鼻咽孤立性纤维性肿瘤课件

病例I 影像号：632251 患者女，58岁，口咽异物感，吞咽不畅，右颈部疼 痛不适2个月 无发热、盗汗及体重减轻，无咳嗽、咳痰，无明确 既往病史 查体：右软腭膨隆，口咽腔缩小，右颌面部肌肉略 压痛 鼻咽镜：鼻咽部右侧可见粘膜膨隆突出，右侧软腭 膨隆 T2WI T1WI FS-T2WI Gd-Tra Gd-Sag 病理结果 孤立性纤维性肿瘤，浸润生 长，累计横纹肌组织 孤立性纤维性肿瘤 孤立性纤维性肿瘤由( solitary fibrous tumor， SFT)由Klemperer和 Rabin于1931年首先在胸膜发现并命名 SFT 是一种起源于CD34 阳性的树突状间叶细胞的肿瘤, 并具有向 纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征 胸膜以外的各组织器官均可发病，包括肺、纵隔、心包、腹膜、 上呼吸道、甲状腺、肝脏、软组织、鼻咽、鼻旁窦、腮腺、脑膜 约10 %23 %的胸膜腔内和近10 %胸腔外SFT 具有恶性生物学行 为，表现为局部复发或远处转移，转移部位通常为肺、骨和肝 目前诊断良恶性的标准尚未完全统一，其恶性组织指标有：（1 ）肿瘤无蒂、无包膜或包块不完整，肿瘤直径10 cm；（2）肿 瘤伴有出血坏死，有周围组织器官浸润；（3）细胞丰富且有明 显异型性，核分裂易见4/10HPF；（4）免疫组化bc1-2 弥漫性强 阳性，Ki67，PCNA 指数增高 临床特点 本病发病年龄985岁，但文献报道本病发病高峰 年龄为4060 岁 SFT因发生部位不同，其临床症状差异很大，早期 常表现为毫无临床症状的缓慢增大的肿块。临床 上多数病例为缓慢生长的无痛性包块；特殊部位 者可有相应压迫症状，少数直径较大者可产生副 肿瘤综合症 影像学特点 SFT CT平扫表现为边界清楚、密度均匀、与周围软组 织等密度的孤立性软组织肿块；无分叶或可见浅小分 叶；一般肿块内部无钙化；邻近骨结构无明显的骨质 破坏；增强扫描实质一般明显强化 CT上明显的骨质破坏则反映了病变有恶性生物学行为 SFT 在MRI 上表现为T1WI 上以低信号为主，T2WI 上 为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化 其信号改变与病理成分相对应，SFT 瘤体内常含有丰 富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变及 出血等，黏液样变或囊变坏死区呈高信号，细胞密集 区呈稍高信号，低信号区反映致密胶原纤维 鉴别诊断1、鼻咽癌 鼻咽癌是源于鼻咽部上皮组织的一种恶性肿瘤 大多于4060岁发病，男多于女，血涕是最常见的早期症状 NPC好发于鼻咽部侧隐窝的黏膜表层，使局部黏膜增厚或形成小 肿块，至鼻咽腔不对称变浅、变窄。 肿瘤组织的信号强度较均匀，T1WI 呈较肌肉略低信号，T2WI 呈 略高信号，Gd-DTPA 增强后肿块明显强化。部分可呈肿块样突 入鼻咽腔，或向黏膜下生长突入咽旁间隙的内后方；部分可呈浸 润性生长，肿瘤与周围结构分界不清，脂肪间隔消失，局部骨质 可有破坏 NPC可早期发生淋巴结转移， 甚至鼻咽部的肿瘤处于影像学和鼻 咽纤维镜都不能发现的原位癌阶段，即T 分期的Tis 或T0期鼻咽 癌，颈动脉鞘旁和胸锁乳突肌深面的颈深上中组淋巴结已发生转 移 NPC对放疗敏感 2、鼻咽纤维血管瘤 多见于青少年男性（1025岁），又称男性青 春期出血性纤维瘤 临床以反复鼻衄为首发症状 表现为鼻咽顶后壁界限清楚的软组织肿块，可 压迫邻近组织 邻近骨质可有吸收或压迫性破坏 有明显增强效应 病例II 影像号：273581 患者女，27岁 两个月前无明显诱因出现头晕、头疼，伴恶心 、呕吐，非喷射性，无发热、盗汗及体重减轻 ，无咳嗽、咳痰 无明确既往病史 查体无阳性发现 T2WI T1WI Flair DWI ADC Gd-Tra Gd-Sag Gd-Cor 病理结果 （厦门长庚医院）四脑室内B细胞淋巴瘤，免疫 组化：CD3-，CD20+、CgA-、NF-、S100-、 Vimentin部分阳性 中枢神经系统淋巴瘤 分为原发淋巴瘤和继发淋巴瘤两种。