急性肾小球肾炎课件_4

病例分享 n 1.患儿，女性，9岁。 n 2.主诉：颜面浮肿、血尿1周 n 3.现病史：一周前出现颜面浮肿，眼睑明显，晨起 重，伴血尿，尿色呈浓茶色，尿量减少，每日尿量约 300ml，无尿频、尿急，无发热，无外伤史。 n 4. 2周前有上感史 n 5.查体：BP120/65mmHg，双眼睑浮肿，咽无充 血，心肺听诊未闻及异常。腹软，无压痛，双侧肾区无 明显叩击痛，移动性浊音阴性。双足稍浮肿。 单击此处编辑 母版标题 样式 单击 此处编辑 母版副标题样 式 * * 4 4 一、概述 AGN简简称急性肾肾炎,是指一组组病因不一 ，临临床表现为现为 急性起病,多有前驱驱感染,以 血尿（hematuria）为为主,伴不同程度蛋白尿 （proteinuria）,可有水肿肿（edema）、高血 压压（hypertension）或肾肾功能不全等特点的 肾肾小球疾患. 本病分为为急性链链球菌感染后肾肾小球肾肾 炎和非链链球菌感染后肾肾小球肾肾炎. 好发发于5-14岁岁，2岁岁以下少见见，男女 比例为为2：1。 不同链球菌感染途径所致AGN的差异 呼吸道感染 皮肤感染 链链球菌型别别 12型最多见见， 其次 49型最多见见 为为1、3、4型 其次为为2、55、57型 地区 温带带 亚热带亚热带 季节节 冬季多见见 夏秋多见见 年龄龄 多见见于学龄龄儿童 多见见于学龄龄前儿童 前驱驱期 612天 1428天 机体免疫反应应 ASO（80%） ASO（仅仅50%） 1、致肾肾炎链链球菌菌株的致病性与宿主的易感性亦有密切关 系。（遗传遗传 易感因素） 2、一次感染后，机体可产产生较较持久的特异性的保护护性免疫 。 三、发病机制 1、循环环免疫复合物学说说 （ciculatory immune complex） 2、原位免疫复合物形成学说说 （insitu immune complex） 3、自身免疫复合物致病学说说 （immune complex） 肾肾炎菌株协协同蛋白（nephritic strain associated protein , NSAP） 链链球菌的菌内物质质（endostreptosin） 链链球菌的神经经氨酸苷酶（neuraminidase , NM） 阳电电荷菌体外成分 急性链链球菌感染后肾肾炎 发发病原理示意图图 链链球菌致肾肾炎菌株 菌内物质 （ESS） 菌株协同蛋白 NSAP 阳电荷菌 体外成分 神经氨酸苷酶 NM 形成循环免疫 复合物 原位免疫 复合物 与GBM交叉 抗原性 诱发 自身 免疫 细胞介导 免疫 激活补体及各类炎症介质 肾肾小球炎症病变变 内皮细胞肿胀 系膜细胞增生 GBM破坏 蛋白尿、蛋白尿、 血尿、血尿、 管型尿管型尿 毛细血管腔闭塞肾小球滤过 面积减少 球-管失衡（滤过 减少， 重吸收基本正常） 肾小球滤过 率降低 水钠潴留， 血容量扩张 少尿、少尿、 无尿无尿 氮氮质质质质血症、尿毒症血症、尿毒症 水水肿肿肿肿、高血、高血压压压压、心力衰竭、心力衰竭 四、病理 AGN基本病理改变为变为 弥漫性、渗出性、 增生性肾肾小球病变变，在病理上又称毛细细血 管内增生性肾肾小球肾肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis ECPGN）。 