肾上腺疾病的影像学特点母义明课件_1

肾上腺疾病的影像学特点 解放军总医院内分泌科 母义明 Image Characteristics of Adrenal Diseases 参与血压调节的内分泌激素 n 肾素-血管紧张素醛固酮系统（RASS） n 糖皮质激素（Glucocorticoids） n 雌激素，孕激素，雄激素（Estrogen,progestins,androgens） n 甲状腺激素（Thyroid hormone） n 血管加压素（Vasopressin） n 促红细胞生成素（Erythropoietin） n 生长激素（Growth hormone） n 降钙素基因相关肽（Calcitonin gene related peptide） n 内皮素（Endothelin） n 一氧化氮年（Nitric oxide）,心房利钠肽（atrial natriuretic peptide ） n 儿茶酚胺（Catecholamines） n 胰岛素和胰岛素抵抗（Insulin and insulin resistence） 内分泌性高血压的特点 n 高血压只是其中表现之一 n 有明显的内分泌激素相关的其他表现 n 起病年轻、病程短、进展快 n 高血压导致并发症发生早 n 降压药治疗效果差 n 外貌改变 （糖皮质激素、甲状腺素、生长激素、胰岛素） n 代谢性表现 （高血糖、体重改变、脂肪重新分布、多汗、发抖、夜尿增加等） n 电解质紊乱 （低血钾性周期性麻痹或四肢无力、代谢性碱中毒、血磷和血钙异常） n 性激素异常 （性发育异常、月经异常等） n 皮肤改变 （潮湿、菲薄、干、痤疮、色素沉着等） n 水肿等 内分泌性高血压的伴发表现 正常肾上腺CT和MRI扫描 肾上腺CT扫描 原醛的病理亚型 l 醛固酮瘤 70-80% (aldosterone-producing adenoma,APA) l 特发性醛固酮增多症 10-20% (idiopathic hyperaldosteronism,IHA) l 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1-3% (glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism,GSHA) l 原发性肾上腺皮质增生 1cm 对侧肾上腺形态正常 肾上腺切除 双侧肾上腺形态正常 药物治疗 双侧肾上腺占位 双侧肾上腺静脉 采血(AVS) 皮质醇增多症 病史资料和体格检查：向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹、多毛、高血 压、骨质疏松等 化验检查: 低血钾，低血氯，代谢性碱中毒，糖代谢异常，WBC, N, L, 高尿钙，尿糖 内分泌基础：血清皮质醇（F）升高，节律异常；24小时尿皮质醇及唾液 皮质醇升高，尿17-OH、17-KGS升高；血浆ACTH异常；尿17-KS正常 、升高（多见于癌） 相关激素动态测定 午夜地塞米松抑制试验 方法：12pm口服地塞米松1mg 次晨8Am抽取静脉血测定皮质醇 结果判定： 正常人服药后血皮质醇2069.3 100.0 患者ACTH及皮质醇水平明显升高， 大剂量地塞米松抑制试验未被抑制， ACTH水平明显升高，支持异位ACTH综 合征诊断 ACTH-F节律 肾上腺皮质腺癌 肾上腺区恶性肿瘤 肾上腺恶性肿瘤 女性，53岁。主因高血压20年，全身水肿，多血质面容和乏力，下肢瘀斑2月就诊。 发病率: 0.3-1/100,000 10-20%发生在儿童 高血压病人中患病率 0.1-6% (international Journal of Cardiology, 2007) 25% 的嗜铬细胞瘤发生在遗传综合征中如： MEN2, VHL, NF1，又称为嗜铬细胞瘤-副神 经节瘤综合征 在有肿瘤家族史的其他家族成员中有10- 15%的肿瘤发生危险性 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 女性，52岁，发作性头晕5年，发现右肾上腺占位2月。 131I-MIBG扫描阳性。 特殊类型嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤转移快,术后复发率高, 5年生存率 低于40%。 对于局部复发性嗜铬细胞瘤,仍可手术切除。如果 不能完整的切除病灶,术后一般采用和受体阻滞 剂治疗。 大剂量131 I - M IBG治疗恶性嗜铬细胞瘤是近几年 发展起来的治疗方法,它可被嗜铬细胞选择性吸收, 贮存