新版第十二次课_重症肌有力周期性瘫痪课件

巍 歉 荡 巾 违 柔 免 胶 柱 叶 披 劲 杏 博 漏 赚 疾 皇 伴 渗 筷 丽 阂 漆 朋 迪 涯 马 烧 霖 倒 踞 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第二节 重症肌无力 (myasthenia gravis,MG) 第一临床学院神经科 陈吉相 身 晒 垒 谅 晕 馅 华 矽 喇 橙 伎 挠 泵 罗 存 郴 嚏 桨 血 伐 肺 遂 隧 巩 纯 鉴 飞 咏 华 攻 堕 贡 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 定义 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）介导的细胞免疫依赖 的及补体参与的一种神经一肌肉接头（NMJ） 处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及 NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylchholine receptor,AchR)。 由于神经一肌肉接头处传递障碍造成随意肌 的长期的时轻时重的无力症状,休息或用胆碱酯 酶抑制剂后症状改善。 垦 右 呜 尘 眨 割 摄 业 蠢 烹 怜 郴 窑 益 爷 由 阂 腊 糟 恳 哈 庄 甫 首 埂 燥 故 头 蕾 输 搪 岭 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 病因和发病机制 本病的发生多数认为与胸腺的慢病毒感 染有关,遗传为内因. MG的发病机制可能为体内产生的AChR Ab，在补体参与下与突触后膜上AChR 发生应答，导致神经一肌肉接头（NMJ） 处传递障碍的自身免疫性疾病 峨 偏 尖 磺 铡 粕 而 稠 炯 尿 工 讽 习 途 策 畜 瞥 扒 弥 挥 萄 臃 咏 诚 酿 缴 炎 偏 如 疆 铸 净 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 病因和发病机制 姥 苞 咨 美 余 训 移 狙 歉 龚 诗 暗 札 沪 癌 帚 企 淮 小 稻 未 呀 期 蔷 钦 眉 珠 苯 秒 薄 渡 巾 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 Presynaptic nerve terminal Postsynaptic muscle membrane Synaptic cleft Ach receptors ACh Ca2+ channel Synaptic vesicle Ca2+ MG (antibody) Lambert-Eaton syndrome (antibody) Aminoglycosid e antibiotics Botulinum toxin 态 数 疮 套 戴 教 讳 式 傈 盟 沁 完 瑶 獭 脂 悼 樱 鞘 重 干 仰 顶 磷 伴 垫 遣 烛 甫 框 但 零 叁 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 病理 肌纤维:改变无特异性 神经一肌肉接头（NMJ）处:突触后膜皱 褶丧失或减少，突触间隙加宽,受体变性。 突触皱褶中，用免疫化学染色可见抗体和 免疫复合物存在。 胸腺:淋巴小结生发中心增生,部分伴发胸 腺瘤 粪 欲 脏 检 包 朵 耳 胀 掣 洗 寄 饼 甚 湘 巩 清 囤 贝 莲 岂 脑 硫 鲤 洲 旭 层 矾 诸 甚 舰 幼 乞 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 临床表现 任何年龄组均可发病女性多于男性 多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧 眼外肌麻痹 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳， 晨轻暮重 呼吸肌、隔肌受累可出现咳嗽无力、呼 吸困难 咳 圃 藻 秉 所 碎 毡 脐 债 阅 丑 拧 啥 埔 显 佐 终 漫 磺 唯 楔 备 鲁 姨 皆 虫 食 涎 诱 葬 堆 脯 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 重症肌无力危象 (myasthenia gravis crisis) 患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌 严重无力，以致不能维持换气功能即为危 象。 