥的初步评估 普通人群中最常见的晕厥是神经介导性晕厥，其次是原发性心 律失常。晕厥的原因和年龄密切相关。儿童和青年人发生晕厥 多为神经介导性晕厥和心理性假性晕厥，以及原发性心律失常 如长QT综合征或预激综合征。神经介导性晕厥也是中年人发生 晕厥的主要病因，老年人和中年人发生情境性晕厥及直立性低 血压性晕厥多于年轻人。老年人发生因主动脉瓣狭窄、肺栓塞 或器质性心脏病基础上的心律失常导致的晕厥较多。 晕厥患者的初步评估包括：仔细询问病史，体格检查（包括直 立位血压测量）和标准ECG。 初步评估中需要强调三个重要问题：(1)是否是晕厥造成的意识 丧失；(2)是否存在心脏病；(3)病史中有无重要的有助于诊断 的临床特征。 u鉴别真正的晕厥与类似晕厥的“非晕厥性”疾病是诊断晕 厥的首要问题，并影响随后的诊断策略。短暂意识丧 失（TLOC）除晕厥外尚可见于代谢性疾病（包括低血 糖、低氧血症、伴有低碳酸血症的过度通气）、癫痫 、中毒、短暂脑缺血发作和心理性假性晕厥等。但 2006年AHA/ACCF晕厥评估的声明中不同于欧洲晕厥诊 断与治疗的指南，将上述疾病也归为晕厥的范畴。 u有些患者仅仅根据病史就能诊断出晕厥的原因并制定 出检查方案。围绕意识丧失应仔细询问病史，鉴别晕 厥与癫痫。体征有助于晕厥病因的诊断包括心血管和 神经系统体征。表1列出了提示晕厥病因的临床特征。 u晕厥患者ECG检查多正常。如果发现异常则高度提示心 律失常性晕厥。ECG异常是预测心源性晕厥和死亡危险 性的独立因素，应该进一步检查引起晕厥的心脏原因 。 u正常对于诊断同样重要，提示心源性晕厥的可能性小 。引起晕厥的心律失常见表2。 晕厥病因 的临床特 征 神经介导性晕厥 直立性低血压所致 的晕厥 心脏性晕厥窃血综合征 u 无心脏疾病 u 晕厥病史 u 不愉快的视觉、听觉 、气味刺激或疼痛之 后 u 长时间站立、或处于 拥挤、闷热环境中 u 伴有恶心，呕吐 u 在进餐过程中或进餐 后 u 发生于头部旋转，颈 动脉窦压迫（如肿瘤 、剃须，衣领过紧） u 劳力后 u 体位变换为直立 时 u 与有低血压作用 药物的使用和剂 量改变有密切关 系 u 长时间站立，尤 其在拥挤、高温 环境下 u 存在植物神经病 变或震颤性麻痹 （Parkinsonism） u 劳力后 u 存在明确 的器质性 心脏病 u 劳力中或 仰卧时 u 之前有心 悸或伴有 胸痛 u 心脏猝死 家族史 u 在上肢 锻炼时 出现 u 双上肢 的血压 和脉搏 不同 表1 提示晕厥病因的临床特征 心律失常性 晕厥的ECG 表现 双束支阻滞（左束支或右束支阻滞伴左前分支或左后分支 阻滞） 其他室内传导异常（QRS时限0.12 s） II度I型房室阻滞 未使用负性变时药物时无症状的窦性心动过缓（ 50次/分 ）， 3秒的窦房阻滞或窦性停搏 预激波 QT间期延长 伴V1-V3导联ST段抬高的右束支阻滞（Brugada 综合征） 右胸导联T波倒置、epsilon 波和心室晚电位提示致心律失 常性右室心肌病 病理性Q 波 表2 提示心律失常性晕厥的ECG表现 通过初步评估将得到三种结果：病因诊断明确或病 因诊断基本明确或者原因不明。诊断明确者即可以 进行治疗或制定出治疗计划。但更常见的是初步评 估后仅能作出倾向性诊断，具备表1和表2一条或更 多临床表现时即可作出倾向性诊断，此时需要进一 步检查证实。