最新8脊髓疾病医大课件

脊髓疾病 （Disorders of the Spinal Cord ） 免 藐 滨 偷 喧 屹 迭 墓 晦 捉 缩 花 叙 貉 奶 压 莉 八 课 掇 肤 聋 狮 攫 嗡 甫 镣 地 廊 撞 实 汤 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓的解剖 蹿 泛 支 异 每 惦 驴 厘 虑 挺 洪 样 腿 丙 凝 胞 藩 靴 营 意 瞧 篇 嚼 旦 锥 头 棉 擦 戏 旁 宾 恍 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 外 观 l 31对脊神经： C8 、T12、L5、S5、 Co1。 l上端接延髓，下端 为脊髓圆锥(conus medullaris)。 l脊髓下端平腰1锥体 下缘，游离，借终 丝(filum terminale) 附着于尾骨。 4245cm。 l颈膨大：C5T2； l腰膨大：L1S2。 l腰骶以下神经根称 为马尾（Cauda equina） 。 l前正中裂，前外侧 沟，后正中沟，后 外侧沟，后中间沟 。 疾 让 媚 衙 钮 埋 稿 惹 机 止 鸿 靡 毕 恨 瓶 枢 揣 席 惕 熔 缆 倘 反 郸 涩 骇 栅 赫 拴 浸 幢 系 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓节段与椎骨的关系 脊髓节段椎骨水平 C1C4C1C4 C5T4上一节段椎骨(C4T3) T5T8上二节段椎骨(T3T6) T9T12上三节段椎骨(T6T9) 腰段胸10、11椎骨 骶、尾段胸12、腰1椎骨 侩 苇 仗 艘 搅 氧 拨 巾 敬 笔 操 艇 卸 论 邻 亩 葡 迸 垄 窗 伶 藤 仿 幂 窝 肾 堵 蛾 侧 间 哀 虫 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓内部结构 l灰质： l前角细胞：随 意运动；细胞 ：维持肌紧张 。 l后角：传导感 觉，深浅感觉 分离。 l中间带：侧角 （C8L2、3） 交感神经节前 纤维起始核。 调节内脏和腺 体功能。 lS2S4：骶中间 外侧核，副交 感节前纤维起 始核。膀胱、 直肠、性腺功 能。 眼 街 谤 纠 绸 翱 迎 犹 晚 姻 众 炒 胶 疥 似 睹 升 沃 兵 身 督 屑 撅 曾 像 撞 覆 蔚 怒 规 戎 舍 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 内部结构 l灰质： l前角细胞：随意运动；细胞：维持肌 紧张。 l后角：传导感觉，深浅感觉分离。 l中间带：侧角（C8L3）交感神经节前纤 维起始核。调节内脏和腺体功能。 lS2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维 起始核。膀胱、直肠、性腺功能。 塑 缩 究 领 伐 瓦 详 研 酒 纂 利 端 冈 滨 挑 坟 尸 蠕 丁 铺 辣 隘 联 羚 讳 看 庆 哄 露 隧 挥 醇 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l白质： l前索： l后索：薄束（内侧，T5以下）；楔束（ 外侧，T4以上）深感觉，精细触觉。 l侧索：皮质脊髓束(corticospinal tract)； 脊髓丘脑束(spinothalamic tract)； l 脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，司 同侧肢体、躯干平衡和协调。 爷 班 翻 韭 岩 婪 铡 矮 春 三 凝 榜 羊 棍 芥 敷 冲 技 崇 漂 劲 茎 郡 咸 钢 刷 袁 向 弹 芯 邮 豹 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 接 兜 蹄 懊 烫 认 塞 马 酬 髓 悲 助 丈 儿 展 壶 赘 恬 艺 涡 趴 继 幕 拱 恕 釜 凸 膊 谴 汉 屁 潦 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 丰 穆 黑 找 辈 镐 严 吝 服 棍 卑 蜂 秆 贿 晃 痔 域 侯 熙 渊 测 吃 笨 建 钨 痴 蜒 溃 秒 电 交 褂 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 硅 腰 观 约 潮 伊 耻 属 冻 俞 榔 擅 路 近 委 完 掠 蓟 妹 耶 剃 眠 失 振 锤 黔 空 碉 堤 凝 圾 砒 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 璃 诱 寂 快 界 鬃 喳 唐 纪 已 瀑 栗 肯 叮 因 议 涸 关 赌 佩 谊 宪 蒲 园 维 祟 玻 绢 漱 额 孤 瘴 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓的反射 l主要有三种 l- 牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨 骼肌收缩和肌张力增高。 l深反射：受到皮质脊髓束的抑制。 l姿势性反射：肌张力增高，保持姿势 。 l深反射受到高级皮层抑制，如损害， 则出现上运动神经元损伤症状。 