脊索瘤和生殖细胞瘤讲课课件

脊索瘤 Chordoma 临床病理 起源：残留或异位脊索组织，低度恶性。 发病年龄：多见于50-70岁。 发病部位：颅底（35%），骶尾椎（55%）和脊 柱（10%）。 生长缓慢，局部侵袭性，少转移，偶远处转移, 主要为肺、淋巴结、蛛网膜下腔和脊髓 颅底脊索瘤占颅内肿瘤0 . 1 5 。 影像表现 CT 发生于颅底者呈大片状或溶冰样骨破坏 发生于骶尾部者多呈膨胀性骨质破坏 伴有境界清楚的软组织肿块 病变区不规则钙化多见 增强，轻至中度强化 影像表现 MRI T1WI：低、等信号 T2WI：高强信号，不规则低信号钙化、残留 骨及血管流空影 增强：明显强化或轻度强化 MRI在显示病变侵及的范围方面优于CT CT在确定肿瘤的性质特点方面优于MRI 残存椎间盘形成的“分节”现象 临床表现 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以 上。多位于斜坡、鞍内或鞍旁。 头痛为最常见的症状，约70的病人有头痛，常呈弥 漫性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝 痛，一天中无明显变化。 展神经受损引起的复视亦多见（6090% ）。 多发性脑神经损害和脊髓束损害也较常见。约一半患 者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊 索瘤突入鼻咽部引起。 眶上裂 圆孔 卵圆孔 棘孔 三叉神经压迹 弓状隆起 视神经管 视交叉 前床突 垂体窝 破裂孔 鞍背 脊索瘤的恶性特征 肿瘤位于颅底和脊柱 ，容易侵犯颅脑、重要 神经血管和脊髓 ，易对机体产生不良后果 ； 肿瘤呈浸润性生长，无明显包膜 ； 部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流 转移到肺 、肝、肾、心或其他脏器，个别病例 有蛛网膜下腔内种植性转移，可以播散到脊髓 及马尾； 不易彻底切除，术后复发率高 ； 预后差，确诊后患者在数年内死亡。 治疗 手术：将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部 位完整切除困难，则可作局部切除。 颅底脊索瘤常发展到副鼻窦、 鼻咽、 口咽、 脑干 。所以，神经外科常与耳鼻喉科联合手术 ，选择最佳的手术进路 。 颅底脊索瘤手术治疗难点 肿瘤居颅底中线，手术难以达到，与众多重要 神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、 脑干等，全切除肿瘤难度极大，术后复发率很高 ； 尽管脊索瘤生长缓慢且较少转移，但其组织学 上归属于恶性肿瘤，呈浸润性生长； 此类肿瘤早期多隐匿，病人耐受时间长，一旦 出现症状，瘤体已相当大，难以彻底切除； 颅底脊索瘤的手术入路很多，但没有哪一种入 路适用于各种类型的脊索瘤。 伽玛刀治疗 伽玛刀治疗为脊索瘤的治疗积累了一定的经验 ，计划系统可以对肿瘤做到精确定位、精确计划 和精确治疗。伽玛刀采用多点聚焦技术，可在肿 瘤均匀受量的同时，明显提高周边剂量，充分杀 灭肿瘤； 使用伽玛刀治疗肿瘤，肿瘤以外剂量锐减，脊 索瘤周围重要组织如垂体、下丘脑、视交叉、脑 干等能获得良好保护，最大限度地避免放射损伤 及治疗不良反应的发生； 应用伽玛刀治疗脊索瘤，病人无痛苦，治疗时 间短，病人消耗少，易耐受。 伽玛刀治疗适应证选择 为提高治疗剂量，应选择较小体积（直径小 于3 . 5cm）的脊索瘤行伽玛刀治疗，对于体积 较大不能手术全切的脊索瘤，应提倡手术后辅 以伽玛刀治疗； 肿瘤与视神经、视交叉的距离应2mm； 不愿手术或年老体弱难以承受手术的病人。 复发与预后 1、 脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索 瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转 移的却很少。一般在肿瘤发生10年以后才出现转移。 2、肿瘤术后复发的原因有两种： 一是肿瘤切除不彻底，因此切除脊索瘤组织时不但要 切除肿瘤及受侵的骨组织、皮下组织，还应切除一部 分周围正常的骨组织及肿瘤表面的黏膜 。 二是脊索瘤属低度恶性肿瘤，可发生全身转移，也是 术后复发的重要原因。初次治疗尽量彻底切除肿瘤， 对肿瘤预后有重大意义。 生殖细胞瘤 Germinoma 生殖细胞瘤 生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来。 又称为松果体瘤、非典型畸胎瘤。 生殖细胞瘤少见，好发于儿童和青少年， 男性多于女性。 该肿瘤对放射治疗敏感。好发部位为松果 体区(最常见)，其次为第三脑室、鞍区、 基底节区和额、颞叶深部。 生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤。 病理 该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏 死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润 性生长，常有不同程度和形式的转移，易 向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。 影像表现 1、CT表现： 肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累 及漏斗； CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、 坏死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化 少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体 钙化灶。 增强扫描呈中等至明显的均匀强化。 室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状 强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑 池的线状或结节状强化。 2、MR表现： 最常见于松果体区，也常见于鞍 上，可同时或单独存在。 T1加权为略低信号或等信号，T2 加权常呈等信号或高信号。 增强后；呈明显均匀一致强化， 并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病 灶。 鉴别诊断 1、颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多 见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖 细胞瘤不易鉴别、 2、星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期 可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视 束延伸，可在眼眶内形成肿块。 3、垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿 罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷 ，海绵窦常受累。 4、脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏 前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。 临床表现 除了肿瘤占位效应、压迫邻近的脑组织外，还可 梗阻脑脊液循环，引起颅内压增高和脑室扩大； 肿瘤在松果体区多引起颅压增高和眼球运动障碍 ； 鞍区常有多饮多尿和发育迟滞； 基底节丘脑则多为轻偏瘫等； 组织松散，易脱落或转移。 治疗 显微外科手术：可对一部分病人达到肿瘤全切 的目的，对于不能完全切除者，主要是提供组 织学诊断，为术后放化疗提供依据。 对于脑积水患者，脑脊液分流术