急性肾炎及肾病综合征课件

急性肾小球肾炎 仙桃职业学院医学院 教学重点： 急性肾炎： 1. 急性肾炎一般病例、严重病例、非典型病例的诊断及 治疗原则 2. 急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别要点 肾病综合征： 1. 单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别要点 2. 肾病综合征激素治疗的剂量、疗程及疗效判定标准 教学难点： （一）急性肾炎的病理改变及病理生理变化 （二）肾病综合征的发病机制及病理生理改变 病例： 姜，男，7岁。 主诉：少尿、浮肿5天，加剧伴气促2天 。 患儿于5天前出现尿量减少，每日2-3次、 每次约“100m1”，呈浓茶色，并发现眼睑 浮肿、晨起较明显，随后渐扩散至全身；2 天前患儿出现烦躁、气促，头痛，时有呕 吐、呕吐物为胃内容物、非喷射性；半月 前患儿曾出现发热（体温不详）34天， 当地医院予以“罗红霉素”及退热药口服 后体温渐降至正常。既往体健，营养状态 良好。 体格检查 T 37. 4，P 140次分，R 40次分，BP 140/85mmHg。 神志清楚，精神疲倦，反应差，端坐位；颜面 及下肢非凹陷性水肿；全身皮肤、巩膜无黄染、皮疹 及出血点；全身浅表淋巴结未触及；口唇轻度发绀； 颈软，颈静脉怒张；心率140次分，律齐，心音低钝 ，无杂音；双肺闻及中小水泡音；腹稍膨隆，肝右肋 下2cm、质中等、边缘较钝，脾未触及，肾区无叩痛， 移动性浊音（-）；四肢肌力、肌张力大致正常；生殖 器无畸形，阴囊轻度水肿；克氏征和布氏征（-），病 理反射未引出。 实验室检查： （1) 血常规：Hb 94g/L，WBC 8. 8109 /L、N 0. 72、 L 0. 28.，Plt 219109 /L； (2)大便常规无异常； (3)尿常规：蛋白（十），红细胞（十十十），颗粒管 型（十），尿比重1. 015； (4)血生化：TP 64. 7g/L，ALB 43. 4g/L，CHOL 2. 67mmol/L；BUN 7. 5mmol/L，Cr 92. 8mol/L；ALT 41U/L， AST 69U/L，LDH 123U/L，CK 53U/L，CK-MB 7U/L；C3 0. 32g/L，C4 0. 23g/L，CH50 13U/L；ASO 1200U；ESR79mm/h； (5)24小时尿蛋白定量0. 46g； (6)两对半阴性； (7)血电解质：Na130. Ommol/L、Ca2 l.95mmol/L、血K、Cl一在正常范围； （8）IgA、IgG、IgM在正常范围，ENA多肽抗体七项（- ） ( 急性肾小球肾炎 (IgA肾病 (急进性肾炎 (特发性肾病综合征 (慢性肾炎急性发作 (其他病原体感染的肾小球肾炎 (继发性肾炎 概要 定义：简称急性肾炎，是儿科常见 的一种与感染有关的急性免疫反应性肾 小球疾病。 临床表现为急性起病，水肿、少尿 、血尿伴不同程度蛋白尿，高血压，或 肾功能不全等。 儿科常见病： 占同期小儿泌尿系统疾病首位即 为53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少 见。男女之比为2：1 临床表现 临床表现：轻重不一。 （一）前驱感染 呼吸道 6-12天（平均10天），发热、颈 淋巴结大、咽部渗出。 皮肤感染 14-28天（平均20天）。 （二）典型表现 全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、 头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛、鼻 出血。 浮肿、尿少（70%） （1）浮肿先始于眼睑，晨起明显，23 天，波及全身； （2）为轻中度非凹陷性水肿； （3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭； （4）12周尿量增多浮肿消退； （5）尿量多少是观察肾功能的主要指征 之一，与病情及预后密切相关。 血尿 （1）起病时几乎都有血尿，50%70%肉眼 血尿。 （2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关：中性和 碱性者呈鲜红色或洗肉水样，酸性尿呈 浓茶样和烟灰水样。 （3）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿。 （4）血尿明显并不影响预后。 （5）与感染、活动有关。 蛋白尿：程度不等，有20%可达肾病水平 。 高血压 （1）30%80%病例有血压增高。 小儿高血压标准： 学龄儿童130/90 mmHg 学龄前儿童120/80 mmHg （2）一般在12周内随着尿量增多血压 恢复正常。 （3）血压过高或上升过快，要警惕发生 高血压脑病。 （4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。 非典型表现 无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 具有肾病表现急性肾炎 严重表现 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能衰竭 见于疾病早期（2周内） 病情危重，需及时抢救。 A.水钠潴留，血浆容量增加； B.毒素损害心肌，心肌间质水肿； C.高血压加重心脏负担。 严重循环充血 机 理 临床表现 不是心肌泵功能衰竭，而是水钠 潴留使血容量增多引起。 a.心脏扩大、心率增快、奔马律； b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐 呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音， 严重者吐出粉红泡沫痰； c.