川崎病课件_1

川崎病（川崎病（KDKD） 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征MCLSMCLS 内容内容 n n 复习川崎病复习川崎病 n n 不完全性川崎病不完全性川崎病 n n 川崎病治疗无反应的处理川崎病治疗无反应的处理 川崎病（川崎病（KDKD） n n 川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 n n 日本小儿科教授川崎富作日本小儿科教授川崎富作19671967年首先报道年首先报道 发病病因机理发病病因机理 n n 病因未明，推测与以下因素有关：病因未明，推测与以下因素有关： n n 感染：感染：-溶血琏球菌，溶血琏球菌，EBEB病毒。病毒。 n n 免疫反应：免疫失调、免疫介导。免疫反应：免疫失调、免疫介导。 n n 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 病理变化病理变化 北京小儿川崎病协作组统计北京小儿川崎病协作组统计 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （19881988年年1212月修订）月修订） n n A:A:发热持续发热持续5 5天以上（天以上（必备条件必备条件） n n B: 1.B: 1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱脱 皮。皮。 2.2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.3.两眼非化脓性结膜炎两眼非化脓性结膜炎 4.4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。充血。 5.5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm1.5cm。 符合上述主要症状符合上述主要症状4 4项以上者即可诊断。项以上者即可诊断。 n n C C：疾病不能被其他已知疾病所解释。：疾病不能被其他已知疾病所解释。 图片图片 口唇口唇 图片图片 膜状脱皮膜状脱皮 手足硬肿手足硬肿 肛周脱皮肛周脱皮 卡疤红肿卡疤红肿 心血管冠脉病变心血管冠脉病变 冠脉病变的超声诊断冠脉病变的超声诊断 超声超声 心电图心电图 其他表现其他表现 n n 泌尿系统：脓尿，尿蛋白泌尿系统：脓尿，尿蛋白 n n 消化系统：肝功能改变消化系统：肝功能改变 n n 脑：无菌性脑炎脑：无菌性脑炎 不完全性川崎病不完全性川崎病 不完全性不完全性KDKD诊断临床参考项目诊断临床参考项目 n n 30mg/L CRP30mg/L n n ESR40mm/h ESR40mm/h n n 发病发病7d7d后血小板后血小板450x109/L450x109/L此为川崎病的典型实验室特征此为川崎病的典型实验室特征 n n WBC15x109/LWBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主，以成熟及未成熟的粒细胞为主 n n 不明原因的贫血不明原因的贫血 n n 低白蛋白血症，低白蛋白血症，30g/L 30g/L n n 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 n n 无菌性脓尿，尿无菌性脓尿，尿WBCWBC计数计数10/10/高倍视野高倍视野 不完全性不完全性KDKD诊断指导意见诊断指导意见 n n 发病发病7d7d后，血小板计数和后，血小板计数和ESRESR、CRPCRP均正常的患儿，川崎均正常的患儿，川崎 病的可能性不大病的可能性不大 n n 1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h 1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，+3+3项以上的其他实验室项以上的其他实验室 指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，其他指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，其他 实验室指标实验室指标 38.9C) 38.9C)或退热或退热2 2一一7d7d后再现发热并伴至少一项川崎后再现发热并伴至少一项川崎 病主要临床特征，称之为病主要临床特征，称之为IVIGIVIG无反应型无反应型 川崎病对川崎病对IVIGIVIG治疗无反应处理治疗无反应处理 n n 追加追加IVIG 1IVIG 1一一2 g/kg,2 g/kg,一次静脉滴注，发热仍不退，一次静脉滴注，发热仍不退， 采用采用GCSGCS治疗治疗 n n 1 1）常用甲泼尼龙冲击治疗）常用甲泼尼龙冲击治疗 2 2）甲泼尼龙小剂量治疗）甲泼尼龙小剂量治疗 3 3）直接口服泼尼松治疗）直接口服泼尼松治疗 加强抗凝治疗（阿斯匹林、潘生丁、肝素）。加强抗凝治疗（阿斯匹林、潘生丁、肝素）。 川崎病对川崎病对IVIGIVIG治疗无反应处理治疗无反应处理 n n 乌司他丁乌司他丁( (中性粒细胞弹性