皮肤肿瘤（二）课件

皮肤 肿瘤 （二） 武汉市同济医院皮肤科病理室 李慎秋 囊 肿 分类 1.与漏斗部有关（即：漏斗部囊肿）:常 与漏斗部有关，也叫表皮囊肿。 2.与峡部有关：有毛根鞘囊肿和多发性 脂囊瘤（与皮脂腺导管有关）。 3.与上两点均有关：杂合囊肿（hybrid）, 它与漏斗、峡部之间的分化有关。 表皮囊肿 临床特点 1.多见于幼儿。 2.多见于头、面、颈部及躯干。 3.坚实、孤立的表皮结节，正常肤色， 0.55.0cm大小。 4.常单个或数个。 组织病理 1看囊壁：为鳞状上皮囊肿； 2看内容：为角质，为层状、圆状，即 分层同心圆排列； 3与毛囊漏斗部相连（需连续切片才能 看到）； 4若囊壁破后，可以发生异物肉芽肿反 应； 5很少情况下，鳞状上皮可以癌变。 毛根鞘囊肿 临床特点 过去叫皮脂腺囊肿。多见于成人 。 组织病理 1.基底细胞呈栅状排列，棘细胞没有 间桥，无颗粒层； 2.近腔细胞大，内缘不平整； 3.内容物为均质红染，多半为角质。 多发性脂囊瘤 临床特点 多见于青年人。 组织病理 1形态为不规则囊腔，囊壁可返折； 2囊壁薄，为鳞状上皮，近腔细胞凹 凸不平； 3内容物可为皮脂、角质和毛； 4囊壁连皮脂腺。 皮脂腺肿瘤 可根据分化程度分增生、腺瘤、 上皮瘤及癌四级。 老年性皮脂腺增生 临床特点 1.中年以上面部、额部、颊部尤多； 2.乳白、淡黄小丘疹，直径23mm，半 球状，可有脐凹。 组织病理 1.单个或偶多个扩大的皮脂腺； 2.中央导管短而粗，与毛囊漏斗相连； 3.导管周围可见葡萄状簇集的成熟皮脂 腺； 4. 皮损较浅，可与表皮相连。 Fordyce病 临床特点 1.多见唇及外阴； 2.为多发性丘疹，淡黄色。 组织病理 与老年性皮脂腺增生相似为一成熟 的皮脂腺。 皮脂腺痣 也称器官样痣，它可有表皮、毛 囊、皮腺及大汗腺分化的特点。 临床特点 1.出生或出生后不久发生，偶见于老 年人期； 2.头面部单发偶有多发斑块； 3.圆、卵圆或带状，淡黄色，形态不 规则，表面光滑或颗粒状，无毛发； 4.青春期明显增大，可呈现疣状或乳 头瘤状。 5.易合并毛、皮脂腺及大汗腺肿瘤。 组织病理 1.未发育时，皮脂腺不明显，可见小毛 囊或上皮索； 2.发育时，有成熟皮脂腺，无导管，直 接与毛囊漏斗相连，表皮可有增生； 3.皮损部也无大毛囊，下方常见大汗腺 成份； 4.合并不同的肿瘤成份。 皮脂腺腺瘤 临床特点 1.多见60岁以上，男性稍多； 2.单发半球状丘疹或结节，直径19cm， 质硬，光滑； 3.常见面部； 4.皮脂腺瘤可能是本病的异型，但位置 较深。 组织病理 1.真皮内，分叶状团块，边界清，有假包 膜，可与表皮连； 2.团块为二类细胞，即嗜碱的生发细胞和 皮脂腺细胞，前者常在团块周边、后者 位于中央，但常混合，有时也见移行细 胞； 3.中央可见导管，有时导管出现鳞状化生 ； 4. 间质内混合细胞浸润。 皮脂腺上皮瘤 临床特点 1.常见睑板腺处，头、颈及躯 干 四肢 也见； 2.单发深在斑块，长大破溃； 3.眼睑以外皮损常为淡红结节， 直径 14cm，易淋巴转移，全身转移少见。 组织病理 1.不对称，浸润性生长，大小不等的小叶 或聚集； 2.