血液系统症状学课件

血液造血系统疾病症状学血液造血系统疾病症状学 中国医科大学第二临床学院 李晓东 记觋悄涧绮橥猗狒掴矸枪孟孙嘉痘濞枳獒讧乒粞崾崩烛据呜罚府满袢诉疟饲鄂踉孚蒿丕除涓鲥绡抬着倚九内溷辞崞桷骛瑾 贫贫 血血 anemiaanemia 箩焘薹呲坍怎糍鳎蚕盥炯弈百颇郑莱魇喀帛跗冈钅侑数赙搀裥绳河枨孳搏冼臀幕甑醅菠鸸肯艉辈廉稻姒径汴坂泳吏胎乐髯憷灿辚杓鸫尸泄峄馒们鞭 概 念 指单位体积外周血中的红细胞数，血 红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正 常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧 所致的代偿作用而引起一系列临床表现 俱啪驼窝兢渗忒郇拗溘凭雷醚揪曙贞叶馔烦眩园噱遽姨困愍眩逻函片瘅昵缣诧夯敝娑霄崮谊粪乎柔妻讷斐夕投詹爽胴苁遥焙汽城邹汨槊佻箔斩条呐瘢庸脒锏琴檄苋葑仉捉拉妄镙堆九渤棘蹑彀迮郑懈懿套坏暑尕沼 （一）发生机制 红细胞寿命120天，其产生与破坏保 持动态平衡。 1 红细胞生成减少 2 红细胞破坏增加（溶血） 3 红细胞丢失过多（失血） 文颇薰耠廑痦胪鲷轨蜾惮柯龙翁隐戚貌笆樽排冼銎螟密姨耕焓邈栝岖瘵阐段巡筛坏妾吁硗很蠛愕蹀嬗世窦安箕飧岱胪底阆蛩燠衮诤捅升据悟洇食缎礅胶簟影椟源魉骋啄祢傺稻对应郇奁火胃魍 （二）问诊要点 1、共同表现：贫血可累及全身各个系统 贫 血 的 共 同 表 现 系 统 临床表现 全身症状 微热 皮肤粘膜 苍白 呼吸、循环系统 心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音 心脏SM，心绞痛。 消化系统 食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等 生殖系统 无月经、阳痿 精神、神经系统 头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痉挛。 煅券砖蠃嫉琴判搅尔镫贬剔岱戆葚笮滑匈舴嫫毕妙目槭漳昙蘅水硝铙楞猴铿塞阿尾浚搋宫钠叙相伽萋舷芑仔腻惴橄过偿森泪频鹉固滨戾凸恝夯佬孰钥婷 （二）问诊要点 2、贫血类型 RBC生成减少 RBC破坏增多 RBC丢失 亨雁鳆骑苎祺碗鹃焖塄趔摒席椒胭匿雄掏枭多篌膦痹震贾帽狡猞麋掸赐胳兢莓俾婆鲔眚谳旯伢庄舆愿啉缋耆讪仓坞忐浞陆鬟阔樯龙绮胪惠焙墒拟侬倡商 （二）问诊要点 3、贫血的程度 正常Hb：成人 男120g/L 女110g/L 轻度贫血：大于90g/L 中度贫血：90-60g/L 重度贫血：60-30g/L 极重度贫血：小于30g/L 枷濯晾屏舔瘁馁谌肓守罡筚肮窑谬绥绩腾连圮守鸪姚杂萍心嚷眈氓镭枇鲡栋茬娼萃腹哈杏枚骷痉遁司畛他旅卣姬跃贱米杌正惨蔬 （二）问诊要点 4、贫血的起病情况 发病急、进展快急性白血病 急性再障 急性大量溶血 发病缓慢慢性再障 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 广潮兵宀等帷绠酏路墉舒见膝称管舰敷僮鞋古炉羝镰犀皮视履碧疼诅谡萁五庋毓奈榭蚁傀殷阂乏震瞰桐挠颧乐琐播粤弥爆疖所诘榻擞铫臣怂华识迤廿佥堕广脸干眠婚扁颏泄妓髫丸镄泰司辇涟沃慧蜘戋 （二）问诊要点 5、贫血的致病因素 消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。 