眼球肿瘤课件

眼球内肿瘤的影像学诊断和鉴别诊断 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 宋济昌 钱 雯 陈荣家 眼球内肿瘤性病变发生率较低 ，但临床诊断却相当棘手， 眼球内肿瘤性病变不仅影响视 觉功能，严重者可危及生命， 眼耳鼻喉科医院19912003年间，经影像 诊断和病理证实的眼内肿瘤468例，其中 视网膜母细胞瘤 283例（60.4%） 脉络膜恶性黑色素瘤 127例（27.1%） 脉络膜转移性肿瘤 29例 （6.1%） 眼内其他恶性肿瘤5例 脉络膜B细胞恶性淋巴瘤 1例 脉络膜T细胞恶性淋巴瘤 1例 睫状体来源 1例 视网膜恶性胚瘤 1例 恶性髓上皮瘤 1例 眼内良性肿瘤13例 脉络膜血管瘤 3例 睫状体黑色素细胞瘤 3例 睫状体平滑肌瘤 2例 视神经乳头母细胞型血管瘤 1例 睫状体上皮瘤 1例 视网膜胶质瘤 1例 脉络膜结核 1例 视网膜胚瘤 1例 其他11例 包括脉络膜骨瘤,各种囊肿,眼球痨等 良恶性之比为 1 ： 18、5，恶性肿 瘤显著高于良性肿瘤， 视网膜母细胞瘤（RB） 视网膜母细胞瘤（RB） 为先天 性肿瘤，具有家族遗传倾向， 70%发病年龄在3岁以内，85% 发病在7岁以内， 无显著性别和眼别差异。 临床表现 患儿因眼内有白光或黄光反射而就诊 ， 眼科检查可见“白瞳症”， 眼底可见表面有新生血管的软组织突 起。 肿瘤多发生在单侧眼球内， 20%病例双侧眼球可同时或先后发病， 双侧眼球视网膜母细胞瘤患者可合并 发生松果腺和鞍部神经母细胞瘤， 根据肿瘤不同时期的表现和变化， 分期 眼内期 青光眼期 眼外增殖期 全身转移期 影像学表现 平片检查 眼眶正位平片 薄骨位片 视神经孔位 影像学表现 超声检查 眼球内软组织肿块， 肿块内可见钙化物质特征性的不 规则的强回声波， 影像学表现 CT检查 薄层平扫 2mm层厚和间距， FOV 160 mm 窗宽窗位 软组织窗 骨窗 影像学表现 眼内期 软组织团块， 钙化90-95% 视网膜剥离， 青光眼期 晶体有吸收或移位， 眼球有饱满感或扩大 球壁变薄 眼外期 肿瘤穿出球壁进入眼眶 ， 沿视神经蔓延，经视神 经孔进入海绵窦和颅内 ， 影像学表现 3-5%病例CT平扫 不能显示钙化， 未能显示软组织团块， 诊断显得很困难 影像学表现 MRI检查 能清楚地显示眼球内的软组织团 块， 以及肿瘤向眼球外侵犯情况 影像学表现 在T1WI图像上为中低信号， 在T2WI图像上仍呈中低信号， 较大的钙化灶在MR所有序列中均呈低信号 ， 绝大多数视网膜母细胞瘤伴有钙化，信号 显得不均匀， MRI不能直接显示病灶内的钙化、 检查费用较CT高， MRI检查不作为视网膜母细胞瘤诊 断的首选方法。 但作为鉴别诊断，其作用明显优于 CT和超声。 鉴别诊断 在平扫CT检查中未能发现钙化和肿瘤 团块病例，需要鉴别 脉络膜血管瘤、 原始玻璃体增殖症 （PHPV）、 早产儿视网膜病变 （ROP） 外层渗出性视网膜病变（Coats）， 1.脉络膜或视网膜血管瘤： 脉络膜血管瘤有时临床上诊断困难 ， 视网膜血管瘤常很小（1.5-2mm）， CT平扫时，仅发现局部眼球壁轻 度增厚， 影像诊断 增强CT 血管瘤强化较视网膜母细胞 明显， 动态检查 视母的最高峰值出现 3-5分钟，随后CT值较快 下降， 血管瘤的最高峰值 出现在10分钟左右，持 续时间长，20-25分钟以 后密度才出现明显下降 。 影像诊断 对于诊断确实有困难的病例还可 以选择做MRI检查，在T1WI图像上视网 膜母细胞瘤为中低信号，在T2WI图像上 肿瘤仍呈中低信号，而血管瘤呈中等或 中高信号。 2、原始玻璃体增殖症（PHPV）: 此病为胚胎期玻璃体血管系统不 正常退化引起，患儿因“白瞳症”而就 诊， 临床表现 小眼球、晶体混浊、网 膜剥离和玻璃体积血等。眼底镜检查发 现残留的胚胎玻璃体血管是最好的诊断 依据，但眼底检查常因为晶体混浊或玻 璃体积血而不能发现异常血管。 影像诊断 平扫CT 小眼球畸形， 晶体不规则和较小 前房较浅， 眼球内密度增高， 影像诊断 增强后CT 玻璃体密度轻中度增高， 部分病例玻璃体有不正常的中等强化 组织，呈管状、圆柱形或三角形，提示C 管内存在胚胎组织或先天性视网膜剥离 在CT检查中，有时区分RB和PHPV很 困难。 