川崎病心血管病变课件

川崎病心血管病变的诊 断治疗和随访 天津市儿童医院 张宏艳 背景 川崎病(Kawasaki disease，KD)系1967年日本学者川崎富 作首先报道是一种好发于5岁以下儿童和婴幼儿的急性 全身性血管炎性疾病。 KD的临床特征是持续发热、眼结膜充血、不同程度 的口腔黏膜炎、多形性皮疹、手足硬性肿胀伴指尖 脱屑、非化脓性淋巴结炎。其严重的并发症是急性 冠状动脉综合征：心肌梗死和形成冠状动脉瘤，未 经治疗的KD患儿约20-25发生冠状动脉瘤。其发 病率呈明显增加趋势。 背景 川崎病（Kawasaki Disease, KD）于1967年由日本 Tomosaki Kawasaki医生首次报道，目前已成为儿童时期 最常见的获得性心脏病之一。川崎病急性期的诊断和治疗 方案已经比较成熟1-3。尽管通过正规治疗，冠状动脉 病变的发生率可明显降低。 日本报道正规治疗后川崎病冠状动脉后遗症逐年下降， 自1993年的13.0%4降至2009年的3.2%5。但关于川崎 病冠状动脉病变的诊断、治疗及管理是一个亟待解决问题 。 流行病学 北京儿童医院曾联合北京44家医院北京川崎病 (KD)住院患儿流行病学调查; 1995至1999年和2000至2004年北京KD住院患儿流 行病学调查显示，5岁以下儿童KD发病率从18.2 30.610万增至40.955.110万 在美国，KD已成为儿童最常见的后天性心脏病 根据日本完整的流行病学资料，日本每年有5 000 6000例新发病例，5岁以下儿童和婴幼儿的KD发 病率为12015010万。 流行病学 流行病学 (1)发病特征：呈急性自限性发作过程； (2)发病年龄：5岁以下儿童发病率明显高于5岁以上儿童发 病率 (3)发病时间：有明显的流行季节，有年度暴发趋 势；在英国，澳大利亚和美国，KD 高发于冬春季节，在中国春夏高发， 在韩国夏季高发。在发病率最高的日本， 其发病的季节波动性就相对比较小。 (4)流行区域：不同地区的发病率有明显差别，寒冷高原地 区发病极少见 流行病学 （5）种族 白种人的发病率最低，亚洲人的发 病率高，尤以日本和韩国为高，发病率依然很高 ，例如夏威夷的美籍日本人的KD的发病率在15 cm。发热加上述(2)主要体征4项且可诊断。 (3)疾病不能被其他已知疾病所解释: (1)发热是必备条件并强调(2)需排除其他疾舞后方可诊断，如病毒感染、溶 血性链球菌感染(暴发型、腥红热)、葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)和耶 尔森菌磊染(耶尔森菌感染约10病例临床表现符合KD诊断) 冠状动脉瘤或扩 张的特征性改变也见于耶尔森菌感染牙慢性活动性EB病毒感染。 第3届国际KD会议修订的诊断标准 日本2002年修订的第5版诊断标 1)发热5 d； (2)双侧结膜充血(无渗出物)； (3)唇及口腔所见口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥散性充血； (4)皮肤改变：多男性红斑、皮疹； (5)肢体改变：(急性期)手掌、足底及(趾)端潮红、硬肿。 (恢复期)指趾端甲床及皮肤移行膜样脱皮； (6)非化脓性淋巴结大，常为单侧1.5 Cm 上述主征5项以上可诊断；4项加冠状动脉瘤或扩张；除 外其他疾病。 死亡患儿冠状动脉大体所见和病理学检查结果 1.Satou GM, Giamell J and Gewitz MH. Kawasaki Disease: Diagnosis, Management, and Long-term Implications. Cardiology 2007;15: 163169 KD冠状动脉损害标准 日本卫生部： 5岁 内径 3 mm 5岁 内径 4 mm 管径 邻近段的1. 5倍 管壁 明显不规则 v 美国心脏病协会： CAA 囊形 梭形 冠状动脉扩张 小型CAA 8mm 超声对冠状动脉扩张诊断标准 轻度扩张：内径40 mm； 中度扩张：内径4.07.0 mm； 重度扩张：内径8.0 mm(即巨大动脉瘤)； 某一节段内径超过相邻节段内径的I.5倍； 冠状动脉内径(CA)主动脉根部内径(AO)比值0.3。 8.0mm的巨大动脉瘤少有消退，14发生心肌梗死， 近12发生狭窄或闭塞，是儿童时期缺血性心脏病的 主要原因。 KD累及各个系统 (1)心血管：心肌炎占50，心包炎加少量的 心包积液、心力衰竭、心肌损害占25，冠状 动脉损害占20一30。 (2)呼吸系统：咳嗽，偶有肺梗死； (3)消化系统：腹痛、腹泻、肝功能损害、黄 疸、胆囊积液； (4)泌尿系统：蛋白尿、尿沉渣 中白细胞计数增高； (5)神经系统：面瘫、肢体瘫痪、无菌 性脑膜炎； (6)关节：肿痛。 超声心动图诊断 冠状动脉造影是判断冠状动脉受损最准确的方法 ，受到有创因素的制约。 超声心动图检查可以较准确诊断( Ultrasound echocardiography, UCG) 。超声心动图在显示冠 状动脉分支远端时较为困难。 KD并发冠状动脉病变好发于近端，如果远端有病 变，主干及分支近端也多受累，故对KD并发冠状 动脉病变诊断率较高，与冠状动脉造影和尸体解 剖结果比较，其敏感性和特异性分别为97%和100% 。 (1)KD早期(36 d)超声可不出现改变，2-3周检出 率最高，因而失去了IVIG治疗的最佳时点； (2)KD仅有13患儿有冠状动脉病变； (3)由于超声窗、仪器及操作人员的熟练程度影响了 诊断。 局限性：1、对于远端冠脉病变无法评价 2、对与生长期的儿童不能依据身高、体重及 体表面积客观评价。 超声心动图的诊断标准 超声心动图Z值方法评价冠脉 2004年美国心脏病协会推荐应用Z值评价每位儿童 冠状动脉内径。 目前国内还未见用Z值方法个体化评价冠状动脉内 径的报道。 我院采用该方法评价KD合并冠状动脉损害患儿冠 状动脉内径，旨在为临床提供准确、实用、简便 的KD合并冠状动脉损害的诊断方法。达到KD合并 冠脉损害的早期诊断。 ECO 方法 超声心动图检查 ： 6.5 %水合氯醛镇静, 0.8ml/kg 胸骨旁主动脉根短轴切面 左冠状动脉主干（LMCA） 左前降支（LAD) 右冠状动脉近端（RCA) 胸骨旁左心长轴观 右冠状动脉近端（RCA） 结果 我院15年（19952010）KD1040例年龄分布图 KD并冠脉病变 冠状动脉损害的患儿117例，其中男80例，女37例， 年龄3月-5岁，平均年龄1.391.16岁。 冠状动脉扩张组53例 冠状动脉瘤组64例 v参照美国心脏病协会及日本 冠状动脉损害标准 KD并冠状动脉损害 KD并冠状动脉损害冠状动脉损害组患儿年龄及性