明显异型性改变； 3.可见小灶状皮脂腺分化，程度不同； 4.有小片角化改变，似SCC； 5.上皮或表皮内可paget样浸润。 顶泌汗腺分化 的 皮肤肿瘤 顶泌汗腺汗囊瘤 （Apocrine Hydrocystoma ） 临床特点 单发，隆起囊性结节，可半透明状 ，表面发亮，皮损深可呈皮色及灰蓝色 ，好发于中年人面部，无症状。 组织病理 1.真皮内； 2.囊壁二层细胞、内柱、外扁，可见断 头分泌； 3.部分囊壁可乳头状突入囊内； 4.囊内为透明液体。 顶泌汗腺囊腺瘤 （Apocrine Cystadenoma ） 临床特点 中年男性面及头皮好发，单发半球 状或分叶状结节，直径不超过1.5cm， 表面光滑，囊性，灰色、蓝色。 组织病理 1.真皮内1至数个囊腔； 2.二层上皮，内柱外扁，可有断头； 3.可见上皮细胞性增生，呈突起性“蓓 蕾”状； 4.囊肿周围少量纤维间质，有色素。 乳头状汗腺瘤 （Hydroadenoma Papilliferum） 临床特点 中老年女性，好发大阴唇、会阴及肛 周，单发半球状肿物，稍隆起，直径 0.51.5cm，坚实或柔软，表面光滑，无 症状。 组织病理 1.真皮内，一般与表皮不连； 2.境界清、平整，有假包膜； 3.瘤体内有较多乳头状突起，常衬一层柱 状细胞。可有断头，有时外有一层立方肌 上皮细胞； 4.基质中少量淋巴及浆细胞浸润。 乳头状汗管囊腺瘤 （Syringcystadenoma Papilliferum） 临床特点 初生或生后不久发生，青春期增大 ，呈乳头瘤或疣状，上有结痂，大小不 等。色褐棕，多见头面部，可与皮脂腺 痣及毛发上皮瘤并发。 组织病理 1.肿物隆起，乳头状增生，表面可结痂 ； 2.表皮向下凹陷，形成数个囊性结构， 上部为鳞状上皮； 3.下部腺上皮，二层细胞，内柱、外扁 ，有断头； 4.二层细胞形成的腺上皮突入囊内； 5.基质中淋巴及浆细胞浸润，有水肿及 血管扩张。 顶泌汗腺型混合瘤 （Mixed Tumor with Apocrine differentiation） 临床特点 中年男性多见，好发面颊部，单发 皮内结节，可隆起，直径0.53cm，无 症状。 组织病理 1.真皮内，边界清，有假包膜； 2.肿瘤数叶，每叶由上皮细胞索、巢及粘 液基质组成； 3.瘤细胞多基底样，核圆、嗜碱、浆少， 可有淡染细胞； 4.瘤体内有导管及分枝囊腔； 5.部分上皮细胞可见断头，或浆细胞样细 胞； 6.基质丰富，粘液性，嗜碱，类似软骨样 ； 7.可伴毛、皮脂腺分化改变。 圆柱瘤（Cylindroma ） 临床特点 自幼或青壮年发病，多见头皮，皮损 圆顶状隆起结节，表面光滑，皮色或淡红 色，多发，大小不等。可布满全头，称为 “头巾瘤”，单发者成年发病，皮损特征同 多发者。 组织病理 1.真皮内，半球状隆起； 2.瘤体由大小不等瘤细胞团组成，呈拼 板状，瘤团周有特征性；嗜酸性基底样 物质包绕； 3.二类细胞：周边圆形，嗜碱性；中央 淡染稍大细胞； 4.瘤体中有嗜酸性小体； 5.有导管分化改变。 乳头糜烂性腺瘤病 Erosive Adenomatosis of the Nipple 临床特点 中年女性，乳头部糜烂、结痂、湿 疹样、血性浆液性渗出，病程长者出现 小结节，酷似乳房Paget病。 