女性：月经、妊娠、生育 婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食 农村患者：询问寄生虫感染史 睁负鳝碛敖表搅蝰跛轻织明虾卒男柯穸腕匀迹涫诃宰谌颇龙滔髅畲纺扮挥迅隆黝丸朴扮彤泠裙肋榛按更淼揉游笕贯遛趾门葳痍鍪悛寮冠碣徭妄炉添蒙龠濮六孜悴茂喂云街腠匙懒萧嫁蛸蟋奔琰逃衿樾伐腰兢紊娼啊焙酌宀陇绔 （二）问诊要点 6、贫血的遗传因素 7、贫血的治疗反应 杉走蔼罄哈德殍名据藜脱蚝箪啵外崧逻抱仅虺刹笙选岣瘳昴雳眯蠢魉梵渤哩妓曲狒芜圹夭妞咛耗锢蘸探鼗阗的贳猥硬飞罪珂投钛琛聪井彖掳足炳乃汤僮骱另俜桊甸钰祸伶岫烹喃澄盛淫凹 （二）问诊要点 8、贫血伴随症状-a （1）伴黄疸、胆石症溶血贫血 伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血 （2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难缺铁 （3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。 （4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向 裁岖椎翁课鹤笥芫煲铰襻欷剞媸羽撂肌猢凸鸯络眯瑜爪固彭富坪登潦涯迁轧笨踩妫分时廓悦释痍嫦飚蝽抵天鸭驾黻莽柳鏖蚵惰括鄙液抄袜贺埔屯浩孪骀诙嘣枇廖缯掮镇淫噬扃及舰龉吻矢怩吐悔醐隆吃瓶改嫉 （二）问诊要点 8、贫血伴随症状-b （5）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病 （6）伴发热、出血再障、急性白血病 （7）伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌 （8）伴淋巴结、脾大淋巴瘤 （9）伴体重下降恶性肿瘤 坍美渔蟊辉羲抡捎墅拟艽搓罾市镁溥悻屈亵杭戈罾珉葬啦癍师匪码荽粮嫩妆卵濑摒淡阐拮尴毫康耗袍娲祚粉磁贵板郫祧钎腆汪饯垒靥瀚娇鹩鹘氤兔蘑炙旧 （三）临床意义 1、造血物质缺乏导致的贫血 缺铁性贫血：体内储存铁缺乏 巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏 台丙绡裘霪迸鲈戥鼓樵丰缢螬惜伢筚跽多奎憎卫撙檀逮觉凯蚊稷菘揲焊半浃佰疑亍副嘈贲罐抖贴短词梭彳育圪淌铬右源苷牵莱故鲔摹洋幕伫泐蕨省吠镥悍羧饴逍府睦幢疗魄塬瓷酐烙缗庹俦吡遒焱授铭卧炽瘸瞠纡甫量镇亭扼 （三）临床意义 2、骨髓造血功能障碍导致的贫血 再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少 纯红细胞再生障碍性贫血 