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急性凝血功能障碍的诊断与处理 金 洁 急性凝血功能障碍的诊断与处理 金 洁 病例介绍1 l患者女性,45岁,因乏力、皮肤瘀斑入 住我院急诊室,查体(晚间)体温39.5度 ,皮肤多处瘀斑、意识欠清,血常规 WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/L l如何检查?诊断? 病例介绍2 l女性,65岁,原发性肝癌术后3天,腹腔 引流管血性液体1000ml/d,肝功能 ALT120U,T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规 WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L, DIC:APTT 78”,PT 45”,FG 0.5g/L l考虑出血原因?处理? 病例介绍3 l男性,31岁,腰背部疼痛1天入院,查体 腰背部可见大片瘀斑,痛苦貌,血压正 常,血常规正常 l该做何检查?如何处理? 临床表现 出血: 皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止 内脏出血:呕血、便血等 血液不凝或高凝 导致凝血功能障碍的因素 l凝血因子缺乏 l血小板减少或功能障碍 l血管功能异常 急性凝血障碍的疾病 lDIC l血友病 l严重肝病 lVit K缺乏 l血管性血友病 lTTP 出血表现伴意识不清 lDIC lTTP l严重肝病 DIC l有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、 胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输 血等 l临床表现:大片瘀斑或出血、不易用原 发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器 功能衰竭 l实验室检查:Plt 、凝血象异常、 3P+ 、D-二聚体升高 鉴别诊断 l血栓性血小板减少性紫癜(TTP) l溶血尿毒综合症 l严重肝功能异常 l药物:肝素,其他活血药物 治疗 l原发病治疗:非常重要 l肝素:低分子肝素,100IU/kg.d,皮下注射 l注意事项: 1)检测APTT,以延长60左右为宜 2)以下情况慎用:大手术、活动性出血、 DIC晚期 l补充凝血因子、血小板 l抗纤溶治疗:晚期DIC有纤溶亢进 l临床表现:”五联症”: 发热,神经精神 异常,微血管病性溶贫,血小板减少, 肾功能异常 l特点:起病急,来势凶,病情进展快 溶血为血管内溶血 治疗及时预后好 血浆置换 TTP的临床表现 l发热:发热原因常不清,无感染征象,体温38 40C l出血:以皮肤粘膜出血为为主,严严重者可颅颅内出 血 l贫贫血:为为微血管性溶血性贫贫血,有黄疸,尿色 深 l神经经精神症状:意识识紊乱、头头疼、失语语、惊 厥、偏瘫瘫等,以一过过性、多变变性、反复性为为 特征 l肾脏损肾脏损 害:肌酐酐、尿素氮升高,血尿、管型 尿等 诊断 l临床表现 l实验室检查:头颅CT或MRI无明显异常 破碎红细胞2% LDH升高,尤其是1000 游离Hb升高 间接胆红素升高 VWF-CP活性下降,抗酶活性升高 肾功能异常 血小板减少 治疗 l血浆置换 l肾上腺皮质激素 lVCR l美罗华 DIC与TTP的鉴别 lDIC往往有原发病、休克、黄疸不重或 无、凝血功能异常 lTTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸 重、意识不清多变 严重肝病 l黄疸:特点 l意识不清是由于肝昏迷 l肝功能异常 l凝血因子全部异常:PT、APTT、TT均 延长 治疗 l原发病治疗 l补充凝血因子、输血小板 血友病 l血友病甲约占8085,VIII因子缺乏 l血友病乙约占1520 临床表现 l外伤后出血(部分 自发性):关节出 血最常见,膝关节 最多;皮下或肌肉 内出血;腰部或后 腹膜血肿 实验室 lAPTT延长PT正常 l纠正试验 l直接测凝血因子活性 治疗 l一旦出血应立即治疗:补充VIII因子或 IX因子;如果当地没有VIII因子或IX因 子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆 出血的一般处理原则 l治疗:立即输凝血因子 l1)休息:腿、或上肢放置舒适位置 l2)冷敷:用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处,敷5分钟,停10分钟,不 要伤着皮肤。 l3)压迫:使用绑带绑患处关节 l4)抬高:减少肿胀 禁用药物 l阿司匹林(乙酰水杨酸):该药会阻止 血小板聚集、阻止血凝块形成。 