干燥综合征_ 2016ppt课件

干燥干燥综综综综合征合征 sjogren sjogren syndromesyndrome 干燥干燥综综综综合征合征 +定义义 +病因和发发病机制 +临临床表现现 +实验实验 室及辅辅助检查检查 +诊诊断 +治疗疗及护护理 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：1.本病独立存在，不伴 有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥 综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类 风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬 化症等基础上出现干燥综合征，则称为继 发性干燥综合征。 病因和病因和发发发发病机制病机制 1.较较强的免疫遗传遗传 因素 2.病毒感染 使易感人群或其组织隐组织隐 蔽抗原暴 露而成为为感染自身抗原，诱发诱发 自身免疫病 。 3.免疫异常：产产生相对对特异的自身抗体 SSA和 SSB被认为对认为对 SS 的诊诊断和病因学有重要意义义。 4.性激素 ：雌激素水平 遗 传 免疫异常环 境 发病 发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延 续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细 胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使 T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生 大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身 抗体的产生。 口干症口干症 +自觉觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难难及吞咽 困难难 +1 猖獗龋齿龋齿 +2 填充物脱离 +3 牙齿齿缺损损 +4 白色念珠菌感染 +5 口舌烧烧灼感 +6 腮腺肿肿大 其他干燥症表其他干燥症表现现现现 肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状 +肌肉 累及占2%左右，表现为 肌痛，肌无力 ，由间质 性肌炎造成 +关节节 约10%病例累及关节，呈现肿 痛，常 为非侵犯性关节炎。 肺部症状肺部症状 +40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） +少数病人可发发生肺间质间质 的纤维纤维 化 肾肾肾肾受累受累 +肾小管间质 淋巴细胞浸润导 致远端肾小管 酸中毒 +极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发 症状 消化道症状消化道症状 +口腔干燥 吞咽困难 +消化不良 +50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎 缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻 ，腹胀等 +自身免疫性肝病 +HCV（丙型肝炎病毒）与SS的关系 神神经经经经系系统统统统病病变变变变 +中枢神经系统受累少见 +主要是颅神经和周围神经受损。 血管血管损损损损害害 +15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到 类似结节 性多动脉炎的坏死性血管炎 自身免疫性甲状腺疾病自身免疫性甲状腺疾病 +35-45%的pSS患者有甲状腺病变变 +18-24%的有自身免疫性甲状腺炎 实验室检查 1、自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和 40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心 磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前 者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤 其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高 。 实验室检查 2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。 实验实验实验实验 室室检查检查检查检查 +血常规规：可见见白细细胞减少，血小板减少。 +血沉：多升高。 +生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾钾血症、酸中毒（RTA). +尿常规规：可有碱性尿，pH6.0（RTA)，有时轻时轻 度蛋白尿. +免疫学指标标： 1. 免疫球蛋白升高。 2. C反应应蛋白升高。 3. 抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。 Ds-DNA抗体升高（13%），但结结合率5 mm5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； 3. 泪膜破碎时间时间 (+)：即10 s(健康人10 s)。 +口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液15 ml(健康 人1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见见末端腺体造影剂剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查检查 (+)：即涎腺吸收、浓浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织检组织 学检查检查 (+)：即在4mm2组织组织 内有50个淋巴细细胞 聚集则则称为为1个灶，凡示有淋巴细细胞灶l者为为(+)。 （备备注）墨（Schirmer）试验:用于检测泪腺分泌功能。用 5mm35mm的滤纸两条，置于睑裂内13和中13交界处，闭眼 夹持5分钟后检查滤纸 湿润长度，低于5mm则表明泪液分泌减少。 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准 治治疗疗疗疗 +三阶阶段疗疗法 第一阶段 外部湿润替代 疗法（口腔、 眼、鼻腔、皮 肤、生殖道） 第二阶段 促进体内内源 性分泌（已证 明对口干燥症 有效）。 第三阶段 当患者伴有系统 症状时，需皮质 类固醇和（或） 细胞毒性药物治 疗 治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质 性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫 唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 治疗进展 1、：年年会上报道 了一项治疗的随机双盲对照研究 的结果，（周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为对 患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物 ，该制剂可以与受体结合，刺激唾液及 泪腺分泌。 治疗进展 3、(溴己新; 必消痰; 必 嗽平)：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓 解作用，但尚待更多研究的证实。 4、环孢素滴眼液：对眼干有效，可刺激角 膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定 的抗炎作用。环孢素可在泪膜中有较高的浓 度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。 国内已有产品上市。 5、来氟米特：可能对有效，尚需要进一 步验证。 心理护护理 1 症状护护理2 饮饮食护护理 3 皮肤护护理 4 干燥症干燥症护护理理 用药护药护 理 5 1 1. .睡前可用抗菌素眼液如四睡前可用抗菌素眼液如四 环环环环素眼膏等素眼膏等 2 2. .刺激泪液分泌的刺激泪液分泌的药药药药物物 3.3.眼眼睑睑睑睑炎的患者，炎的患者，应应应应清清洁洁洁洁 眼眼睑睑睑睑，并局部使用抗生素，并局部使用抗生素 眼保眼保护护护护性措施：性措施： 1.1.室内室内应应应应保持适宜的温湿保持适宜的温湿 度。度。 2.2.不要不要长时间盯长时间盯长时间盯长时间盯 住住电脑电脑电脑电脑 、电视电视电视电视 屏屏 3.3.多眨眨眼，每隔多眨眨眼，每隔3030分分 钟钟钟钟就就闭闭闭闭目休息目休息1010分分钟钟钟钟 4.4.不戴不戴隐隐隐隐形眼形眼镜镜镜镜 5.5.外出戴墨外出戴墨镜镜镜镜。 6.6.注意眼注意眼卫卫卫卫生，减少摩擦生，减少摩擦 定期口腔检查 小口饮水 饭后漱口 无糖口香糖 正确刷牙 疼痛护护理 疼痛的护护理 主要表现为现为 关节节痛，与骨骼肌受到 损损害有关。 观观察疼痛的程度及诱发诱发 因素； 关节节功能位； 指导导患者和家属正确使用镇镇痛药药，保护护疼痛 部位，掌握减轻轻疼痛的方法； 精神安慰和心理疏导导； 指导导患者应应用松弛疗疗法 。 2