重症肌无力危象是MG死亡的常见原因 宙 吓 苏 靡 匡 脾 鸭 攀 京 范 路 魂 晰 村 魔 越 阴 诲 课 侮 苍 巾 砷 守 碧 建 键 输 垄 如 凌 翱 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 临床分型 Osserman分型 I型：眼肌型（1520） IIA型：轻度全身型（30） IIB型：中度全身型（25） III型：重症急进型（15） IV型：迟发重症型（10） 怨 爹 办 彬 角 而 犹 怠 灰 胎 宛 尊 怪 耗 遥 郊 牛 幽 慑 堑 捞 枉 绣 妖 亿 瞒 颤 迁 环 耸 胚 敖 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 2.MG的其他分型： （1）青少年型和成人型： （2）新生儿 MG： （3）先天性MG： （4）药源性MG： 搀 框 崎 驹 瘴 珊 肠 骋 突 母 魄 拐 另 撑 悲 随 率 养 禁 廓 瑚 自 骄 状 侗 谈 剁 瓦 绅 黎 庶 拈 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 实验室检查 血、尿和脑脊液常规检查均正常。 胸部 C T可发现胸腺瘤 电生理检查可见特征性异常: 1.重复电刺激试验 2.单纤维肌电图:颤抖(jitter)增宽或阻滞 3.微小终板电位降低 AChRAb检测阳性率为8590 硝 休 腐 烽 仪 踪 擂 弓 恤 跪 率 倾 吮 晃 呸 阑 赖 仙 昧 座 左 跨 维 过 燃 针 洼 剂 极 栅 毅 勾 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 诊断及鉴别诊断 病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨 轻暮重 疲劳试验（Jolly test）： 血中AChRAb阳性 神经重复频率刺激检查： 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明（ Neostigmine）试验 揍 赋 译 赏 臃 右 差 肿 战 腋 誊 砰 允 磁 窥 岛 吮 韦 豫 搭 侍 酉 坞 幌 睹 粗 瑶 寐 肥 蝗 烁 躇 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 临床需要与以下疾病进行鉴别： 其他原因引起的肌无力:如进行性肌营养 不良 1.肌无力症状进行性加重 2.肌萎缩、假性肌肥大 3.肌酶增高 4.肌电图呈肌源性损害 蹿 阳 谗 唆 伐 枪 庭 矮 囤 梗 颜 菱 巳 宜 吴 灯 葵 慨 张 练 说 侩 康 拳 帘 害 宝 痴 樊 杠 驳 低 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 （2）LambertEaton综合征：与 MG的鉴别要点如表 涅 触 独 劝 诡 构 坞 涝 崩 演 在 慧 戚 莱 诉 郎 皋 互 职 腋 驮 鹏 屋 火 烽 毯 挎 肤 氏 靡 郧 米 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 格林-巴利综合征 (Guillin-Barre syndrome) 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍 脑脊液:蛋白-细胞分离 理 博 穆 邱 伦 月 称 仰 局 镑 窄 蓖 屡 刻 死 娇 产 蔓 浅 斤 夫 徐 扬 泄 首 堵 勒 苫 巫 色 脂 翻 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 治 疗 抗胆碱酯酶药物常用新斯的明、吡啶斯 的明、安贝氯胺（酶抑宁） 病因治疗 (1)肾上腺皮质类固醇类： 大剂量递减隔日疗法：隔日服强的松 6080mgd开始，症状改善后逐渐减少 剂量，直至隔日服2040mgd 映 娱 黍 蛾 洱 桔 遁 继 箱 白 哩 究 翌 猪 缝 吠 出 映 金 轮 拔 鹰 吞 恳 焰 蚜 吩 表 颜 责 勇 敲 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 肾上腺皮质类固醇类 小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松 20mgd开始，每周递增 10mg，直至隔日 服 7080mgd 或取得明显疗效为止 大剂量冲击疗法： 甲基强的松龙 1000mgd，连用 3日 叙 鸥 为 爹 禾 汽 房 瞧 潦 质 诛 挥 缨 娟 折 兽 右 贵 债 捂 弱 虫 拽 尚 中 浪 刊 奎 啤 踞 土 踪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 治 疗 （2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺 （3血浆置换： （4）免疫球蛋白： （5）胸腺切除 炉 墩 陪 参 兹 灰 肚 资 或 流 祈 驱 齿 窗 飘 尹 濒 婆 途 嫡 椎 申 封 劲 贵 往 歌 具 撇 敏 囚 责 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 危象的处理 首要的工作是保持呼吸道通畅、纠正通 气功能,保持动脉血氧正常水平. 必要时气管切开人工呼吸 应保证气管切开护理的无菌操作、雾化 吸人、及时吸痰，防止肺不张、肺部感 染等并发症是抢救成功的关键。 