如果证实了诊断，则开始治疗。如果 不能被证实则考虑为不明原因的晕厥，根据发作频 率和严重程度决定下一步检查计划。不明原因的晕 厥神经介导性晕厥的可能性大。如果不能明确是否 为晕厥推荐称其为短暂意识丧失，进行再评估。 基于初步评估的诊断 1) 典型血管迷走神经性晕厥：有促发事件如恐惧、剧烈疼痛、悲痛 、吹奏乐器或长时间站立导致典型的前驱症状。 2) 情境性晕厥：在排尿、排便、咳嗽或吞咽期间或紧跟其后发生的 晕厥。 3) 直立性低血压晕厥：证实直立性低血压与晕厥或先兆晕厥有关。 4) 心肌缺血：无论发生机制如何，晕厥伴有急性缺血的ECG证据，则 诊断为心肌缺血相关性晕厥。 5) 当存在下列情况时，根据ECG可以诊断心律失常相关性晕厥： 40次/分的窦性心动过缓或反复出现的窦房阻滞或3秒的窦性 停搏。 II度II型或III度房室阻滞。 交替性的左右束支阻滞 快速阵发性室上性心动过速或室性心动过速 起搏器出现故障时发生心脏停搏 （二） 晕厥的进一步评估 初步评估后倾向性诊断需要进一步检查证实。进一步检查包括 心脏评估检查如超声心动图，心脏负荷试验，心电监测（Holter ，必要时埋藏植入式心电事件记录仪）和电生理检查；神经介 导方面的检查包括倾斜试验和颈动脉按摩。 初步评估后诊断不明（称不明原因的晕厥）的患者，根据晕厥 发作的严重程度及发作频度需要进行不同的检查。这些患者大 都可能为神经介导性晕厥，应进行神经介导性晕厥的检查包括 倾斜试验和颈动脉窦按摩。偶尔发作的这类患者通常不需要做 进一步检查。 经过进一步评估后晕厥原因仍未明确的患者应进行重新评估。 重新评估包括详细询问病史、重新体格检查及重温所有病历资 料。如果怀疑心源性或神经介导性晕厥，应进行相应的检查。 对于伴有躯体多处不适的频繁发作、有紧张、焦虑和其他心理 疾病的患者应该进行精神疾病评估，并请有关专科医生会诊。 推荐意见 初步评估正常的晕厥患者的特殊检查适应证 1) 实验室检查仅适于可能由循环血容量丢失或代谢原因引起的晕厥。 2) 怀疑为心脏病的患者应首先做超声心动图、心电监测，如果仍未做出诊 断可以进行有创心电生理检查。 3) 对于伴有心悸的患者推荐首先做超声心动图检查。 4) 对于胸痛的患者提示意识丧失前后有心肌缺血，应首先检查运动试验、 超声心动图和心电监测。 5) 反复晕厥的年轻患者若不考虑心脏病或神经系统疾病，应首先做倾斜试 验；老年患者应首先进行颈动脉窦按摩。 6) 对于在转头时诱发晕厥的患者推荐首先进行颈动脉窦按摩。 7) 劳力中或劳力后发生晕厥的患者应首先行超声心动图和运动试验。 8) 有自主神经功能障碍和神经系统表现的患者应作出相应诊断。 9) 晕厥频繁反复发作伴有躯体其它部位不适的患者，通过初步评估发现患 者有紧张、焦虑和其他精神疾病，应该进行精神疾病评估。 10) 所有检查后晕厥原因仍不明确的患者，如果ECG或临床表现提示为表1 、表2所列出的心律失常性晕厥；或者反复晕厥发作引起摔伤，考虑埋 藏植入式心电事件记录仪。 1 心电监测 选择心电监测类型和时间取决于晕厥的发作频度 。Holter适用于晕厥发作频繁的患者。植入式心 电事件记录仪用于发作不频繁的患者。 植入式心电事件记录仪(ILR)：是一种比较新的诊 断晕厥的检查方法。最适于发作不频繁的心律失 常性晕厥的检查。数个研究结果奠定了其在晕厥 诊断中的地位。