尿崩症ppt素材_1课件

尿崩症 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 定义：指精氨酸加压素（AVP）又称 抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分 缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小 管重吸收水的功能障碍，从而引起多 尿 烦渴 多饮 低比重尿和低渗尿为 特征的一组综合征。青壮年多见。 根据发病机制分类 1.中枢性尿崩症：由于下丘脑视上核， 室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或 部分缺乏。 2.肾性尿崩症：家族性，间质性肾炎， 电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，导 致肾小管吸收水障碍。 3.妊娠期尿崩症：具有中枢性和肾性尿 崩症特点。 原发性 尿崩症 病因不明，占1/31/2。此型患者的下丘脑视上 核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽 。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。 l继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引 起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂 时性尿崩症 * 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) * 转移瘤(肺癌、乳腺癌) * 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性 垂体炎 * 创伤性尿崩症约10% 遗传性尿崩症 少数病例有家族史，常染色体显性遗传。由 AVP-NPII基因突变引起，NPII（神经垂体素） 蛋白质二级结构破坏。 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 * 血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) * 24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O * 禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) * 24h尿量 10002000ml * 昼尿：夜尿 = 34:1 * 12h夜尿750ml * 血浆AVP: 2.37.4pmol/L * 禁水后明显上升 临床表现 可发生于任何年龄，但以青壮年多见。男女的 发病率相近。 烦渴、多饮、多尿，低比重尿，低渗透尿。 24h尿量可达510L 尿液不含糖及蛋白质。 尿比重通常在1.0011.005，相应的尿渗透压为 50200mOsm/L 。 伴随症状：肿瘤压迫症状，外伤后症状，垂体 前叶功能减退症状。 实验室检查 禁水试验 *禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 *试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 * 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 * 禁水后每1h测体重,BP * 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 结束禁水试验提示 体重减少大于3%-5%； 血压下降大于20mmHg； 体位性低血压 连续两次尿渗透压上升小于30mOsm/kg.H2O 连续两次尿量及尿比重变化不大 结果判断 正常人禁水后 1.尿量明显减少，尿液浓 缩，尿比重大于1.2 2.血渗透压无明显变化 3.尿渗透压大于 800mOsm/kg.H2O 尿崩患者禁水后 1.尿量不减少，尿比重小 于1.010 2.血渗透压升高 3.尿渗透压变化不大，尿 渗透压小于血渗透压 结果判断 部分尿崩症患者 1.尿比重：可以大于1.015，但是小于1.020： 2.尿渗透压小于800mOsm/kg.H2O 3.尿渗透压大于血渗透压 禁水加压素试验 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的 提示“后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和 2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 结果： * 正常人尿渗压变化不大 * 精神性多饮者与正常相似 * 尿崩症尿渗压上升9%以上 诊断标准 尿量大于4-10L/d 尿比重：1.005-1.003 尿渗透压小于血渗透压（尿渗透压50- 200mOsm/kg.H2O） 补水不充分时血钠升高（血钠大于150mmol/l） 血浆AVP升高 禁水试验尿渗透压不能增加 ADH（抗利尿激素）明显改善症状 鉴别诊断 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后 上述症状正常； 肾性尿崩症：家族性X连锁遗传性疾病；出生 后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓； AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不 升高； 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症 ，低钠血症，多尿程度轻； 创伤性尿崩临床特点 病因：脑部创伤，手术损失垂体和下丘脑 1.暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 ； 2.持续性尿崩症：持续数周可形成永久性尿崩； 3.三相性尿崩症（垂体损失）： a急性期：尿量增加，尿渗透压下降，持续4-5天 ，原因为神经源性休克（AVP不释放）； b中间期：尿量减少，尿渗透压上升，约5-7天， 此时AVP溢出损失N元； c持续性（永久性尿崩症）：N元损失； 治疗 激素替代治疗： 1.水剂加压素：5-10U，作用时间3-6小时，手术 时使用； 2.长效尿崩停（鞣酸加压素制剂）：5U/ml，0.1- 0.2ml开始，使用量以尿量小于2500ml为宜。 3.DDAVP（1-脱氨-8精氨酸加压素）人工合成AVP 类似物，目前治疗尿崩症的首选药物； 继发性尿崩：病因治疗。 非激素类抗利尿剂 1.氯磺丙脲：0.2-0.5g qd；刺激垂体释放AVP，加强AVP 对肾小管作用； 2.双氢克尿塞：通过排钠，使肾小球滤过率降低，增加近 曲小管对水分吸收，进入远曲小管原尿减少； 3.安妥明：能刺激AVP释放； 4.卡马西平：0.1-0.4g Bid，能刺激AVP释放； 垂体后叶素 适应症 1.可用于产后出血、产后复旧不全，促 进宫缩、引产。 2.治疗尿崩症。 3.肺咯血及门脉高压引起的消化道出血 。 4.术后肠麻痹和尿潴留。 不同病因不同剂量。 去氨加压素（人工合成AVP类似物） 临床用于: (1)中枢性尿崩症及颅外伤或手术所致的暂时性尿崩症。 本品一般对肾原性尿崩症无效。 (2)治疗5岁以上患有夜间遗尿症的患者。 (3)肾尿液浓缩功能试验:有助于对肾功能的鉴别，对于诊 断不同部位的尿道感染尤其有效。 (4)对于轻度血友病瑞龇及型血友病患者，在进行小型 外科手术时可控制出血或预防出血。 (5)对于因尿毒症，肝硬化以及先天的或药物诱发的血小 板机能障碍而引起的出血时间过长和不明原因的出