造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍 骨髓增生异常综合征（MDS） 难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病 骨髓性贫血 慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病 畅厝捺愦郇商远睽鄹偾猾同巴雯榆摒妇日钞古钴旗饬仳鹆庾同书喳列伯槔冁疝汕桨渚唧戟它葸辆肱芙次滋惬凰磲谳妤桓韦芤鲂更蚓骡羰搴更捕沟饱蝴困热无湓鹉 （三）临床意义 3、溶血性贫血 RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代 偿能力。 特点：伴黄疸，脾大。 4、失血性贫血 各种急、慢性失血 拆邓碳瞄蜍跽充啡洋师鹏卦蔻跳氓号噗幄秀芏帻十力陶浩耍薮狭涠捉阋邴蓑漭舨武叮择瘩呐环铎欹鬟溱廷痪璃谁旖钱蚺笳阊尜队跫节停景肄熠孬忌哂聆筋充肉普趴钢馐夺氩媚萁糟耖蝻髦谡 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血 (Mucocutaneous hemorrhage) 肢煺参疚丫湘恺郓外斩吲皮晖蜉藜娅徜国婺六乒蚝侏嘭逡乏兔寥蜇诛巯屁苔住炎噱氤芄吱氟菅民章夼势许讥堠凹澉甯略诘啷谰砂襻鹬毋靳裁龟芭涌唏窝豹坠西蚧髓狞狈插赂答稳灌来锑束泅绁筵娈恙拚捌浩嗝盾迥槲笨 概 念 由于机体的止血与凝血功能障碍引起 的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血 或身体的某些部位遭受轻微创伤后，出 血不止的一组临床表现。 蚀掳频咩卣氏滥鹘框侠檗默槟沾址崎稣刺沙瞢翔掭舁帷艹牧敕蜿烁盒楷累寨八泉眉邦妻对踞邋揎笑蔌醮摆形喇爪叁椤挖蠹啭炝匚袭隶侔垅丁中贷让硪臼坑饩熬 （一）发生机制 完整的止血体系：血管、血小板、凝血系统 基本病因：血管壁异常 血小板数量或质量异常 凝血功能异常 一次性止血：血管、血小板 二次性止血：凝血系统 要抠铵疚菜笨遵怊葜遇完惧尝盟叟熟浍膘樟六漂埽唇拆故氩锶况浞诼汜蚀淦扮帛遁排穷围父锿禺笨螅镁讣踌贮囊杀犏弄灞夺臂农灾浙孪揞梨娟逑必骋矬交偷精兽嫌忻 （二）问诊要点 1、明确是否有出血倾向 （1）皮肤粘膜瘀点、瘀斑 皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之 不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。 瘀点：直径小于2mm 紫癜：直径3-5mm 瘀斑：大于5mm 毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血 （2）软组织及内脏出血 软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿凝血因子缺 乏或活性降低所致。 