自身免疫性肝炎简化诊断标准的介绍汇编课件

LOGO 自身免疫性肝炎简简化诊诊断标标准的介绍绍 无锡市第五人民医院 目前现现状 自身免疫性肝炎（AIH）是一种累及肝脏实脏实 体的特发发性疾病，以血 清转转氨酶升高、高-球蛋白血症、循环环中存在自身抗体、女性易患、肝 组织组织 学特征改变变（界面性肝炎和汇汇管区淋巴细细胞浸润润）和对对糖皮质质激 素治疗应疗应 答为为特点。然而，由于AIH缺乏特异性的临临床表现现及生化指 标标，故在临临床工作中诊诊断该该病仍存在一定的困难难。 国际际自身免疫性肝炎小组组分别别于1993及1999年制定并更新了 AIH诊诊断积积分系统统。其中临临床特征7分，实验实验 室检查检查 14分，组织组织 病理 学5分，确诊诊需要大于15分。 目前现现状 该该系统统主要适用于具有复杂杂表现现的患者的诊诊断，提供了不同人群中 评评估诊诊断力度的机制，对对包括983例患者的6项项研究资资料进进行汇总汇总 ，计计 算出该积该积 分系统统的诊诊断准确性为为89.9%。 虽虽然上述积积分系统对统对 于诊诊断AIH有良好的敏感性和特异性，但由于 太过过复杂杂，难难以在临临床实实践中全面推广。最近Hennes等提出了AIH 简简化诊诊断标标准，其初衷是制定一个更为为适合日常临临床工作的积积分系统统， 从而区别别于主要用于科研的前AIH诊诊断积积分系统统。 v研究方法：分为为“实验组实验组 ”和“验证组” 实验组 250例对糖皮质激素治疗有 反应的AIH确诊病例和193例 已明确为其他肝病的对照病 例。 验证组 Hennes等通过在实验组中的 一系列研究提出简化诊断标准 后又将其在另外的109例AIH 和284例对照组组成的验证 组。 实验组 中包括10例AIH重叠综合征（8例重叠原发性胆汁性肝硬化，2例重叠原发性硬化性胆 管炎），而验证组中则不包含重叠综合征病例。之所以将其归入AIH病例是因为研究者认为 简化诊断标准可将重叠综合征中的AIH部分区别出来。随后，研究者发型即使将上述病例从 AIH组转入对照组，也无影响。 研究结果： Hennes等运用logistic逐步回归分析发现，ANA和SMA效价、 IgG水平和肝脏组织学对于提示AIH有价值。 受试者工作特征曲线(ROC)下面积为0.99，准确性之高。 自身免疫性肝炎简简化诊诊断标标准 自身免疫性肝炎简简化诊诊断标标准 vANA或SMA效价1:40和IgG水平高于正常上限(ULN)者可各得1 分; vANA或SMA效价1:80，或抗肝肾肾微粒体I型抗体（LKM-1)效价 1:40，或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP)阳性以及 IgG水平高于1.1ULN者可各得2分。 v必须须指出，多项项自身抗体同时时出现时现时 最多2分，简简化诊诊断积积分系统总统总 分8分。 自身免疫性肝炎简简化诊诊断标标准 诊诊断标标准中将肝组织组织 学变变化归纳为归纳为 三类类：典型、符合及不典型。 v“典型”AIH表现现包括界面性肝炎、汇汇管区和小叶内淋巴浆细浆细 胞浸润润 及肝细细胞玫瑰样样花结结，若3项项同时时存在得2分； v“符合”AIH指存在淋巴细细胞浸润润的慢性肝炎表现现，但缺乏典型AIH 的3项项特征，得1分; v“不典型”者则则有支持其他诊诊断的组织组织 学依据，得0分。 自身免疫性肝炎简简化诊诊断标标准 v之前的积积分系统统中若肝组织组织 学中出现现脂肪变变性、铁铁沉积积或胆管改变变 时时予减分。 v简简化系统统中则则无减分项项目，且每类类指标标最多2分。最后，为为强调调排除 病毒性肝炎的重要性，符合者得2分。 v研究者将总总分6分者定为为AIH“可能”，7分者为为“确诊诊”AIH。 v但如何界定“可能”与“确诊诊”间间的截断点，目前尚未知。在验证组验证组 中 ，当截断点定为为6分时时，该评该评 分系统统的敏感性为为88%，特异性为为 97%;当截断点7分时时，敏感性81%，特异性则则高达99%。 总结总结 v由于目前自身抗体检测标检测标 准尚未完全统统一，因此对评对评 分会有所影响。 IAIHG已建议应议应 将自身抗体检测标检测标 准化。即便是本简简化诊诊断标标准建 立的过过程中，各中心测测定ANA和SMA的酶联联免疫吸附法（ELISA) 仍未完全标标准化。 总结 v抗F肌动动蛋白型SMA是诊诊断AIH的高灵敏性及特异性抗体，通过过免疫 荧荧光法或ELISA检测检测 IgG型抗F肌动动蛋白自身抗体可提高诊诊断准确 性。普通免疫荧荧光法无法检测检测 抗SLA/LP抗体，而必须须通过过EUSA、 免疫斑点法或免疫沉淀法检测检测 。 v虽虽然SLA/LP出现现率较较低，但特异性很高，几乎仅见仅见 于AIH，故具 有确诊诊意义义。由于某些AIH患者中SLA/LP可以是唯一出现现的自身抗 体，且诊诊断特异性