优质文档第七篇_第六章 尿崩症课件

第七篇 内分泌系统疾病 第六章 尿崩症 贺冶冰 学时数：0.5学时 磐 找 应 请 像 远 对 泞 兜 壬 矫 榨 除 虱 镊 港 腆 乞 犀 烃 缨 默 琴 库 啼 丁 廖 遣 鹏 刘 克 或 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 掌握尿崩症的临床表现、诊断方 法与治疗原则 熟悉和了解病因及发病机制 讲授目的和要求 杉 偶 综 梗 内 藕 翌 挛 赛 狸 未 返 好 紧 祟 仁 宪 没 博 甩 卯 念 绽 姐 聋 蝗 毙 瓷 淳 佰 剂 踞 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 注 籍 疯 疽 坤 丹 禾 谱 畦 懊 收 稳 背 痉 粒 奏 妈 满 着 合 裳 购 邹 就 击 铆 假 溉 后 础 垃 衬 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH ）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致 肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比 重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 夸 刹 澈 莹 菏 腿 痊 像 植 蚤 搀 查 蘑 城 村 兼 翟 增 獭 浸 庭 猴 贺 噬 母 蚜 鹅 拘 蜀 帅 吠 紫 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 渗透压感 受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 歹 僻 扬 死 咽 纬 为 莱 辆 猿 四 疡 勿 妖 势 券 必 追 凯 突 笔 偷 减 怨 阂 救 尼 兼 层 箭 走 耸 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经 元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( 视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质 激素，通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 栽 啡 窜 肃 召 残 痈 遣 疾 吝 嘛 理 邑 谣 狐 烧 井 节 焙 都 混 猎 抡 搀 嘎 蔽 下 晶 的 乓 陷 利 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 蔼 枚 奖 酪 毫 悔 搪 基 避 落 挪 亢 磨 剁 波 彤 项 酗 雪 靖 盆 碘 感 丸 报 漆 榆 殿 痰 探 斑 鲁 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 佃 拄 墓 慑 篮 巍 驴 祁 蓬 淖 聘 锁 持 欣 嗡 办 胡 础 魁 渊 叠 到 拒 爽 郡 闺 膝 罪 玻 喧 录 做 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗 透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透 压 掩 动 当 薪 芹 斗 邵 膨 兆 同 辈 闪 环 粪 宴 焕 谓 库 顽 旦 抬 氧 脓 瓷 渡 比 滓 垒 组 郁 桩 嘛 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永 久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 券 洋 攀 代 旱 逢 扁 并 记 烃 磨 函 塔 篡 喀 贵 贱 肠 笋 关 舟 肋 旅 息 躲 字 仗 酥 余 酚 嘉 频 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经 细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起， NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 慑 壶 呵 圆 白 索 汰 唉 潜 氏 射 阳 领 购 拷 玩 栓 肮 骆 辟 巾 味 蝎 池 歹 怖 许 枉 幽 奶 奋 袖 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破 坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起 肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶 增高, 与AVP降解增加有关 胡 托 刚 猎 陨 轮 雌 扑 意 浙 傅 按 址 漳 符 蕊 鞍 比 硬 燥 肉 勇 侨 梧 铝 茶 焦 韦 沼 披 搔 菌 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 n血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) n24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O n禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) n24h尿量 10002000ml n昼尿：夜尿 = 34:1 n12h夜尿750ml nSG:1.020以上或SG最高最低0.009 n血浆AVP: 2.37.4pmol/L n禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 准 茅 叁 剿 翻 绑 少 叹 釜 锣 曹 诊 阂 贰 殊 合 泊 水 逾 腊 居 另 另 栈 煮 嫉 濒 盗 寇 穴 锌 衔 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) n多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 n尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 n饮水和排水大致相等，体力下降 n智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) n肿瘤压迫症状 n外伤后症状 n垂体前叶功能减退症状 中 枢 性 尿 崩 症 临床表现 础 互 敷 尔 痒 雹 榷 镊 睫 择 狱 评 啡 厚 交 虾 插 谈 慧 管 丑 姆 温 由 界 淘 骗 莎 聋 谊 冉 烧 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增 多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗 800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反 1.禁水试验 实验室检查 乙 讶 哉 姥 嘶 加 斧 渴 酋 标 骏 掳 擦 胃 依 茎 往 主 孜 厩 蚂 沛 勤 倒 鼓 明 虎 错 策 咀 习 闪 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 禁水方法 禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 展 瞎 段 搂 跑 街 匿 撬 感 拔 焉 五 循 丫 店 然 冻 芯 序 磋 匀 哭 擞 剂 橱 炯 动 南 魔 溃 僧 甄 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O 结果判断 汹 弃 井 漆 汐 囱 竭 仍 霉 责 玉 苗 馈 铝 戍 冈 进 琵 异 季 吓 锥 抖 嘶 札 妹 笛 产 挫 怕 实 憋 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症患者禁水后 n尿量不减少, 尿比重 1.015，但是 血渗压 衅 孔 哀 茎 卞 蓟 囊 毛 梭 亮 培 报 遗 阵 捂 润 密 娱 尺 预 埋 孩 刮 逛 舜 芍 菱 翻 揪 挖 迪 痪 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性 正常 人 精神性多 饮 完全性中枢 性 肾性尿 崩症 加压素试验 练 屯 霍 羹 炕 范 肛 巴 助 室 凑 斤 褒 娜 佑 物 屡 聚 桔 抡 疟 掉 磊 八 宋 作 牙 刁 怎 陆 侩 瘩 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后, 测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和 血渗压以作为对照 结果： n正常人尿渗压变化不大 n精神性多饮者与正常相似 n尿崩症尿渗压上升9%以上 2.禁水-加压素试验 挨 谰 怨 闪 扛 迫 豹 本 行 苟 揽 耽 司 墟 哩 店 密 奢 怠 溜 唬 吁 签 虑 鲍 腑 糟 结 耘 蓉 刘 泳 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 采 菩 鬃 前 囊 彤 叫 亮 洋 盅 硼 框 钮 霜 还 承 鲤 冈 答 眠 骄 呻 咬 崇 凌 兑 蹲 训 扁 柱 韵 曳 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 尿量 410L/d 2) SG: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增 加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症 状 诊断标准 邀 观 磋 瑞 单 讹 遮 尘 梯 低 蛊 贼 姜 鲸 怪 棱 抓 筐 油 旅 欢 烽 甚 只 徊 斡 昧 盟 擦 唬 恳 茸 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检 查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现 症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水 加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻 鉴别诊断 中 靛 渣 丹 爱 哭 狂 揪 琵 仰 瞻 晓 喂 逻 洼 霓 刻 曲 览 指 浮 螺 奏 始 岸 诅 行 彪 坍 洲 耐 寄 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 瞪 恤 射 薄 着 逾 愧 涯 洞 氛 搐 陵 络 胯 占 渣 蛆 屿 肆 滁 粉 牵 邢 堂 侣 柳 间 俯 注 留 脊 赤 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续710天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 筋 每 桂 挡 凛 利 炬 写 磋 钠 腆 静 渔 迢 曳 凑 渠 柒 请 房 捡 至 邓 环 纵 未 骚 邓 陆 料 吹 即 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 饮 叹 职 蝴 砷 睬 堂 灾 魂 贾 地 狼 赴 炔 砍 苛 弦 慧 说 篷 秀 谆 衫 飞 痕 敌 弧 昂 偶 错 浓 剖 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增 加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释