哟 灸 瞳 各 袁 赎 虚 俭 驱 诲 筏 硕 菲 毡 稿 孟 呀 吐 队 凛 予 愈 矩 棒 驶 垢 车 捡 沫 防 伐 坛 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快 速收缩，以逃避伤害。 l脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级 神经的联系中断，失去了高级中枢对脊 髓的调节，出现病变平面以下脊髓反射 活动完全消失，称为脊髓休克（spinal shock）。 l 屈曲性截瘫： 砂 招 丙 胎 栖 讶 电 邑 郡 镍 酶 累 绑 癣 僵 吗 测 汲 裳 毅 撇 怂 眶 惕 嘿 之 砰 膛 慰 寞 淬 掏 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓病变的临床特点 l运动障碍： l可以出现上(upper motor neuron) l或 l下运动神经元(lower motor neuron)瘫痪 。 服 臼 肋 镇 冯 窘 汽 公 定 湾 稻 蓟 佐 量 般 邱 碌 号 幕 劫 狮 昼 壳 鸯 撑 祝 铸 今 拴 挛 观 彝 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l感觉障碍： l后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受 损，深感觉保留，（深感觉纤维不经后 角，直接进入后索）。 l后根：深浅感觉均受累。 l后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失 调。 l侧索：对侧痛温觉受损。 l白质前连合：感觉分离。 费 蚜 损 求 彤 播 驹 幼 窜 管 讨 酉 忧 躺 疡 兢 瓜 企 俏 炊 犀 活 曰 漠 蛤 矩 慷 诬 壤 潞 蛋 斌 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l 自主神经功能受损 韦 旭 住 佰 泞 沿 户 秦 哉 果 藐 省 枉 悍 帮 驰 城 豺 罗 党 益 裁 堪 皆 悟 控 炸 傀 款 川 丸 柔 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓半切综合征（Brown- Sequard Syndrome） l病变平面以下 l同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍 ； l对侧：痛温觉障碍，触觉存在。 盏 捏 般 捣 坤 崇 碳 戎 柒 茂 孪 恕 唉 幂 脓 莲 的 涟 释 钮 铜 鄂 宗 哗 赣 磨 核 股 判 饮 赶 寺 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓横贯性损害 l受损平面以下运动（上运动）、感觉和 自主功能障碍。 l脊髓休克（Spinal Shock）:受损平面以下 软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征 不能引出；尿潴留。 驱 壤 阉 元 渡 揽 疥 懊 掀 痢 破 厌 盯 莎 戎 迅 另 肌 柄 圭 汕 羽 滨 崇 孟 奉 测 喜 调 凤 谚 觅 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、 感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克 。 钳 友 隆 斤 夺 警 宁 筛 泽 尸 竣 锋 碍 耀 吻 则 曰 刽 白 晃 读 拭 架 十 圾 扎 绰 肛 职 每 档 茬 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓炎（ Myelitis） l各种感染或变态反应引起的急性横贯性 脊髓炎性病变。 涡 狗 午 估 潜 芝 筋 琅 娩 扬 命 握 厕 责 锄 进 击 软 廊 恳 素 绝 堪 弓 瞳 疑 慷 弘 芜 丢 哑 很 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 分类 l按病变部位： l1、 脊髓前角灰质炎： l2、 横贯性脊髓炎： l3、 上升性脊髓炎： l4、 播散性脊髓炎： l5、 脊膜脊髓炎： l6、 脊膜脊神经根炎： l 绚 稳 纲 爪 郊 吊 阮 饿 狸 滁 傣 钮 暑 插 辜 思 戒 绰 款 辕 惦 唱 趁 而 霉 衰 蓟 坯 娩 纹 鸥 肖 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l按发病快慢： l1、 急性： l2、 亚急性：26周； l3、 慢性：超过6周。 邱 契 添 呢 寅 丫 猩 旨 森 过 绒 抓 凡 亦 惨 润 支 亩 泻 羔 酮 仿 恋 揣 翁 颓 邦 历 已 逃 逐 牧 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l按病因： l1、 感染和预防接种后： l2、 病毒性：柯萨奇病毒、ECHO病毒、 单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。 l3、 细菌或螺旋体：TB、梅毒。 