这种方法较传统Holter和电生理 检查更能发现晕厥的原因，效价比较高。不明原 因的晕厥患者，发现植入ILR一年，90%以上的患 者能够获得有助于诊断的信息。 推荐意见 适应证 1) 如果患者有严重器质性心脏病并且具有高度威胁生命 的心律失常的危险，应住院监测（床旁或遥测）以明确 诊断。 2) 如果ECG或临床表现提示为心律失常性晕厥；或者频 繁发作的晕厥或晕厥先兆，行Holter监测。 3) 当充分评估后晕厥原因仍不明确，如果ECG或临床表 现提示为心律失常性晕厥；或者反复晕厥发作引起摔伤 ，推荐埋藏植入式心电事件记录仪。 相对适应证 1) 如果ECG或临床表现提示为心律失常性晕厥，Holter监 测可能有助于指导下一步的检查（如心电生理检查）。 2) 植入式心电事件记录仪的适应证： ECG或临床表现提示为心律失常性晕厥的患者，如果心功 能正常，可以尽早埋藏植入式心电事件记录仪，不必等到 传统检查完成之后。 晕厥原因基本明确或确诊为神经介导性晕厥、频繁发作， 或晕厥引起外伤，这些患者植入起搏器之前通过植入式心 电事件记录仪评价缓慢心律失常对晕厥所起的作用。 诊断价值 1）ECG监测发现晕厥与心电异常（缓慢或快速心律失常 ）相关，即可做出诊断。 2）ECG监测发现晕厥时为正常窦性心律可以排除心律失 常性晕厥。 3）晕厥发作时未发现心电改变推荐进行其他检查，但已 有以下情况除外： 清醒状态下心室停搏3秒 清醒状态下发现莫氏II型或III度房室阻滞 快速阵发性室性心动过速 4）先兆晕厥不能准确诊断晕厥，因此，不能依据先兆晕 厥进行治疗 2. 电生理检查 电生理检查包括无创电生理检查和有创电 生理检查，能够评估窦房结功能、房室传 导功能和发现室上性和VT。初步评估正常 的患者电生理检查仅有3%有阳性发现。在 发现缓慢心律失常方面敏感性很低。 推荐意见： 诊断晕厥的电生理检查方法 1) 应用比基础窦性心率快1020bpm的频率行心房起搏 3060s*测定窦房结恢复时间（SNRT）和校正的窦房结恢 复时间（CSNRT）。 2) 测定基础和心房递增刺激下的HV间期，评估希氏束蒲肯 野氏纤维系统的传导功能。如果基础评估不能得出结论， 可以进行药物诱发试验。 3) 在右心室两个部位（心尖部和流出道）进行心室程序刺 激诱发室性心律失常，以两个基础周期（100 120 bpm 和 140150 bpm）增至两个额外的期前刺激*。 4) 应用心房刺激程序诱发室上性心动过速。 注释：*怀疑窦房结功能异常时可阻断自主神经后重复测定 。*可以增加三个额外期前刺激，增加敏感性但降低特异 性。心室期前刺激联律间期小于200ms也降低特异性。 SNRT和CSNRT正常亦不能排除窦房结功能异常。 电生理检查适应证 1) 有创电生理检查适用于初步评估考虑为心律失常性晕厥 的患者（ECG 异常和/或器质性心脏病或晕厥时伴有心悸 或有猝死家族史）。 2) 为明确诊断，冠心病伴晕厥的患者，如果LVEF70 ms但100）改善症状。 6) 血管迷走神经性晕厥的患者可以进行倾斜训练。 7) 血管迷走神经性晕厥的患者应进行等长运动锻炼等物理疗法。 8) 心脏抑制型血管迷走神经性晕厥，发作频率5次/年或严重创伤或事 故、年龄40岁，应植入起搏器。 9) 阻滞剂无效。相反能加重某些心脏抑制型患者的心动过缓。 （三） 直立性低血压 治疗目标：预防症状复发和相关的损伤；改善生活质量。 药物诱发的自主神经功能失调可能是直立性低血压性晕厥最常见的原因。 主要治疗方法是停药或调整用药。引起直立性低血压最常见的药物是利尿 剂和血管扩张剂。酒精也是常见的原因，主要治疗是戒酒。神经功能障碍 引起的晕厥通常表现为直立性低血压。 推荐意见 直立性低血压引起的晕厥患者均应治疗。首先是调整影响血压的药物，其 次是非要物治疗，非药物治疗无效的患者应进行药物治疗。 根据患者具体病情选择以下一项或多项： 1)鼓励患者长期多进食盐，并每天饮水22.5L扩充血管内容量。应用小剂 量氟氢可的松(0.1 0.2 mg/d)，睡觉时高枕位。但应预防卧位/夜间高血压 。 2)佩戴腹带和/或连裤袜预防重力引起的下肢和腹部血液蓄积。 3)应用便携式坐椅。 4)少量多餐，减少碳水化合物。 5)采取某些保护性姿势如双腿交叉站立或蹲位。 6)进行腿部和腹部肌肉运动的项目特别是游泳。 7) 米多君2.5-10mg tid，可能有效。 （四）心律失常性晕厥 1 窦房结功能障碍（包括慢快综合征） 治疗方案必须依据心律失常的性质、严重程度以及基础疾病。 自主神经系统功能失调是窦性心动过缓引起的晕厥一种常见的原因。因 此，容易出现反射性心动过缓/低血压，可以单独出现或与原发性窦房结 功能障碍伴发引起晕厥。通常，这种患者应该心脏起搏治疗，对窦房结 功能障碍缓慢心律失常引起的晕厥十分有效。永久性心脏起搏明显缓解 症状但对生存率没有影响，生存率与心律失常无关。由于窦房结变时反 应异常，因此，采用频率适应性起搏（特别是心房的频率感应性起搏） 可减轻运动相关的头昏眼花或晕厥。窦房结功能障碍时生理性起搏（心 房或双腔起搏）明显优于VVI起搏。生理性起搏能减少发生房颤和栓塞的 危险性。通过减少发生充血性心力衰竭、低心输出量和心绞痛，改善生 活质量，改善生存率。窦房结功能障碍患者应避免或减少心室起搏。 窦房结功能障碍患者可能由于应用加重或诱发窦性心动过缓的药物导致 心脏停搏引起晕厥。如洋地黄、阻滞剂、钙通道拮抗剂和作用于细胞 膜的抗心律失常药物（特别是索他洛尔和胺碘酮），这些药物用于治疗 伴发的房性快速心律失常。窦房结功能异常在老年人群中常见，老年人 常有多种疾病如高血压，可能合并应用这类药物，因此停用这些药物是 预防晕厥的重要方面。如果没有合适的替代药物必须进行心脏起搏治疗 。经导管消融治疗房性心动过速在慢快综合征的治疗中越来越显示出其 重要性，但仅有少数研究将该治疗用于预防晕厥。 2 房室传导系统疾病 严重的获得性房室传导阻滞（AVB）（即莫氏II型、高度和完全AVB）与晕 厥密切相关。这些患者的心律依赖于次级起搏点。晕厥常发生于次级起搏 点延迟起搏，次级起搏点起搏频率一般较慢（2540bpm），由于脑灌注 不足引起晕厥或先兆晕厥。心动过缓引起复极延长容易出现多形性VT，特 别是尖端扭转性VT。 有些暂时性严重的AVB除了应用阿托品（或异丙肾上腺素）外，可以采用 临时心脏起搏。几项观察研究已经明确显示起搏治疗显著改善心脏阻滞患 者的生存率和防止晕厥的复发。由此推断，起搏治疗可能挽救束支阻滞和 间歇性AVB导致的晕厥患者的生命。 