l一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也 有作用,应慎用。 维生素K缺乏 l长期低脂饮食 l胆道疾病或手术 l长期使用口服抗生素 l误食 l口服维生素K拮抗剂 实验室 lPT、APTT均延长 l血小板正常 治疗 l维生素K1 2040mg/d l原发病治疗 病例1 l患者女性,67岁,因“消瘦8月,皮肤黄 染20天,神志不清2天”于2005年4月28日 入院。 l入院查体:浅昏迷,双侧瞳孔2mm,对 光反射欠灵敏,双上肢肌张力增高,皮 肤、巩膜黄染,贫血貌,浅表淋巴结未 及肿大,肝脾肋下未及,皮肤散在瘀点 、瘀斑。 入院前当地辅助检查: l血常规白细胞3.7109/L,血红蛋白65g/L ,血小板9109/L。 l总胆红素 156.1mol/L,直接胆红素 21.7mol/L, l血肌酐208mol/L,尿素氮17.2mmol/L。 入院后检查: l血常规白细胞4.7109/L,血红蛋白55g/L ,血小板6109/L。 l血游离血红蛋白7.8g/L,血网织红细胞占 13.3。 l外周血涂片红细胞大小不等,可见破碎 红细胞。 l头颅CT未见异常。 lDIC正常 l该病人诊断是什么? l如何治疗? l行血浆置换术10次,DXM 10mg 静滴 每 日一次, l治疗后情况:患者神志清,对答切题, 血常规白细胞7.5109/L,血红蛋白 101g/L,血小板135109/L。总胆红素、 直接胆红素正常范围。 病例2 l 患者,女,29岁,浙江台州人,因发现 血小板减少七天,神志不清十二小时于 2003年10月4日入院。 l患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现 上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中 药六剂(含生地、地丁、川连、防风、 蝉衣、杏仁、银花、板蓝根),服药前 患者血小板数正常(137109/L),服药 四天后血小板数下降至47109/L,当地 医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。 l给予丙种球蛋白治疗,血小板数仍继续 下降至27109/L,并出现酱油色尿及胎 儿宫内窘迫,予行剖腹产术,术后患者 昏迷,当地医院磁共振检查提示右基底 节区急性脑梗塞转来我院。 入院时查体: l浅昏迷,双眼球结膜水肿明显,双侧瞳孔等大等圆直 径3毫米,对光反射灵敏,双侧巴氏征阴性,肌张力无 亢进。 l体温38,面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100Hg 。 l重度贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染,全身皮肤可见散在 瘀点、瘀斑。 l浅表淋巴结未扪及肿大。 l两肺呼吸音粗,可闻及干罗音,心率107次/min,律齐 ,未闻及病理性杂音,腹软,肝脾肋下未及,腹部移 动性浊音(),双下肢呈凹陷性水肿。 入院后实验室检查 l血常规:Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC 45109/L,网织红 细胞7。 l肾功能:肌酐 244mol/L, 尿素氮 31.88mmol/L。 l肝功能:总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/L, 球蛋白29.6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L, 直接胆红素(DB)21mol/L。 l游离血红蛋白:49.18mg/dl。 l骨髓常规:有核细胞量稍增多,粒系、 红系增生活跃,巨核细胞68个,功能较 差。 l头颅磁共振:右基底节区急性脑梗塞。 l凝血象全套正常。 l该病人诊断是什么? l如何治疗? l患者病情反复发作,每三周发作一 次,三周内血小板数降至20109/L, 游离血红蛋白值升至1625mg/dl, 血浆置换一次即能使血小板数和游 离血红蛋白值均恢复正常。 l应进一步考虑的检查与治 疗是什么? 最后诊断 l遗传性TTP l治疗每三周输血浆一次 病例3 l女性,65岁,原发性肝癌术后3天,腹腔 引流管血性液体1000ml/d,肝功能 ALT120U,T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规 WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L, DIC:APTT 78”,PT 45”,FG 0.5g/L l考虑出血原因?处理? 诊断 lDIC 处理 l补充凝血因子 l输血小板 l

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