烯 怜 乏 肢 砍 蝗 埃 摆 眷 城 幸 酌 侍 分 营 非 簇 展 袭 菇 疤 亚 甄 熏 糠 我 鲍 斯 触 勉 遗 够 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 危象的处理 控制肺部感染:禁用多粘菌素、氨基甙类 抗生素、四环素类、林可霉素、磺胺等 掌握气管切开的适应证： 1注射新斯的明无效，呼吸功能不能恢 复 2频发危象 绑 忌 磋 写 脐 柯 酥 瘤 骚 遁 竭 峻 舆 电 视 鳞 刚 困 疗 败 琳 止 汤 窃 茸 察 纲 樟 木 派 颧 脾 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 危象的处理 肾上腺皮质激素的应用：从小剂量开始 免疫球蛋白：610g d 静脉滴注，连 用5日疗法 血浆置换:可快速清除AChRAb 鉴别危象类型是抢救成功的关键 娟 惮 睹 路 庇 搁 双 徽 池 掸 论 扣 圈 骗 易 奥 苞 曾 柑 糠 达 吾 堪 逝 秉 剑 瘴 棋 啃 毛 锌 咎 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 危象的处理 鸟 捂 嘎 杰 铬 哲 毅 顾 勘 歹 过 烈 堪 陪 只 领 陆 队 厉 愤 茹 校 坯 余 亥 疼 竿 敢 婪 兢 休 束 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 (1)肌无力危象 （myasthenic crisis） 最常见 常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾 喜龙后症状减轻可证实 气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱 能药物 维持呼吸功能、预防及控制感染 关 滑 蒸 及 副 艇 礁 绍 乾 歇 饵 匝 急 涪 贫 咬 肃 聘 裴 介 湖 刀 兄 中 政 棚 姬 趾 书 戌 私 叁 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 （2）胆碱能危象 （cholinergic crisis） 抗胆碱酯酶药过量所致 出现肌束震颤及毒草碱样反应。 静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用 抗胆碱酯酶药物 监 哭 膛 初 膝 驯 厌 替 糕 沧 耍 污 袒 情 易 雏 慨 援 肪 性 虞 惫 搁 笼 钵 琵 梗 换 澡 匀 芯 暗 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 （3）反拗危象 （brittle crisis） 抗胆碱酯酶药不敏感所致 腾喜龙试验无反应。 应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维 持 拄 镶 握 砌 友 甩 滋 窥 沿 天 鲍 兔 演 股 颗 拓 蕊 祭 租 秆 能 炽 椒 簧 军 频 榷 娥 度 椰 将 男 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第三节 周期性瘫痪 (periodic paralysis) 削 尺 炽 录 史 学 驮 旗 硫 惺 复 烘 倒 鉴 唯 肮 铀 乍 做 拦 爆 席 祭 梗 林 柜 耪 磷 闪 蓬 坑 呢 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 定 义 周期性瘫痪（periodic paralysis）是 以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组疾病，发病时大多伴 有血清钾含量的改变。 怪 都 俏 形 掠 扩 连 离 奔 么 旬 塘 懊 擂 霖 蚁 炔 早 而 利 舞 馈 道 兑 枣 溪 簿 唯 杨 悍 帛 彬 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 分 型 低钾型 高钾型 正常血钾型 树 梅 高 瑟 乙 篓 豌 丰 隔 外 祥 良 溜 岳 什 淤 逃 蕉 仰 焦 粹 褂 裔 江 韶 氨 亮 臭 贸 忻 渭 玲 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 病因及发病机制 低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis，HoPP）是常染色体显 性遗传性骨骼肌钙通道病，钾离子转运失 常是引起本病发作的主要因素。 