1、光镜镜下： 内皮细细胞和系膜细细胞增生，炎细细胞浸润润 ，毛细细血管腔狭窄、闭闭塞、塌陷。 四、病理 2 2、电镜电镜电镜电镜 下：下： 特征特征为为为为上皮上皮细细细细胞下胞下电电电电子致密物呈子致密物呈驼驼驼驼峰峰 样样样样沉沉积积积积。 3 3、免疫、免疫荧荧荧荧光下：光下： 肾肾肾肾小球毛小球毛细细细细血管袢和系膜血管袢和系膜igGigG、C C 3 3 呈呈颗颗颗颗 粒状沉粒状沉积积积积。 五、临床表现 （一）前驱驱期感染 1-3周前有上呼吸道或皮肤感染史。 五、临床表现 1、水肿肿（edema）： 呈非凹陷性，一般仅累及眼睑及颜面，重 者遍及全身，自上而下，晨起重。 （二）典型病例（二）典型病例 五、临床表现 2、少尿（oliguria）： 新生儿3个/HP）， 50-70%肉眼血尿，持续1-2W转为镜 下血尿。 五、临床表现 4、高血压压（hypertension）： 临床发生率30-80% 5、蛋白尿（proteinuria）： 程度不等，20%达肾病水平 6、其他： 周身不适、乏力、恶心、呕吐、食欲不振、发热 、头痛、鼻血等。 （二）典型病例（二）典型病例 五、临床表现 1、无症状性肾肾炎： 仅有镜下血尿或C3降低。 2、肾肾外症状性急性肾肾炎： 有前驱期感染史、水肿、高血压明显，但尿改变 较轻，C3降低。 3、具有肾肾病表现现的急性肾肾炎： 具有NS的“三高一低”表现，但临床表现为急性 肾炎的经过。 主要依据：有链球菌感染的病史，血补体C3降低。 （三）非典型病例（三）非典型病例 五、临床表现 1、严严重循环环充血 原因： （1）水钠储留，血容量增加 （2）心肌间质水肿 （3）高血压加重心脏负担 表现现：轻者：呼吸增快，心率增快，肝增大，烦躁不安 重者：全心衰表现 左心衰表现现：呼吸困难，端坐呼吸，频咳，咳粉红色泡 沫样痰，肺满布干湿罗音，心脏增大，有时有奔马 律 右心衰表现现：水肿明显，颈静脉怒张，肝大而硬，胸 腹水 此非真正泵衰竭，但重症可发展为真正心衰 （四）（四）严严严严重病例重病例 五、临床表现 2、高血压脑压脑 病（hypertension encephalopathy） 血压急剧增高并出现神经精神症状 原因： 水钠潴留血容量脑血管痉挛脑缺血、乏 氧 脑血管扩张脑水肿 表现现：剧烈头痛、恶心、呕吐、嗜睡、复视、黑蒙 、惊厥、昏迷 BP：150-160/100-110mmHg （四）（四）严严严严重病例重病例 五、临床表现 3、急性肾肾功不全 常发发生于疾病初期，出现现尿少、尿闭闭 ，暂时暂时 性氮质质血症，电电解质质紊乱，代谢谢性 酸中毒，持续续3-5日，不超过过10日 （四）（四）严严严严重病例重病例 六、实验室检查 1、尿液分析 尿中红细胞增多，并严重变形 蛋白+-+ 可见管型，透明，颗粒或细胞管型 少数早期有白细胞，上皮细胞增多 尿中纤维蛋白降解产物FDP常增多 六、实验室检查 2、血液分析 轻度贫血 白细胞正常或轻度增高 血沉：增快，2-3个月恢复正常 3、肾肾功能 一般正常，少尿或无尿则 BUN 增 高 Ccr下降 六、实验室检查 4、有关链链球菌的免疫学检查检查 抗链球菌溶血素“O”（ASO），感染后10-14天 升高，3-5周达高峰，3-6个月恢复，应用青霉素 或某些菌株ASO可不增高 