影像诊断 不同类型的病例具有不同的MRI 表现，在所有序列玻璃体均呈高信号 ，并可显示视网膜脱离，网脱下高信 号，玻体内积血等表现。 3.早产儿视网膜病变（ROP）： 也称晶状体后纤维增生症，多见于产 后10天内接受过高浓度氧气治疗的早产儿， 双眼可同时受累，白瞳症、小眼球、玻璃 体混浊和视网膜剥离是其较常见的症状和 体征。 影像诊断 CT和MRI早 期可发现小眼球， 大多数病例为双眼 病变， 本病最后表 现为双侧小眼球 伴很浅的前房， 后期可有钙化 4.Coats病： 也称渗出性视网膜炎， 常见于男性儿童和青少年， 通常单眼发病， 早期眼底检查可见大量散在白色或黄白色 渗出、胆固醇结晶沉着或出血灶 后期可产生网膜部分剥离甚至全剥离， 影像诊断 CT网膜剥离可强化，网膜下积液无强化 ， MRI网膜剥离在所有序列均呈高信号。 CT结合MRI检查能确诊大部分 Coats病例，但仍有部分患者因无法排 除RB而作眼球摘除。 葡萄膜恶性黑色素瘤 脉络膜恶性黑色素瘤 127例（27.1% ） 好发年龄为40-50岁 脉络膜黑色素瘤、睫状体黑色素瘤和 虹膜黑色素瘤， 蕈伞型、弥漫扁平型和坏死型 影像诊断 X线平片不能显示眼球内的肿瘤， 眼球内充气造影后体层摄片能清楚显示肿 瘤，但操作困难，容易引发球内感染， 超声检查可在眼底见到圆球形、半圆形和 蕈伞形向玻璃体内突起的强回声光团， 在光团中还可见回声逐渐减弱的挖空现象 ， 另外常可在肿瘤附近发现合并发生网膜剥 离的强光带， 影像诊断 出血时，病灶密度可以很高密度与球壁相仿或稍低， 视网膜剥离视网膜剥离 影像诊断 影像诊断 增强后CT 肿瘤中等以上强化， 瘤体内如出现坏死，局部低密度区， 坏死型黑色素瘤一般较少强化， 影像诊断 MR检查 特征性 T1WI图像上肿瘤呈高信号， T2WI图像上肿瘤呈低信号， 增强后的T2WI图像上，肿瘤也呈高信号 网膜剥离伴网膜下积液在T1WI和T2WI图像上 均呈高信号 鉴别诊断 弥漫扁平型黑色素瘤 CT 平扫 局部球壁轻度增厚 增强 肿瘤中等以上强化 动态 最高峰值出现3分钟 随后CT值较快下 血管瘤 CT 平扫 局部球壁轻度增厚 增强 肿瘤中等以上强化 动态 最高峰值10分钟 20分钟明显下降 MR 中等或中高信号 MRT1WI高信号 T2WI低信号 眼球内转移瘤 我院1991-2003年间，经病理证实的眼球 内各种良恶性肿瘤468例，其中转移性肿瘤29 例，约占总数的16.1%， 左右眼球之比为 15：14， 男女之比为 16：13， 男性以肺癌为主，女性以乳房癌为主。 病人因进行性视物模糊不清或视物变 形而就诊，且在很短的时间里出现青光眼 等并发症。 眼底检查在眼球后极部或睫状体区见 软组织肿块突起，边界不清楚，或伴有网 膜剥离。 眼球内转移性肿瘤的发生率近年 来有较明显增加，并且发病年龄有逐 渐下降趋势， 转移灶可为单发或多个病灶并存 影像诊断 1. 超声：能清楚显示多数病例 眼底有实质不均质肿块和伴有的视 网膜剥离。 影像诊断 2. CT： 平扫CT能显示眼球后极部 或睫状体区域扁平状宽基底软组织增生， 肿块邻近的网膜剥离和网膜下积液， 有时只能看到球壁增厚，而不能分辨出 增厚是软组织肿块或网膜剥离。 影像诊断 3. MR： 几乎所有的眼球内转移性肿瘤的 轮廓在MRI上均显示得很清楚，病灶基底广， 表面粗糙不平， 不同类型的肿瘤MRI信号略有差异，但多 数病例在T1WI图像上为中低信号，在T2WI图 像上仍呈中低信号， 多数转移肿瘤均有较明显强化。 鉴别诊断 1. 黑色素瘤：部分眼球转移瘤T1WI呈中高 信号，T2WI为低信号，与黑色素瘤相似，此时 应依据肿瘤的形态和临床表现加以鉴别。转移 性肿瘤基底宽，边缘不清楚，表面不光滑，临 床可发现身体其他脏器的原发肿瘤，而蕈伞型 黑色素瘤有细长的颈部和沿球壁生长的基底， 多呈蘑菇云状，表面较光整，眼底检查可见褐 色肿块。 2. 脉络膜血管瘤：二者均为扁平状、 宽基底的肿块，但血管瘤常较小，边界较 清楚，血管瘤信号较高，增强更显著，而 转移瘤发现时往往已较大。动态检查，眼 底检查和萤光造影亦有助于二者的鉴别。 3. 血肿：随出血期的不同，血肿在MRI 影像上表现为不同的信号改变，但多数病例 在T1W