原发性中枢神经 系统淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma， PCNSL) 一般是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑膜、 脊髓及直接侵犯颅神经和眼的非霍奇金淋巴瘤，其中 以发生于脑实质及脑膜的淋巴瘤多见，可称作颅内 PCNSL PCNSL几乎都是非霍奇金恶性淋巴瘤，且绝大多数为 B 细胞源性恶性淋巴瘤。 PCNSL占颅内肿瘤的3% 5%，所有淋巴瘤的1% ，在所有非霍奇金淋巴瘤中不 到5% PCNSL 可发生于中枢神经系统的任何部位，幕上多见 ，好发于深部脑白质近中线部位。PCNSL 好发部位依 次为大脑半球、胼胝体、基底节及丘脑，其次为小脑 、脑干，仅发生于脑室内者罕见 MRI表现 组织学上PCNSL高的细胞构成及核浆比，富纤维成分 ，决定MRI信号特点，T1W I大部分呈等、稍低信号, T2W I呈等、稍低信号，类似“脑膜瘤”信号 Gd-DTPA增强后，病灶大部分呈实性团块状或结节状 均匀强化，典型的出现“缺口征”、“尖角征”、“握拳征” ，病理上与瘤细胞围绕血管呈“嗜血管生长”特性有关 由于肿瘤围血管浸润性生长，导致血脑屏障的破坏, PCNSL的水肿，多认为是间质性水肿，DW I呈稍高信 号；PCNSL可侵及室管膜，常累及软脑膜，并可沿脑 脊液播散种植 MR灌注成像病灶呈低灌注及MR波谱成像出现高耸的 脂质峰有助于PCNSL的诊断 （左基底节)弥漫性大细胞霍奇金性淋巴瘤 胼胝体体部淋巴瘤，累及左侧侧脑室，明显均匀强化 右顶叶淋巴瘤 鉴别诊断：血管母细胞瘤 血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种中枢神经 系统的少见的良性肿瘤，多单发。 大体病理：多为大囊小结节型，囊腔形成原因可能是 肿瘤组织退变及血管内皮生长因子(VEGF) 过度表达作 用于血管致使血管通透性增高，从而血浆外漏所致， 瘤结节多附着于囊腔内贴近脑表面的一侧，瘤结节质 硬，富含小血管，单个或多发 根据大体病理将小脑血管母细胞瘤分为3 型：大囊 小结节型；实质型；单纯囊型，其中大囊小结节 型最常见 该病多发生于幕下和延髓、脊髓，占颅内肿瘤的0. 19 %3. 15 % ，占后颅凹肿瘤的7 %12 %，是最 常见的幕下原发肿瘤，分为散发性和家族遗传性 实质型：肿瘤呈等或稍长T1长T2 不均匀信号，瘤周 水肿较轻，可见流空血管影，呈点状、条状、蚯蚓 状甚至呈蜂窝状；FLAIR 像上肿瘤呈高信号；增强 扫描肿瘤明显不均匀强化 鉴别诊断：脑膜瘤 为脑外肿瘤，多位于脑表面邻近脑膜部位，边 界清楚，DW I呈等或稍高信号，较大的脑膜瘤 平扫可见血管流空，并且可见“白质挤压征”， 肿瘤钙化常见 MR灌注成像呈高灌注有助于鉴别 单发脑转移瘤 多发生于灰白质交界处，DW I上多呈等或稍低信号 ，同时具有小病灶大水肿的特点，较大病灶常常坏 死囊变，增强后可呈结节状及环形强化，多有原发 恶性肿瘤病史 MRS有助于脑转移瘤与PCNSL的鉴别：在MRS 上 ，PCNSL 的Cho升高并出现高耸的Lip，并且在强化 区外可见病理性波谱，而转移瘤强化区外则