组织病理 1.肿瘤与表皮相边，表皮有糜烂； 2.瘤体为基底样细胞组成的索、巢、细 胞核圆、嗜碱、胞浆少；索、巢外为肌 上皮细胞，外有红染基底膜； 3.细胞集合处有管腔结构，可见断头； 4.瘤间结缔组织增生，炎症不多。 管状顶泌汗腺腺瘤 （Tubular Apocrine Adenoma ） 临床特点 单发结节及肿物，多见头皮，直径 一般小于2cm，表面光滑。 组织病理 1.真皮或皮下，分叶状； 2.较多扩张导管，可与表皮及毛囊相连 ； 3.内柱、外扁细胞，可见断头； 4.部分管壁厚，乳头状突入管腔； 5.间质内有淋巴、浆细胞浸润； 6.下方可见大汗腺，表皮可疣状增生。 小汗腺分化的肿瘤 小汗腺汗囊瘤 （Eccrine Hydrocystoma） 临床特点 常见面部，单发，直径13mm，囊 性损害，半透明，淡蓝色。 穿刺后有液体，暴热后易发生，天 冷减少，无症状。 组织病理 1.囊肿真皮内，一个或数个； 2.囊壁二层立方上皮细胞，有时单层扁 平上皮； 3.囊腔内有乳状头突起，囊内无定形红 染物质； 4.囊肿下方有小汗腺腺体及导管，可相 连。 小汗腺汗孔瘤 （Eccrine Poroma） 临床特点 好发于足侧缘及足底，单发丘疹 或结节、质硬、表皮光滑成分叶、结 痂，直径在2cm以内，无症状，中年 后好发。 组织病理 1.肿瘤与表皮相连，往真皮内生长，可 宽带状交织排列； 2.瘤细胞小，立方形、核圆或椭圆，嗜 碱性，大小形态一致，排列密，周边无 栅状排列，与 表皮角质形成细胞划界清； 3.细胞间有间桥； 4.瘤内有小汗腺导管及衬嗜伊红小皮的 导管； 5.瘤内有片状坏死； 6.局部表皮增厚，皮突长宽，真皮乳头血 管扩张； 7.如肿瘤仅限于表皮内，下方有一层基底 细胞单纯性汗腺棘皮瘤。如限于真皮 、不与表 皮相连真皮内导管瘤。如有少许不成 熟细胞小汗腺汗孔上皮瘤。如恶变 小汗腺 汗孔癌。 小汗腺螺旋腺瘤 （Eccrine Spiradenoma） 临床特点 有眼睑、外阴，限局及泛发型，多 见青年女性，皮损直径23mm，皮色 小丘疹或淡黄、淡褐色，一般无症状， 部分出汗后瘙痒，外阴型瘙痒多见。 组织病理 1.真皮内，主要上中部有上皮细胞组成 的导管，囊腔及细胞巢、索； 2.导管及囊腔二层上皮，内有嗜碱性变 性物质，可有均质嗜伊红物或角质。 3.上皮细胞条索可呈蝌蚪状； 4.瘤周结缔组织增生； 5.部分上皮发生透明变，称透明细胞汗 管瘤。 小汗腺型混合瘤 （Eccrine Mixed Tumor） 临床特点 与大汗腺型混合瘤相似。 组织病理 1.瘤体位于真皮内，边界清，可有假包膜 ； 2.肿瘤有数叶，每叶中有上皮细胞索、巢 及粘液基质； 3.瘤内有较多导管腔； 4.肿瘤有丰富的基质。粘液性，嗜碱，似 软骨样。 恶性汗腺肿瘤 小汗腺癌 （Eccrine Carcinoma） 有很多类型，如向某一特定汗腺瘤分 化，可在这一汗腺瘤前加恶性。例: 恶性 小汗腺汗孔瘤、恶性小汗腺螺旋腺瘤、恶 性透明细胞汗腺瘤等，也有些特殊类型。 例：微囊性附件癌、腺样囊腺癌、粘液性 小汗腺癌等。其它不易归类者基本上可称 为汗腺癌，可分为顶泌汗腺癌以及外泌汗 腺癌。 