起搏器治疗适应证 1) 窦房结功能障碍导致晕厥 2) 窦房结功能障碍导致有症状的心动过缓,虽无晕厥但必须使用引起或加 重心动过缓的药物 3) 度房室阻滞导致晕厥 4) 度房室阻滞虽无晕厥但必须使用引起或加重心动过缓的药物 起搏器治疗相对适应证 1) 不能证明晕厥系由于房室阻滞,但排除了其它原因,特别是室性心动过速 2) 不明原因的晕厥,存在窦房结功能异常。 3) 长QT 综合征伴有21房室阻滞或房室阻滞。 3 阵发性室上性和室性心动过速 室上性心动过速一般很少引起晕厥，而VT引起的晕厥常见，是晕厥的 主要的原因。心动过速的频率、血容量状态和患者心律失常发生时的 体位、是否存在器质性心脏病和外周血管反射性的代偿作用是决定能 否引起晕厥的主要因素。同样，药物可能影响血管代偿作用。导管消 融已经成为一种有效的治疗方法，可以用于阵发性室上性心动过速伴 有晕厥的患者。 尖端扭转性VT导致的晕厥并不少见，药物引起的QT间期延长称为获 得性QT间期延长综合征。治疗是立即终止应用有关药物。 VT引起的晕厥,心脏正常或有心脏病心功能轻度受损的患者应选择药 物治疗。首先应用III类抗心律失常药物（特别是胺碘酮），因为其致 心律失常作用小，血流动力学耐受性好。心功能差的患者属于高危人 群，应植入心脏复律除颤器(ICD)。 目前,消融技术仅仅是少数几种VT的首选治疗方法,特别是右室流出道 VT、束支折返性VT和维拉帕米敏感性左室性VT。右室流出道VT强烈推 荐进行消融治疗，束支折返性VT和维拉帕米敏感性左室性VT推荐进行 消融治疗，束支折返性VT伴有严重左心功能障碍者也可以植入ICD。 ICD治疗症状性VT的几个前瞻性试验显示，ICD比传统药物治疗死亡危 险性降低，虽然这些研究并不是直接针对晕厥患者的，但可以推广到 由VT伴严重左室障碍导致晕厥的患者。对这些患者应及早植入ICD。 4遗传性离子通道病 遗传性离子通道病能引发室性心律失常导致晕厥和猝死。其中两种最 常见的疾病是长QT综合征（LQTS）和Brugada综合征。诊断依赖于详 细询问家族史和心电图分析，尽管有散发病例，家族筛查仍然非常重 要。 遗传性长QT综合征（LQTS）是一种常染色体遗传性疾病。特点是QT间 期延长，QTc450 ms，T波改变和尖端扭转性VT导致的晕厥。发生心 脏事件的危险性取决于基因突变特点、性别和年龄。QT间期的延长程 度也是一个重要的危险因素，QTc500ms一 生中发生晕厥、心脏骤停或猝死的危险性分别为5%、20%和50%。治 疗上包括受体阻滞剂及ICD治疗，其他措施包括限制剧烈运动和竞技 运动，避免使用延长QT间期的药物以及家系筛查。 Brugada综合征是一种遗传性钠离子通道疾病，表现为胸前导联V1-3 ST段抬高，容易发生多形性VT，心电图具有特征性改变，但是有些为 间歇性出现，或需要药物诱发如普鲁卡因酰胺。伴有晕厥的Brugada 综合征患者2年内发生猝死的危险性为30%，因此，治疗主要是植入 ICD。 ICD适应证 1) 记录到晕厥的原因是VT或VF，而且病因无法去除(如不能停用的药物) 2) 药物治疗无效、不能耐受或不愿意接受药物治疗,电生理检查能诱发血液 动力学明显异常的室速或室颤,且与临床不明原因的晕厥有关。