肝短时间内增大、硬； d.烦躁不安、胸闷； e.水肿加重、尿少； f.常发生在起病一周内，少数突然发生。 高血压脑病 （1）机理：脑水肿 （2）早期征象： 血压升高，恶心呕吐，头痛，不同 程度意识障碍（嗜睡，昏睡），1224 小时可发生高血压脑病。 （3）诊断标准： A、BP 140/90 mmHg （多数150-160/100-110 mmHg） B、视力障碍（复视或一过性失明） 惊厥、昏迷。 急性肾功能衰竭 1、机理：肾实质严重损害 2、表现 A.少尿：尿量8周C仍低，应 考虑为其它类型肾炎。 C测定对急性肾炎鉴别诊断和非 典型病例的诊断有重要意义。 肾功能检查 BUN 、Cr 病因 v由A组溶血性链球菌（主要为12型） 感染后引起的免疫反应性疾病。 v病毒 v其他 直接侵袭肾组织 肾炎 分类 链球菌感染后（APSGN） 感染性 除链球菌以外的细菌 非链球菌感染后 病毒 支原体、弓形虫 疟原虫 梅毒螺旋体 钩端螺旋体 病理 典型：呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。 特点： 急性、弥漫性、渗出性、增殖性肾小球肾炎 。 电镜特征： 可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰 样分布。 上皮下驼峰状沉积 发病机制与病理生理 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾 小球毛细血管炎症病变。 循环免疫复合物学说 原位免疫复合物形成学说 链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物 致病学说（国外） 链球菌哪个部位作为抗原？ （细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎 菌株协同蛋白） 链球菌致肾炎菌株 抗原成分 诱发自身免疫 激活补体 形成循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾小球炎症病变 肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞 肾小球滤过率 球管失衡 钠/水潴留 血容量增加 少尿，无尿 水肿 高血压、急 性循环充血 蛋白尿 血尿 管型尿 急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图 诊断要点（典型病例） 起病前 13周有前期链球菌感染史。 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压。 尿常规检查有红细胞、蛋白和管型。 血清C降低，伴或不伴ASO升高。 自限性疾病，无特异治疗。 治疗 休息 起病23周内应绝对卧床休息。 水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压 降至正常可下床室内活动或户外散步。 血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。 尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力 活动。 饮食 v 水肿、高血压者：限盐、限水 。 食盐：60mg/（kg.d） 水分：不显性失水+尿量 v 氮质血症者： 限蛋白 优质动物蛋白0.5g/（kg.d） 抗生素 用青霉素5万/(Kg.d),1014天 ， 目的: 消除病灶内残存的链球菌， 阻断抗原抗体反应。 如青霉素过敏改用红霉素， 禁用肾毒性药物。 对症治疗 利尿 1）氢氯噻嗪 12mg/（Kg.d） 分23次口服 2）呋塞米：口服25mg/（Kg.d） 3）严重者：呋塞米12mg/（Kg.次） im 或 iv 。每日12次， 静脉注射剂量过大量时可导致一过性耳聋 降压： 硝苯地平：系钙通道阻滞剂 剂量：0.25mg/（kgd） 最大剂量：1mg/（kgd） 口服或舌下含服，3次/d 卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：0.30.5mg/(kgd) 最大剂量：56 mg/(kgd) 与硝苯地平交替用效果更佳 对症治疗 严重表现的治疗 高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。 （1）降压 硝普钠：有降压、利尿双重作用 注意事项： A、浓度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1g /（kg min） 硝普钠520mg 3个月或 累积量300 mg/kg时）; WBC下降; 胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎; 肺纤维化；SGPT增高; 感染等。避 免青春期前和青春期用药。 口服CTX方法 a、22.5 mg/kgd 分三次口服； b、疗程812周。 c、累积总量为200mg/kg。 d、需间隔1年方可用第二疗程。 冲击疗法 生理盐水 100ml200ml IV drip 12h 连用二天 CTX 812mg/kg次 隔半个月再用二天， 累积量150mg200mg/kg。 （3）注意事项 用药期间要水化；多饮水， 定期复查血象。 其他免疫抑制剂： n苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 23次/天 连用8周 n环孢素A n硫唑嘌呤、霉酚酸酯 n雷公藤多甙片 四、其它治疗 1.抗凝治疗肝素、尿激酶、潘生丁、 保肾康等。 2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日用药，疗程6个月。 亦可用大剂量丙种球蛋白，适用于激素耐药 和血