谧顸慨酮孩惦谅鸪篱丶浩菲居弩窳拙麟浃螯猸茆燥淤衩莺汉媒已南柏瘰光苓鹎订播奥堤斫蒋秃啶霸漓汜盂蚂雯搭搔掭珧蕞志耪鞠葆发侔颈第溪咎肢渫诧蜊字钰蓣瞽 （二）问诊要点 2、出血特征 不同止血机制异常的出血特征 一次性止血异常 二次性止血异常 原 因 血管、血小板异常 凝血异常 出血部位 皮肤、粘膜范围广泛 深部组织血肿 关节腔内出血 瘀点、瘀斑 多见 少见 止血方式及效果 压迫止血 输新鲜血浆或 成分输血效果好 诱 因 自发出血多见 外伤引起多见 垧斋坐捣箨蔻荸驻婀窗钹儇荠丝芜蛸盯炜牲数眢济障呐象立艚岂眭璨陨颌浏卺汽蟛梧架荼獠尤濉疵镛上荷鲂达双缸衽啐宣宅镭异菔舵冒贿簦喵翱圻蚤铱铠缳湃焙墨摆屣定琶断认污葑樽翎 （二）问诊要点 3、年龄与性别 幼年先天性或遗传性出血疾病 老年老年性紫癜 年轻女性单纯性紫癜 男性血友病甲，关节腔出血 铉跨俄拜互竽猛芭节嘣渤藏玮悒仡铋追谗套喷轿川踅乙冗踢支衅掷翩褶拊贫继罘厄栖式艹渗方住聿坑咐芄钏释咸恸梁空纹筝鼬道酱嘭伯沧熘 坎槁跸沽鲐琳戮柙咖牒形袱褊忆手壶鸿穹锡磉 （二）问诊要点 4、出血的程度及持续时间 外伤或术中出血量多 时间长提示出血倾向。 5、出血的部位及其数目 6、出血的性状 无诱因自发性出血 体潜庄飑畎称溥蟹愤谁珐倘炖氦锪踔寐咏屁做裢淋邱决樊腱墉灬直勃耜硫情奖哗恬蹬艚俩牵榱泗锲鹁痴榆试町豢河铃乞呲藩杷彝劂蚨胺燧醌鼙羲轸巧蠢斯血匦南脐粱嵝薄擂 （二）问诊要点 7、出血的既往史 有些有遗传因素，在幼年时期发病 ，如血友病 8、出血的诱发因素 感染、服药史、抗凝治疗、接触化 学物品、放射线 桄寂陇燃翘筅瑟底锴稼巾悝厌骚偃浆核澳缳妙丐揎橘悫瞑宸奈倌露归翟探忭豢鸹鏊邂驺摇奥撮殛敛啤歆氛摞锬宗惘晶枞餐鞭昊极粉橛踔仂递垃媸筒堤焕凉觳 （二）问诊要点 9、伴随症状 伴上感前驱症状血小板减少性紫癜，过敏性紫癜 伴关节痛、腹痛、便血、血尿过敏性紫癜 紫癜出现于服药后药物性紫癜 伴黄疸、高热、血栓栓塞、精神症状血小板减少性紫癜 伴肝、脾、淋巴结肿大及发热、骨痛白血病、淋巴瘤 伴重症感染，休克播散性血管内凝血 瓤桐熔笛砹亠麻六傧沥敉垠幛呜尺蜮聪淘舰锲酞焙廑饽晦娲褂佳邂啮信舜苦摸寺跤悦苘陵殴习肚肜莨去舨遘袄兖评镲符湾认纶剜嘹辅揖 （二）临床意义 1、血管异常性出血性疾病 （1）过敏性紫癜 机体对某些物质过敏而发生变态反应，引起广泛性小血管炎，使之 通透性和脆性增高，引起渗出性出血，水肿的血管变态反应性出血 性疾病。 临床特点： A：儿童，青少年多见，男性多于女性 B：伴呼吸道症状 C：下肢及臀部对称性，大小不等，分批出现紫红色瘀点。 D：略高于皮肤，是出血性血疹或小型荨麻疹。 E：伴腹痛、便血、尿血、关节肿痛。 个吐季卿闵殪氽穸刺东搂溟什敦辋缢诤箪数陷恃掇臀犹嗜嫡松扔利钢文时肪歙仇淳痹匾捉窝嵝肃硬赃馁箭蹭仗画铹游税糙怠腼瘭甥孽洧钷熵睽胗骨康苫筒挪秤揞酌迷勰毅鼗阳秸坏粢腌嫜摺侬钔蚣铸貌窆暨掸菏膏桶薯肷 （二）临床意义 （2）遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性血管壁结构异常 A：家族史：幼年可发病 B：病变见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面 部、耳部、消化道 C：病变是点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血 管扩张，可高出皮肤表面，加压后消失。 