无其他引起 晕厥的疾病 ICD相对适应证 1) 伴有左室收缩功能障碍的不明原因晕厥患者，无其他引起晕厥的疾病 2) 长QT 综合征, Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病（ARVD）或肥厚 型梗阻性心肌病（HCM）,有猝死家族史，无其他引起晕厥的疾病 3) Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病，可诱发伴有严重血流动力学 改变的室性心律失常，无其他引起晕厥的疾病 4) 等待心脏移植的病人因室性快速性心律失常引起的严重症状(如晕厥)时 。 5) 严重器质性心脏病病人的晕厥,有创或无创检查不能明确病因时。 ICD禁忌证 1) 不明原因的晕厥,病人没有可诱发的室性快速性心律失常,亦没 有器质性心脏病的证据。 2) 室颤或无休止性室速。 3) 由暂时或可逆性因素引起的心室快速性心律失常性晕厥(如急性 心肌梗死、电解质紊乱、药物或肿瘤) ,认为纠正这些因素是切实 可行的,并且可能从本质上减少心律失常复发的危险。 4) 严重的精神疾病可能因器械的置入加重或拒绝系统随访。 5) 终未期疾病,预期寿命小于6 个月。 6) 冠心病左室功能异常、QRS 时限延长,而无频繁发作的或可诱发 的持续或非持续性室速,其正要实施冠脉搭桥术。 7) 心功能NYHA 级,药物难治性充血性心衰,没有心脏移植的指征 的病人。 5 永久性起搏器和ICD故障导致的晕厥 植入了永久性起搏器和ICD的患者很少引起先兆晕厥或晕厥。植 入永久性起搏器和ICD的患者出现晕厥一般与之无关。起搏器依 赖患者与起搏器或ICD功能障碍有关的晕厥可能是脉冲发生器电 池耗尽、电极脱位等原因引起，应考虑替换电池、重置电极等排 除故障的措施。有些患者的症状可能由“起搏器综合征”导致的低 血压引起，重新设置起搏程序大多能消除症状，个别患者需要更 换起搏器（如用心房起搏替代心室单腔起搏）。ICD如果不能有 效诊断和或及时治疗心律失常，可能导致晕厥发生。应重新设 置ICD程序。 推荐意见 1) 对威胁生命或有造成外伤危险的心脏性心律失常引起的晕厥患 者必须进行病因治疗。 2) 未记录到导致晕厥的心律失常，根据资料推测存在威胁生命的 心律失常时，可以进行治疗。 3) 记录到导致晕厥的心律失常，但并非威胁生命和有造成外伤危 险的心律失常也可以进行治疗。 （五）器质性心脏病或心肺疾病导致的晕厥患者 1冠心病导致的晕厥 冠心病导致的晕厥患者死亡危险性与左心室功能成正比，冠心病 患者反复缺血发作导致晕厥应考虑心律失常。 冠心病导致的晕厥需要评估缺血程度、心脏病变和心律失常，目 的是发现潜在的致命性危害。即使血管重建后仍然需要对心律失 常进行评估，因为血管重建后不能改善导致心律失常的心肌病变 。但是ST段抬高的急性心肌梗死时发生的室性心动过速或室颤无 需进行特殊评估，特别是左室功能正常的患者。 完成缺血性评估以后，冠心病晕厥患者应该进行电生理检查。电 生理检查重要的是发现室性心动过速和评价猝死的危险性。冠心 病晕厥患者无论左室射血分数如何，如果诱发出单形性室性心动 过速应该植入ICD治疗。 如果LVEF85%。无论倾斜 试验结果如何，长期随访发现几乎所有神经反射性晕厥患者经 过简单干预后症状均可改善或消失。 对其他非神经反射性晕厥的诊断检查应个体化。与心悸有关的 晕厥应进行24小时动态心电图监测或埋藏植入式心电事件记录 仪。对于有心脏杂音的患者应该做超声心动图检查。电生理检 查对儿童患者意义较小。意识丧失时间较长、惊厥、昏睡症和 意识模糊的患者应检查脑电图。 