抗双磷酸吡啶核苷酸酶 抗脱氧核糖核酸酶 抗透明质酸酶 5、血清补补体 2周内总补体和C3明显下降 6-8周恢复正常 8周末恢复应考虑其他类型肾炎 七、诊断和鉴别诊断 1、链球菌前驱感染 2、临床表现：水肿、少尿、高血压、 血尿、蛋白尿 3、尿化验异常：蛋白，红细 胞，管型 4、C3降低，8周内恢复正常 5、伴或不伴ASO升高 （一）诊诊断 七、诊断和鉴别诊断 1、其他病原体引起的急性感染后肾肾炎 病毒性肾肾炎： 前驱期短 3-5天 以血尿为主，高血压，水肿不明显 C3不降，ASO不升高 （二）鉴别诊鉴别诊 断 七、诊断和鉴别诊断 2、慢性肾肾炎急性发发作 无前驱期 贫血，高血压，肾功能异常持续不好转 尿比重常低而固定 B超示两肾体积缩小 （二）鉴别诊鉴别诊 断 七、诊断和鉴别诊断 3、急进进性肾肾炎 病情持续进展恶化 持续少尿，无尿，高血压 进行性肾功能减退 数周或数月发展为尿毒症 （二）鉴别诊鉴别诊 断 七、诊断和鉴别诊断 4、某些原发发性肾肾小球疾病 膜增生性肾炎：明显蛋白尿；血 清补体持续下降，8周 IgA肾病：上感后1-2日发病；反 复发作肉眼血尿；常无水肿，高血 压；无补体下降；必要时做肾穿以 鉴别 （二）鉴别诊鉴别诊 断 七、诊断和鉴别诊断 5、与继发继发 性肾肾小球疾病鉴别鉴别 乙肝病毒相关性肾炎 1989年10月北京会议通过 血清HBV标志物阳性 肾组织 切片中找到HBV抗原或HBV- DNA 肾脏病理组织学为膜性肾炎 有肾实质损 害表现 （二）鉴别诊鉴别诊 断 七、诊断和鉴别诊断 5、与继发继发 性肾肾小球疾病鉴别鉴别 系统性红斑狼疮性肾炎 全身症状（发热） 皮肤黏膜淋巴结症状 肌肉骨骼症状 心脏、肝脏、肺部及血液表现 血管、精神、神经症状 （二）鉴别诊鉴别诊 断 七、诊断和鉴别诊断 5、与继发继发 性肾肾小球疾病鉴别鉴别 过敏性紫癜肾炎 皮肤紫癜 胃肠道症状 关节症状 肾脏表现（各种类型肾病） （二）鉴别诊鉴别诊 断 八、治疗 1、休息： 肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常可 下床轻微活动，血沉正常可上学，尿Addis 计数恢复正常后方能正常活动 2、饮饮食： 有水肿、高血压应限盐90mmkg，经前述治 疗无效。 药药 物：1）硝苯地平：0.25mg/kg.次，每日34次P、0 2）卡托普利：0.30.5 mg/kg.d，分2-3次，渐 3）肼苯达嗪：1-2mg/kg 分3次 P.0 0.1-0.15.mg/kg.次 im 4）利血平：0.07mg/kg.次 5）硝普钠 4、对对症： 八、治疗 （1）高血压脑压脑 病： 1）降压压： A、硝普钠 B、速尿 2）止惊 3）吸O2 5、重症病例治疗疗 八、治疗 （2）严严重循环环充血 1）严格限制水、钠入量，可用速尿利尿； 2）降压：硝普钠； 3）洋地黄酌情：西地兰，剂量宜小； 4）腹膜及血液透析 （3）急性肾肾功能不全 1）利尿 2）透析 5、重症病例治疗疗 九、预后及预防 （一）预预后 痊愈率90-95% 死亡率1-2% 多死于肾肾功不全 慢性肾肾炎者罕见见 （二）预预防 病例分享 n 5.辅助检查 ：血常规正常；血生化正常 ；尿常规：蛋白 ，红细 胞满视 野，白 细胞35/HP；ASO阳性；补体C3降低。 n n