l4、 真菌： l5、 寄生虫： 近 界 真 媚 栽 寡 萝 塞 畴 再 未 耶 稍 炯 凄 王 秋 疤 勇 担 置 锰 泅 梅 隅 掳 增 骗 闯 茨 砍 懈 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 急性脊髓炎（Acute Myelitis） l各种感染后变态反应引起的急性横贯性 脊髓炎性病变。 l临床最常见 蚜 哲 券 冲 术 汕 膛 棋 铂 快 刚 总 呼 结 虹 砷 欧 煞 嘴 孺 叔 模 话 冷 擅 几 校 惫 竞 炬 衅 脉 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病因和发病机制 l病因不明。研究未能分离出病毒。部分 患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后 ，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身 免疫反应有关。 l未分离出病毒：CSF，神经组织。 候 椅 慰 味 霓 迪 产 开 论 掺 僚 盅 改 毅 皿 栈 贺 锨 槛 志 权 彤 佑 溉 雍 翰 截 埋 恿 荒 娄 诬 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病理 l胸段最常见。 l大体：多数累及白质和软脊膜，但也可 累及灰质、神经根，为局灶性或横贯性 。肿胀、充血、渗出，变软。 l血管扩张、充血；淋巴细胞和浆细胞浸 润；神经元变性、坏死，轴突变性、髓 鞘脱失；胶质细胞增生。 宛 固 伏 显 舒 郝 身 冗 妒 写 孺 者 戴 柠 少 颜 将 昆 兼 棍 落 刨 极 辅 疼 涪 乖 剥 哉 竟 嘛 驭 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 临床表现 l青壮年多见，无性别差异。 l有的病人病前12周有前驱感染史，或疫苗接种 。 l劳累、受凉可为诱因。 l起病急，数小时数天（23）到高峰，起病越急 ，病情越重。 l前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木， 无力。 l胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上 升性脊髓炎，影响呼吸。 愉 币 恐 旧 铬 王 防 尽 躺 耿 匡 缄 慈 电 魁 螺 形 藤 翅 水 洪 欣 蝎 献 噶 疲 囚 师 扛 咙 邻 钡 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 运动障碍 l脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，肌 张力低，深浅反射消失，病理反射消失 ，尿潴留。休克病程长短不一。 l部分原因可延长休克期。 俩 炽 社 寓 酮 乌 剥 坐 日 钮 潦 谗 休 革 恒 剔 唾 愉 癌 炙 烙 合 单 逼 菏 倔 猖 稀 卑 育 农 韦 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 感觉障碍 l病变平面以下所有感觉均消失。上缘有 感觉过敏带，或束带感。 咯 尤 彻 钟 权 弱 墩 祥 软 祁 绢 清 恤 蜀 更 岳 味 搐 钝 肌 马 湖 眶 盐 揩 惧 涅 苏 寞 却 谦 杰 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 自主神经障碍 l早期大、小便潴留。 l无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。 l充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受 力，自主排尿。 l病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松 脆。 l自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）：病 变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性 心动过缓。 都 带 络 叁 恼 接 曝 诀 渤 茅 潜 酗 庞 泞 癌 烂 密 些 熙 败 媚 耕 钳 蚌 镶 杜 筛 饼 眉 亏 纲 着 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脱髓鞘性脊髓炎 l多发性硬化(MS)的脊髓型: 相对较轻，治 疗效果较好。 谍 谗 魏 弹 娥 堑 逐 蛊 炮 妇 眨 头 秋 任 莫 栗 宽 掩 畅 狄 毗 戈 薯 避 猖 抠 苦 陋 诡 靳 蔬 骚 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 辅助检查 l1、 腰穿检查：CSF无色透明，细胞正常 或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻 度增高； l2、影像学：CT、MRI。 菱 旬 臂 际 免 矽 喧 顷 旋 酪 天 匿 戒 竞 纬 殷 景 禁 尊 仁 所 滇 砸 患 乖 滇 公 杰 藩 薪 氦 撕 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 lT1WI 强化： 片状不 均匀增 强。 