侵袭性纤维瘤病概要课件

单击此处编辑母版标题样式 女性，49岁，体检发现盆腔占位 单击此处编辑母版标题样式 也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组 织源性肿瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纤维细 胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。具有进行性侵犯周围肌 肉软组织，局部复发倾向，无转移的特点 占软组织肿瘤的3%及全部恶性肿瘤的0.03%，任何年龄均 可发病，青春期40岁高发，女性多见。多为单发，可发生 于身体任何部位，儿童好发于四肢，成年好发于躯干 侵袭性纤维瘤病（AF） 单击此处编辑母版标题样式 病因不明，可能与遗传、外伤、手术、内分泌、结缔组织 生长调节异常等因素有关。FAP患者发病率较高，约10% 的患者为Gardner综合征肠外表现的一部分。 此外，Wnt信号通路异常在肿瘤发生、发展过程中也起着 重要作用，其中，APC抑癌基因和-catenin基因异常可 能为Wnt信号通路异常的启动事件和关键。 发病机制 单击此处编辑母版标题样式 躯干或肢体触及边界不清 、质硬无波动且不能推动的无痛 性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有 疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构 和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及Gardner 综合征。 介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭 性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发 灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤 维肉瘤，尚无淋巴系统或血行转移报告。 临床表现及生物学行为 单击此处编辑母版标题样式 根据发生部位分为腹部外型(50%60%)、腹壁型(约25%) 和腹内型(约15%)。 腹外型：好发于颈肩部、胸壁和下肢，累及关节者甚至需 行截肢手术 腹壁型：好发于育龄女性，继发于妊娠及手术，肿瘤多位 于腹直肌鞘内，或切口瘢痕内，绝 经后部分可自行消退 腹内型：好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠 韧带，可包绕肠襻或胃，常与FAP、 Gardner综合征相关 分型 单击此处编辑母版标题样式 MRI是本病检查和随访的首选方法。 好发于肌肉或肌间隙内，长轴与肌纤维走行一致，呈分 叶状、爪状浸润周围组织； 无包膜，无囊变、坏死、出血，无钙化、脂肪及瘤周水 肿，一般无骨质破坏，偶有黏液样变性； 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号， 增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分 为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化； 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间 脂肪信号消失，血管变形、狭窄。 影像学表现 单击此处编辑母版标题样式 CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密 度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。 稍高密度区与MRI低信号区相对应胶原纤维 稍低密度区与稍长T2信号区对应成纤维细胞、成肌纤 维细胞 影像学表现 单击此处编辑母版标题样式 女性，31岁，腹壁型AF 单击此处编辑母版标题样式 女性，25岁，腹外型AF 单击此处编辑母版标题样式 神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区， 但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组 织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死 软组织肉瘤：易囊变坏死，对周围结构多为推挤移位 结外淋巴瘤：发生于肌肉者罕见，结合临床病史 骨化性肌炎：CT上多见分层样、蛋壳样骨化影 胃肠道间质瘤：好发于中老年，可有囊变、坏死及钙化，多 与胃肠关系密切 鉴别诊断 单击此处编辑母版标题样式 手术切除是治疗AF最有效的方法，但因其无包膜及浸润 性生长特点，术中很难明确肿瘤边界，故主张切缘距肿 瘤23cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以 确保切缘阴性。 因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs 、TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但 术前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。 术后平均复发率为24%77%，切缘阳性是术后复发的独 立影响因素。 治疗及预后 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版标题样式 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能