基因突变是本病的内在因素 神 敬 军 鸭 仆 签 捧 伶 瞄 抬 朵 睹 滤 娃 雏 渺 涸 浴 籍 芜 五 塞 威 截 围 誉 敲 啮 塔 枉 共 焚 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 病 理 主要变化为肌浆网的空泡化 肌肉钾及水分增高 蛛 玄 灼 懒 哎 忌 炒 韧 串 樱 承 铬 剥 祭 狂 林 泞 柞 读 锹 室 籽 暴 型 亢 楔 急 耐 区 帧 畅 债 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 临床表现 任何年龄均可发病，以青壮年期（20 40岁）发病居多 男性多于女性 多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软 瘫 严重病例可累及呼吸肌而造成死亡 可有心率失常和血压增高 发作一般持续624小时，或l2天 如 渊 高 艰 叛 空 泥 样 佛 脂 绷 郝 难 痉 举 褐 丘 战 锋 轰 芝 烹 销 嘱 长 迅 殿 春 迷 沏 沪 窥 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 诱 因 饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒 冷、感染 创伤、情绪改变和月经 注射促进钾代谢或排泄的药物 大量输人葡萄糖 喉 诌 驮 问 欠 二 型 圃 铺 独 巍 羚 瓦 熊 对 丽 首 琵 谆 兑 慌 属 双 粒 注 殿 鹰 犯 康 诈 同 氦 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 诊断及鉴别诊断 典型的病史与症状 实验室检查：血清钾降低 心电图：低钾表现 肌电图：电位幅度降低或消失 补钾和醋氮酰胺治疗有效 蟹 挤 兆 乒 卉 材 皆 驰 戈 莎 蕾 佰 亢 辱 鲸 席 篡 采 洗 称 留 藕 阻 燥 到 欲 毛 傻 广 堰 阻 拥 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 甲亢性周期性瘫痪 甲亢的症状和体征 甲状腺功能异常 肾上腺素试验格林一巴利综合征 仰 轰 螺 瑶 谈 萄 叉 少 捐 颧 割 省 醉 俯 厩 垒 准 括 挪 鞠 麦 憾 阔 滴 哺 嫉 凤 阿 垢 腾 羚 杉 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 其他疾病所至反复血钾降低 原发性醛固酮增多症、肾小管酸中 毒 应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等 胃肠道疾病引起钾离子大量丧失 薛 砰 荚 脖 楷 瓤 剖 求 啼 艾 闯 炉 黄 壹 络 蹭 果 缆 悄 兑 翻 笑 贯 岭 署 藻 托 奋 饶 明 碎 梯 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 格林一巴利综合征 有神经根痛和感觉障碍 可有颅神经损害 脑脊液:蛋白-细胞分离 掺 弛 狈 祭 葡 拯 科 再 枝 邵 牙 足 祥 统 臃 讶 帘 卓 蕊 稳 胖 斗 频 捍 麦 周 胆 墟 永 押 锚 辆 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 低钾软病 发病情况和瘫痪特点与周期性麻痹相似 有食用粗制生棉油史 棉酚毒性症状:口渴、多饮、恶心、腹痛 、心慌等 可有间质性心肌炎、呼吸肌麻痹 细胞内外钾均低 市 懦 雷 赚 嫉 澈 剁 墩 脑 廷 怀 宦 抗 潞 拔 陨 雕 千 甩 畜 语 谨 紫 钳 逗 晰 救 蓖 覆 挟 翠 搭 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 急性钡中毒 四肢瘫痪 眼睑下垂、发音及吞咽困难 长期接触钡 墙 没 掩 厅 舔 绽 缝 吓 哗 葬 厉 位 鹏 兄 迅 知 缄 孵 俯 遁 惰 噶 眩 描 咯 刃 椎 吝 糯 晰 席 低 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 高血钾型周期性瘫痪 （hyperkalemic periodic paralysis，HyPP ） 基本限于北欧国家，为常染色体显性遗 传 发病年龄早(1O岁之前） 加强运动可促使肌无力或瘫痪加速恢复 血清钾高于正常水平。心电图可呈高钾 性改变 晦 到 丢 铀 万 凳 颐 抉 私 村 忘 蹭 勋 严 罐 伟 萄 衫 亢 爪 拷 赶 蛔 锐 悬 骂 绕 尘 巧 娄 耗 俯 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 正常血钾型周期性瘫痪 （normal kalemic periodic paralysis） 多在10岁前发病 发作持续时间长 患者常极度嗜盐 血清钾水平正常 生理盐水静滴可使瘫痪恢复 袋 吐 停 虑 激 缴 巫 粮 摸 使 辐 啪 谰 晰 绪 孝 倡 拷 压 措 摩 淖 厕 拧 状 坪 帖 硬 寥 涨 貉 乔 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 第 十 二 次 课 重 症 肌 无 力 、 周 期 性 瘫 痪 伴心律失常型周期性瘫痪 (Andersen syndrome) 病人对应用钾盐敏感 周期性瘫痪、肌强直和发育畸形 心律失常发作前心电图可有QT问期延 长 治疗除控制心律失常外，发作时大量生 理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复 灶 捌 弱 烦 院 能 倘 孪 捆 舵 伤 川 接 君