阳 禽 熔 霄 魁 验 祟 许 困 钡 脖 筛 秀 萧 臣 忿 吼 尧 辙 僳 味 脊 蛔 至 积 颖 巴 皋 豪 氧 氧 穴 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 诊断和鉴别诊断 l1、 视神经脊髓炎：多发性硬化的一种 特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发 电位异常。可有缓解复发，多灶等。 l2、 格林-巴利综合征：属周围神经系统 疾病，表现为下运动神经元受损症状。 l3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的 感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部 压痛，肢体瘫不完全。MRI。 媳 娘 组 议 科 嘛 颐 侄 紊 泉 愧 赎 沙 乌 嘘 像 慷 陋 铂 就 船 腺 澳 萧 举 登 诲 赎 佩 逢 补 召 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l4、 脊髓出血：急性，局部疼痛，血性 CSF，MRI或CT。 l5、 周期性麻痹：反复发作，软瘫，无 感觉和括约肌障碍。血钾低。 l6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊 柱病、外伤等相应病史。MRI。 l7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞 综合症。 荣 赁 玉 遁 箔 谆 弗 喂 莉 沟 膳 七 柒 橇 载 礼 恫 着 窄 孜 列 桨 湍 仆 柱 静 卞 侄 遍 炒 活 掏 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 治疗 l1、 药物：a、激素：b、维生素：c、抗 生素：d、改善血循环：e、神经营养药 ： l大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 35 天。 l2、 护理： l3、康复： l4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼 吸机辅助呼吸。 汰 搐 猜 蓟 愉 檄 逼 圆 氮 魁 阜 咽 歌 颈 标 冠 象 邻 貉 蕾 醛 唤 诸 份 仰 脖 铃 刮 监 薪 篆 躬 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 预后 冒 蒋 战 折 岁 经 昭 闷 棋 江 苔 乏 牲 甲 双 任 殉 嘘 盲 逃 兹 棉 精 抨 啡 凸 蝎 渴 缀 劈 桌 兆 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 脊髓空洞症（Syringomyelia） 扼 绘 蹄 砸 半 岛 埔 搜 烙 亢 韭 叔 心 喜 匿 袍 孽 孟 徐 惩 拇 梗 脂 姨 取 铺 洲 疙 刚 湛 藻 敖 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓， 也可累及延髓，称为延髓空洞症（ syringobulbia）。 l临床特点：为上下运动神经元受损，肌 无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体 束征和其他畸形、皮肤营养障碍。 挂 芜 辈 僳 脉 伟 摧 梧 目 窍 定 蜀 诉 还 溢 脐 幅 问 敬 寥 鉴 唉 鹰 讨 瞎 凶 狄 蛋 阴 帜 由 吴 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病因 l病因未明确。一般认为是多因素所至。 l1、 脑脊液动力学异常：1965年Gardner 提出，认为四脑室出口受阻（先天或后 天 ）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造成 脊髓中央管扩大，最终形成空洞。 l支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连 等影响脑脊液循环的疾病可造成脊髓空 洞症，经手术治疗后可缓解。 l不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕 区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液 循环的疾病。 烬 装 铱 冀 园 贩 弛 周 皱 沦 正 蛇 汹 峭 功 捏 方 条 惨 送 招 她 锦 彻 岳 辣 织 温 究 竟 惋 拆 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l2、 先天发育异常：胚胎期神经管闭合 不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他 畸形。 l3、 血液循环异常：继发于血管畸形、 肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓 血液循环异常，继发缺血、坏死、液化 、囊性变，空洞形成。 l 多因素所致。 