治疗 儿童反射性晕厥的治疗包括改良生活习惯、增加盐和液体入量及药物治 疗。治疗性生活方式改变可能与药物治疗同样有效，因此, 对大多数患者应首先进行治疗性生活方式改变，例如喝足够的含盐或含 糖但不含咖啡因的饮料，改变无盐饮食，发现先兆晕厥时及早躺倒或下 蹲等对抗重力的动作对大多数患者有益(证据级别B)。对治疗性生活方式 改变后仍有症状的患者应采取药物治疗。一些非对照性研究发现， 阻滞剂、氟氢可的松和受体激动剂对儿童患者有效(证据级别 B) 。即使对那些心脏抑制型晕厥的患者应尽可能避免植入起搏器，可以采 用药物治疗; 试验表明，有效的药物治疗可以避免植入起搏器。屏气发 作不需治疗，除非长时间心脏停搏引起潜在的脑损伤。 推荐意见 I 类 1晕厥在儿童常见，大多数为神经反射性晕厥，预后良好，仅有少数 有生命危险 2主要依据病史和常规ECG鉴别良性与较严重的晕厥 3儿童反射性晕厥的治疗包括健康教育、治疗性生活方式改变、增加 盐和液体入量。即使对那些心脏抑制型晕厥的患者也应尽可能避免植入 起搏器 四） 驾车与晕厥 目前我国汽车已进入平常百姓家，因此驾车与晕厥的问 题已经受到关注，但是，事实表明如果没有饮酒，该疾 病并不是交通事故的主要原因。因司机突然丧失驾驶能 力造成的交通事故仅占所有交通事故的1。 推荐意见 驾驶员被分为两组。一组为驾驶摩托车、轿车和其他小 型汽车的驾驶员。另一组为驾驶超过35吨 (3500 千斤)或 驾驶除驾驶员外超过8个座位的客车的驾驶员。出租车、 小型救护车和其他类型的汽车司机为介于普通私家车和 职业司机之间的一组。 表中欧洲心脏病学会的指南具有可操作性和强制性。除 客观检查外指南加入了临床判断。对第一组驾驶员指南 限制很少，对患有心脏病和晕厥患者建议暂时不要开车 。 表 晕厥患者驾驶的推荐规则（采用欧洲心脏病学会工作组关于驾驶与心脏的修改报告） 严严重反射性晕晕厥为为反复发发作的患者，或从事高危活动动，或周期性发发作或高危患者而发发作时时无先兆。 （五）名词解释 1 屏气发作 即婴儿血管迷走神经性晕厥，为婴儿短暂意识丧失，有苍白型和紫绀 型两种类型。苍白型屏气发作均见于血管迷走神经性晕厥。紫绀型较 苍白型常见，两种类型可见于同一患儿，提示两种类型病理生理相似 。屏气发作一般预后良好，见于婴儿和小儿。 2 典型血管迷走神经性晕厥（classical vasovagal syncope） 血管迷走神经性晕厥(vasovagal)非常适合神经介导的晕厥。既包括了交 感神经反射造成的血管抑制(“vaso”)，也包括了迷走神经反射造成的 心脏抑制(“ vagal”)。因此，可以作为神经介导的晕厥的同义词。通常 将疼痛、精神刺激、吹奏乐器和长时间站立触发的神经介导的晕厥称 为血管迷走神经性晕厥。 3 痉挛性晕厥（Convulsive syncope） 四肢无意识的抽搐常被内科医生和目击者认为是癫痫。但是，并非所 有这种抽搐都是癫痫。由于鉴别癫痫和晕厥非常重要。因此，必须避 免将二者相混淆。神经科医生常用“痉挛”表示伴有抽搐的晕厥发作或抽 搐动作。痉挛性晕厥指伴有痉挛性抽搐或其他无意识动作的晕厥。 4 猝倒症（Drop attacks） “猝倒症”指一种非常特殊的良性症状，表现在中年和老年妇女 突然跪倒，不伴有意识障碍。 5 自主神经功能异常/自主神经功能失调（Dysautonomia / dysauto