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文档简介

扁平苔藓(lichen planus) n概念:皮肤粘膜慢性炎症性疾病 n病因:不清。有关因素:感染、局部刺激、精神、遗 传 n临床特点: n性别、年龄、部位 n表现:条纹、斑、丘疹 n分型: 网状、丘疹、斑块、萎缩、糜烂(溃疡)、疱 扁平苔藓(lichen planus) n临床特点: n分型 n 糜烂 舌 扁平苔藓:病理变化 n过度角化(正角化或不全角化) n棘层增生或萎缩,钉突消失或呈锯齿状 n基底细胞液化变性 n上皮下无定形嗜酸性带 n固有层淋巴细胞浸润带改变 n有时可见异常增生。 扁平苔藓:病理变化/带状浸润 Band-like infiltration 扁平苔藓:病理变化/上皮增生/萎缩 Epithelial hyperplasiaEpithelial atrophy 扁平苔藓:病理变化/胶样小体 Colloid body 扁平苔藓:病理变化/舌 With thick Layer of keratinization, clinically similar to leukoplakia 扁平苔藓:发病机制 n类似于迟发型变态反应 n上皮细胞在未知抗原(病毒、药物或其它致敏原)和局部T 细胞和朗格罕细胞产生的干扰素的作用下,增强表达MHC 和型抗原 n朗格罕细胞将抗原呈递给固有层的T细胞,或者进入回流淋 巴道在远处发生抗原呈递作用 n上皮抗原的改变刺激局部神经纤维分泌神经肽导致局部肥 大细胞脱颗粒,其中的肿瘤坏死因子刺激血管内皮产生 ECAM1和VCAM1,使T细胞附壁游出血管 扁平苔藓:发病机制 n游出的T淋巴细胞产生的组织氨可使肥大细胞持续脱颗粒 n局部淋巴细胞产生的干扰素可使上皮细胞表达细胞间粘附 分子1(ICAM-1)和HLADR抗原及趋化物质 n游出的T淋巴细胞向上皮移动,并且通过LFA1和上皮细胞, 朗格罕细胞表达的ICAM1作用,固定在基底层和副基底层 区,并使基底细胞损伤溶解 n受损的细胞又可释放一些细胞因子,作为朗格罕细胞分化和T 细胞的趋化因子和生长因子;同时也可作为上皮细胞的自泌性 生长因子,使病过程得以长期维持 扁平苔藓:性质与鉴别 n性质:癌前状态?/癌前病变? n鉴别:白斑、慢性盘状红斑狼疮 类天疱疮样扁平苔藓 n临床表现:黏膜出现水疱的周围,可见网站细 小的白色条纹 n病理:典型的扁平苔藓特征,上皮下庖 n免疫病理:有无基底膜荧光带形成鉴别本病 及疱性扁平苔藓的特异性诊断方法 慢性盘状红斑狼疮 n慢性盘状红斑狼疮(chronic discoid lupus erythematosus)皮肤粘膜自身免疫性疾病 n病因:不清 n临床特点: n性别、年龄、部位 n表现:红斑、萎缩、过度角化、放射条纹、糜烂、结痂 慢性盘状红斑狼疮:临床表现 慢性盘状红斑狼疮:病理 n上皮过度角化,角质栓塞 n棘层萎缩为主 n基底细胞液化变性 n固有层淋巴细胞为主的炎症细胞浸润 n纤维蛋白沉积、血管、胶原变化 n狼疮带 慢性盘状红斑狼疮:病理 n狼疮带 慢性盘状红斑狼疮:性质与鉴别 n癌前状态 可见假上皮瘤样增生 n扁平苔藓 淋巴细胞浸润范围广,有围绕血管浸润的倾向;血管 及胶原纤维变化;角质栓塞,棘层萎缩 n白斑 基底细胞完整,无液化变性;固有层血管、胶原纤维 的变化不明显;棘层增生 粘膜良性淋巴组织增生病;临床特点 n2040岁男性多见 n唇、颊、腭、舌等 n临床表现与慢性唇炎、DLE、糜烂型扁平苔藓 相似:如唇肿胀、红斑、干裂、出血、糜烂、 脱屑、结痂等 n部分病例可出现单发或多发的结节 粘膜良性淋巴组织增生病;病理 n固有层或粘膜下层淋巴组织增生,多数形成淋 巴滤泡,多色体;部分为滤泡样结构 n部分病例存在上皮异常增生 天疱疮(pemphigus) n发病机制:自身免疫性疾病,抗原为细胞粘附 分子桥粒蛋白(desmoglein-1和3),属钙 粘蛋白(cadherin)家族 n皮肤粘膜发病,多数口腔粘膜为初发 n分类:口腔粘膜多为寻常性天疱疮( pemphigus vulgaris) 寻常性天疱疮:临床特点 n中年女性多见,软腭、颊、龈多见 n发病急,以此起彼伏的大疱为特点 n疱易破,糜烂面,继发感染,疼痛 n周缘扩展及Nikolsky征 n死亡率 寻常性天疱疮:病理变化 n棘层松解、上皮内疱形成 n基底细胞与棘细胞分离成疱 n疱内可见天疱疮细胞 n基底细胞附着在基膜上 n固有层炎症细胞浸润 n淋巴细胞 n嗜酸性粒细胞 n免疫荧光:细胞间抗体阳性 寻常性天疱疮:病理变化 n脱落细胞和免疫病理 寻常性天疱疮:鉴别诊断 n良性粘膜类天疱疮 n易发生在口腔和它处粘膜 n抗基底膜和半桥粒抗体 n疱壁厚,不易破坏 n无周缘扩展 n上皮下疱形成 复发性阿复他溃疡 n病因:不明 n临床表现: n病理: 复发性阿复他溃疡:鉴别 n白塞综合征(Behcet syndrome) n自身免疫性疾病 n口腔表现为复发性溃疡 n眼表现为各种炎症 n生殖器粘膜复发性溃疡 n病理:溃疡、CT变化明显,包括血管、胶原、纤维蛋白变 化和炎症细胞浸润 复发性阿复他溃疡:鉴别 n复发性坏死性粘膜腺周围炎 n临床表现 n病理: 念珠菌病(candidiasis) n病因:白色念珠菌感染 n临床:儿童、老年人多见、AIDs n分型:急性、慢性;假膜性、增生性、萎缩性 n病理:慢性增生性,又称念珠菌白斑( candidal leukoplakia) 念珠菌病:病理/慢性增生性 n上皮增生,较厚,浅层微小脓肿 n上皮内、上皮下炎细胞浸润 nPAS阳性染色 肉芽肿性唇炎(cheilitis granulomatosa) n病因:与Melkersson-Rosenthal综合征有关

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