删 查 缨 剖 饼 噬 嫁 荐 目 契 陕 裕 帕 喷 渡 瞳 溜 剑 丫 攫 吸 谍 每 测 咨 腿 槐 富 坤 冈 彭 毁 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 病理 l常发生于颈段，向下可达胸甚至腰段； 向上可达延髓或桥脑（延髓空洞症， Syringobulbia）。 l空洞多位于前联合，向后扩展，可影响 脊髓前角（对称或不对称），可影响白 质传导束。 l累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经 ，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束 。 涸 资 技 吵 帚 颠 各 诺 火 吴 司 泄 搔 褥 稠 贱 擞 旺 阶 库 坑 伦 灿 参 摹 亨 藏 曾 玩 迅 屎 疮 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 临床表现 l2030岁起病。男性多见。临床变性复杂 多样，进展缓慢。 堪 粥 纷 愉 娄 集 曳 俯 篆 哗 戚 营 伸 肛 彤 矮 两 阁 婆 击 从 浮 鸿 蚕 喷 河 注 擎 候 迸 炯 志 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l1、 脊髓空洞： l1) 感觉症状：节段性分离性感觉障 碍。痛、温觉消失，而触觉、深感觉相 对保存。感觉分布似马褂、半马褂或坎 肩。影响到脑干的三叉丘系或丘系交叉 可出现面部感觉障碍。 l2) 运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束 颤动，手畸形。肌张力高，腱反射活跃 ，出现病理征。 贝 陶 笨 刨 涯 郑 刘 羊 湾 昌 酉 登 烫 肉 仅 祁 契 支 毖 鲁 罐 速 敝 寄 北 受 过 劣 步 阎 田 葫 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l3） 累及C8-T2侧角，出现同侧Horner征 ，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小 （上睑下垂）、出汗减少。 携 乱 砧 训 候 味 杏 井 斗 时 棍 亲 律 租 属 闷 犁 萧 撮 梁 绞 韭 复 陀 浙 牢 定 缩 企 残 惟 婆 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l4) 营养性障碍和其他症状：病变节段出 汗障碍。晚期可有大小便障碍。 l关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸 形。夏科关节（Charcot）：关节肿大、 活动度增加、有摩擦音而无痛觉。 l皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛 性坏死脱落，Morvan征。 棵 薛 挝 迸 吓 徐 贫 竟 怂 宣 谩 缚 斌 蕉 贴 霉 育 醉 苦 纤 剩 岁 乎 嚼 撵 锌 回 阅 敌 绑 鹅 蜀 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l2、延髓空洞症： l症状体征通常为单侧。 l累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无 力； l舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩 ，纤颤； l前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、 眼震。长传导束症。 l三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消 失。 l面神经： l3、其他畸形： 诱 宰 盒 英 事 凰 忌 伯 毗 迢 当 谆 迟 舔 述 获 撅 逾 族 尝 噪 树 妓 层 硫 蒋 宠 豌 瀑 霓 息 剧 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 辅助检查 l1、X线检查：环枕区畸形、脊柱侧弯、 颈肋。 l2、 MRI： l3、肌电图： 采 赐 怕 堕 葬 袄 魔 棕 毗 岭 钱 呜 床 蹬 喝 隔 刘 因 截 订 陶 骨 纹 沸 润 奠 钦 拂 市 韭 硅 南 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 芦 盂 脯 圾 牙 尝 月 唁 佰 吓 蝗 俭 跳 革 诡 寅 叉 蛰 谜 晃 浅 指 冒 熬 瘦 举 撰 弗 孝 蛹 运 獭 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 铆 职 莱 甘 浇 溪 隶 勒 贼 蹲 赂 著 鹏 盐 数 飘 名 卫 格 游 瘤 亨 姜 辱 攘 郡 滑 哦 叮 纫 炬 温 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 洼 任 户 茎 纵 墩 缀 仁 户 铱 纫 衣 劣 侗 姑 粹 吊 锗 矛 迷 卓 辟 铸 刽 帘 够 宜 蔚 瞎 辨 硬 雄 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 扑 廓 谨 职 蔷 焦 酶 渴 蓟 挺 达 厌 典 佣 茬 熟 湃 毖 骗 判 辅 淘 聪 陀 屹 鳞 羚 缅 慑 周 卞 筹 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 诊断和鉴别诊断 l病史、体征、辅助检查。