恶性小汗腺汗孔瘤 （Malignant Eccrine Poroma ） 临床特点 可良性汗孔瘤恶变或始发即恶性， 老年肢体或头皮，单发结节，肿块，常 破溃，易转移。 组织病理 1继发者与汗孔瘤相邻，可见汗孔瘤改 变； 2始发者位于表皮扩展至真皮； 3鳞状上皮及基底样细胞形成； 4瘤内有导管分化； 5可见细胞异型性改变。 粘液性小汗腺癌（ Mucinous Eccrine Carcinoma） 临床特点 单发结节，肿块，多见眼睑。 组织病理 1.瘤体有基底样细胞巢及腺体； 2.有导管及微囊状结构； 3.间质明显粘液变； 4.瘤细胞有异型。 纤维组织肿瘤 皮肤纤维瘤 临床特点 1.成人，四肢伸侧及肩背部，单发或多 发，一般不超过5个； 2.坚实丘疹或结节，可推动，直径数毫 米，偶较大，褐色； 3.个别可消退，多持续存在。 组织病理 1.位于真皮，边界不清，与表皮有正常 胶原相隔； 2.交织排列的纤维组织，边界有圆球状 胶元断面； 3.表皮形式不同的增生。 细胞型 1.病变中以组织细胞为主，胶原成份少 ； 2.可见泡沫细胞及多核巨细胞。 血管型 1.病变中混有较多血管及内皮细胞增 生； 2.可有小出血灶。 不典型皮肤纤维瘤 1.病变较大，内有不典型细胞； 2.也可见泡沫细胞。 腱鞘巨细胞瘤 临床特点 1.见于指、腕及手部腱鞘处； 2.直径13cm，质硬。 组织病理 1.分叶状，周围绕有透明纤维； 2.多细胞区，有空泡核的组织细胞，胞 浆有脂质及色素； 3.少细胞区，主要为纤维及透明化间质 ，少许成纤维细胞； 4.特征性出现多核巨细胞，核排列紊乱 。 幼年性透明纤维瘤病 临床特点 1.多见早产儿，发生于15岁幼儿； 2.多发皮下结节，头皮显著； 3.伴鼻、耳、背及膝关节异常及齿银 肥厚。 组织病理 1.肿瘤由成纤维细胞和基质组成； 2.细胞周围有裂隙，似软骨样改变； 3.基质均质化，嗜伊红。 隆突性皮肤纤维肉瘤 临床特点 1.多在成人，好发胸腹部，也见四肢 远端及肩胛； 2.隆起性斑块，表面不规则结节，质 硬，易破溃出血； 3.红色、红棕色及紫色，轻中度触痛 ； 4.易切除后易发，转移少见，主要于 肺、腹、脑等处。 组织病理 1.真皮内，边界不甚清； 2.主要为梭形细胞，呈漩涡状、车轮状 及扇状排列； 3.有轻度异型，偶见多核巨细胞及褐色 素，可有肥大细胞。 不典型纤维黄瘤 临床特点 1.老年男性，头颈及耳廓处； 2.常有放疗及日晒史； 3.单发结节，多小于1cm，偶可更大， 常破溃； 4.有压痛，切除会复发，但不转移。 组织病理 1.真皮内，可扩至皮下，无包膜，界 限不清； 2.杂乱排列的成纤维细胞； 3.特征性的出现异型多核巨细胞； 4.混有少量炎细胞浸润。 恶性纤维组织细胞瘤 临床特点 1.发生于股、臀及肢体深部软组织， 个大，界限不清； 2.浅表型限于皮下，表皮可溃疡，深 在型位于肌组织或从筋膜扩展至肌肉 ； 3.切除后易复发，多转移至肺。 组织病理 1.瘤细胞多形，梭形细胞漩涡状排列 ，组织样细胞多边形，胞浆丰富，可 空泡化，有异型改变； 2.有异型单核及多核巨细胞。 上皮样肉瘤 临床特点 1.青年人，掌及指屈面，前臂