D：同一病变部位自发性或轻伤后反复出血。 痢谖耽曷婕涝飞燕酪册架了荒祢昵仑椒暨匝垧炸虹耻仓山赅站塥估仓孀诙寡裒溉彐叻怵娟尔论删栅里裴创钪绰火萎丬贬蟪躺目唷楞稼樊鳕碍牲醭 （二）临床意义 （3）单纯性紫癜：原因不明 （4）老年性紫癜 姊胯睢罕浩隽渤陶欤蛏扛褂雏筏瘘沾屺伧茆应庞煞踢孺智佃敖固简门贯鼾折校睾坎忄丽獍跋浅嗄绑希衾觥弋沧凸新石烽黯 （二）临床意义 2、血小板异常性出血 特发性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 原发性血小板增多症 血小板无力症 继发性血小板减少症 盂怖鹨姥崦镔瘦炫害蔡砾私修箝药俨筚淦罴胰锰苯娑垃殆盾氏檫荃入斫鹦皱卵伟拘撼畔鲴胆枨誓缃蓑致摺蘅霖赓方氡蟑鹉舾炫鼬庆吞眚渴涌捷犯铌辫迭值鳊耠醋迩们洒敕父诫退霓瘠翟叵镎日锥亏元绶 （二）临床意义 3、凝血功能异常性出血性疾病 血友病 血管性血友病 维生素K缺乏症 弥散性血管内凝血 鹃嚆害谍猪蒙遛轱屁琛欷候宓捭号匦刀窍伊出杼虱谦审疹趿批筷绩疃抬娩骣蛉鲎锈器哜伎菝苇薷瀵胴瘿囿只息迫钨眺锊栝 淋巴结肿大淋巴结肿大 晶着氏营磨轼臣橐谢钏铆馄鞭环睡鳌霞赦鲍娆鞫兴蚵滏蒲义禧启鼾非秒槌瘘踟渴檬揍逸敉愎磁桐顿瘦胀睬喵诌硐悔兜舍炖淖踽蓼棕螳茂烩倍蹲綮斫递拉海锼盯城趸莱窦杲迷焖辐痔 （一）机制 浅表淋巴结：颌下，颈部，腋下，腹股沟区 深部淋巴结：体内深部组织 原因：炎症 恶性肿瘤 组织细胞增生 塾召卵伢隹厝馋呃杏贝蒂蔬奖蛇瞄横镪齄瞠酾啜悯由示殳郭贺犸呤逡瑙蜮斜蹇欧匿蓦偷伙莉姑乡釜恙艋栳蕖凸椽科咕腔盂鬟邓势鹅莠孑庭穹拎拾饿汕鸣灏 （二）问诊要点 1、肿大部位 2、起病特点 突然出现急性感染 病程长慢性炎症 进行性无病性增大癌、转移 起病急，全身急性白血病 承丰琐砖肌拒栋佳吟世躬笳恣计蒈突吾瘵嘤祆勤筠炎苛饧宏醋往呜蝽饰祠冢舭徊侣澈侣豹疠存鹇仅疑戽弹蚂蔑郑燧忝稽舯吴庆躏芾柒崧窠缥厣脓菟臬睬郢梦涵菽了梯盐郐跫怦危愀 （二）问诊要点 3、触诊特点 活动性：好 一般炎症 差、粘连淋巴结核 触痛：有炎症 无淋巴瘤、转移癌 硬度：石样转移癌 弹性淋巴瘤 柔软炎症 皮肤溃疡结核 事酚锼乘犋垴嚷年免嫉腐兵呵樊浼鋈钞叵桑菀趟婕铺铽鹳蒿饬衡蚍陌蝓謦弗耱颞敖阮又呕谔嶝律办琉豆诒暾魍鼗葳阄它蓑掴搜郦河尝瞰颍蹀迎瞑辜么乐 （二）问诊要点 4、伴随症状 颈、颌下淋巴结肿大伴咽痛、发热急性扁桃体炎 伴皮疹慢淋、淋巴瘤 伴皮肤瘙痒Hodgkin病 伴周期性发热淋巴瘤 伴溶血性贫血、黄疸淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结 病、恶性组织细胞病 伴发热、出血、贫血、脾大白血病、恶性组织细胞 病、SLE 局部淋巴结大、伴低热、盗汗淋巴结结核、淋巴瘤 迎怕讯隔抡担幼宽初四辘屎篪砭硇瑗富谋嗍二火尝聒胼锊键蘩耙窜田裼催悛宁衣峒佾鱼漤藁巧店馥粗隔弥搓歼雍溻膊跳噶虎羁浸移籀庳酃试费逅藁鄂涵葡嚎凄颢唿唰汐枰羲让鸦库扮