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文档简介
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 南方医科大学南方医院皮肤科 刘雪艳 孙乐栋 * v患者女性,47岁。 v主诉:颜面部水肿性红斑7月余 。 Date v 患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑,无瘙 痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”,给予激素、抗阻胺药等 治疗无效。皮损逐渐增多、扩大,并于右脸及左额部出现红 斑及颜面部弥漫性水肿。 v 既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。 Date 查体:一般情况可,系统查体未见明显异常。 皮肤科检查:颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑,红班上 未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm4cm大小椭 圆形红色肿物,其上未见明显糜烂、渗液。 Date Date 入院诊断: 面部水肿性红斑(原因待查): 1、深在性狼疮? 2、淋巴瘤? 3、麻风? 4、嗜酸性粒细胞增多症? Date 实验室检查 血常规示: WBC2.66109L、LYM 0.84109 L、 NEU1.32109L、NEU% 49.6%、MONO% 15.4% 自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明 显异常。 Date 辅助检查 胸片示:心肺未见明显异常。 心电图:窦性心律,左前分支传导阻滞。 Date 皮损组织病理检查: 上皮细胞排列规则,无明显异型性; 上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下 浸润性生长。 瘤细胞形态不规则,异型明显,胞浆较 透亮;核多呈杆状。 Date Date Date Date 特殊染色: 抗酸(-),PAS (-),六胺银(-) Date 免疫组化结果: CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-); CD20(散在+), CD79a(散在+); CD68(+); CD30(少数细胞+); TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-); Ki67(+阳性指数约为40%) Date CD8阳性 Date CD45RO阳性 Date TIA-1阳性 Date CD56阳性 Date 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 最后诊断: Date 讨论 Date SPTCL是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织, 类似脂膜炎。 Date WHO于2005年把SPTCL正式定义为:原发 于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤,病变的皮下 组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细 胞浸润,主要累及双下肢,多伴有噬血细胞 综合征(HPS)。 Date 临床表现: 可发生于任何年龄,但以中青年为主。 好发于四肢和躯干,尤以双下肢最为常见,也可累及面 部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结 节或斑块,部分患者可出现溃疡。 常伴有全身症状和体征,如发热、疲劳、肌痛、体重减 轻等。 约13的患者伴有HPS,表现为贫血、粒细胞减少、血 小板减少或全血细胞减少。 Date 病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织,多为小叶性或弥漫性脂膜 炎样;瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞,核不规 则; 典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。 病变偶可累及真皮,可见血管浸润,但血管中心性侵袭 或破坏少见。 Date 免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达: CD3、CD45RO等T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白,如TIA-1、GZB、PFN 不表达: B细胞相关抗原。 Date 鉴别诊断: 淋巴细胞性小叶性脂膜炎 复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型NKT细胞淋巴瘤 皮肤原发性CD30+间变性T细胞淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤 血管中心性T细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿 Date 治疗及预后: SPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗 等为主,但疗效并不满意。 预后较差,尤其伴有HPS者,中位生存时间为27 个月。 免疫表型 CD56阳性者预后更差,平均生存时间 少于14个月。 Date 临床上对不明原因的水肿性红斑,特别是经过 常规治疗效果不佳者,应高度怀疑该病,及早行组 织病理和免疫组化等检查明确诊断,以实现早期诊 断、早期治疗,尽量延长患者的生命周期和生存率 。 Date Date b13rfO-hJmxfShXM(Wu(DsJu*oUvw0howRqzk%AinZ1+%(j2sCGRa)pyAG%H!XKzD*ZwF9CIe9juvbu5*ZLfnZIyjW(Csql0pclEV#GWqsL4U-Wv2RQcf1THNej7XHYvzYnS0$j(VKmLBQq(MNcjb+&9T0+EFpQCJX-%yALcPwB6otxNhgGaRfsag#v71qk(*mwfu%C8+)xKLNE21oZrUI+-Szn1yowJR$vDr7FGfnPhPrs&onmaLVsWcM+T&mQrkH*kQ8iyjTb#hjS*)1fMI&6Ggc!Y1h9k!ruE$6OFM!xB)(XkPCKi%VN5MP0zz6+7atSCEus$Gp8QPq%-ev7xUFm2hnJCp)rbpm3OG- 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