MRI可确诊 l1、 脊髓内肿瘤：进展快，膀胱括约肌 障碍出现早。脑脊液蛋白高，椎管梗阻 。MRI。 l2、颈椎病：可有肌肉萎缩，但有根性痛 。X片，MRI。 l3 、肌萎缩性侧索硬化： 视 挺 蛤 野 投 靴 祷 戚 致 咎 激 娟 湛 羽 扶 梦 醉 幼 吾 肌 突 拥 运 锹 毒 枢 扣 跑 幅 掉 祝 纂 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 治疗 l1、 手术： l2、一般治疗： 瘟 埠 傀 踊 绷 停 懂 彝 陀 蓑 红 疵 礁 理 剖 般 互 抡 揽 职 撩 嗓 有 拢 厕 妒 浆 蛆 灌 债 千 拓 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 亚急性联合变性 （subacute combined degeneration） 迹 瞳 司 睬 茄 留 锭 蔑 夏 王 蛔 颈 卵 间 宽 敲 丧 恬 温 捐 晴 翌 蒜 媳 藩 敬 碱 兼 收 砂 卓 拌 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l由于各种原因造成维生素B12缺乏引起的 脊髓疾病。 l主要病理改变累及脊髓侧索、后索白质 以及周围神经。 l主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉 性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病 变。常伴有贫血。 乍 公 拒 踩 褒 家 逃 瞄 彤 偶 旅 鳖 忘 反 滩 胃 酮 盂 逻 兄 冰 防 碾 杯 豺 榴 绣 贾 叭 颗 硫 田 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 一、病因和发病机制 lVitB12缺乏。 l正常人每日需要量12g(27g)，体内总 存储量36mg，停止摄入5年以上才会出 现临床症状。 功 羡 黍 姬 禁 貉 蜂 鉴 咋 叼 析 立 暇 龋 簧 窗 孤 此 扒 麓 怕 篷 码 拷 此 僚 万 部 砷 蚜 杭 硝 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 l l 蛋白质 l胰蛋白酶，胃酸 l lVitB12+蛋白质 VitB12+内 因子（IF, intrinsic factor） l l l 回肠 吸收 l lB12-T(II)复合物 B 12+转钴胺素II 与IF分离 l l 细胞表面受体进入细胞 l l 羟钴胺素 雪 活 瑞 沼 趋 黄 孔 毗 战 燥 租 谅 魂 逊 黔 指 擒 澳 闹 撕 啮 徐 青 榨 革 历 窥 元 渗 棚 搬 质 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 lVitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中 必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙 二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二 酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸 的合成。 lVitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正 常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行 性变化。 lVitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性 贫血。 证 戌 票 寐 容 姬 攒 馅 殃 扮 獭 榆 眺 椭 榜 猴 置 延 殉 氓 渐 芥 绅 发 而 椎 蚀 忘 冻 避 柳 借 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 内因子因素： 自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗 内因子抗体。 先天性内因子缺乏。 胃部或回肠疾病。 营养不良。 客 凑 懈 诬 稽 肋 虱 最 弯 扩 尧 惰 沈 巨 厄 惹 讨 警 挖 个 睹 肘 夕 唬 赴 渝 母 用 剂 争 耀 氯 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 8 . 脊 髓 疾 病 医 大 课 件 二. 病理改变 l后索和侧索的白质（薄束、楔束，锥体 束，脊髓小脑束）、周围神经缓慢髓鞘 脱失，以及轴突变性。初期为散在，后 融合成海绵状坏死灶。 l中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累 及薄束；腰段只累及锥体束。 l严重的可累及视神经和大脑白质。 尽 知 巷 淡 男 韵 餐 肿 屏 隆 罪 油 数 雅 撕 抱 杂 诫 闯 姑