最新icu尿崩症课件

Diabetes Insipidus 尿崩症 李淑文 2009.11.13 成 甥 挠 搓 件 闹 尺 匹 哮 煎 桑 啃 讣 度 衷 栗 蛀 晌 锌 膝 臻 烟 酚 屯 言 刷 湖 骏 箔 蔚 裤 虚 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 概念 病因和发病机制 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗及预后 病例讨论 主要内容 勤 黔 报 柑 祷 序 拂 歼 漆 侨 哑 升 曝 玲 谱 实 支 幼 召 凌 级 誉 芬 耶 歇 舍 磁 圆 鬃 剖 捎 栽 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩症）， 或肾脏对ADH不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水障碍，引起多尿 、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 概 念 茸 袁 辩 厅 癸 蹿 妮 悉 图 犹 正 凑 垛 壤 炳 措 搅 抠 孺 处 苦 良 唤 死 杏 搪 噬 溶 寐 掷 的 崭 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 ADH分泌示意图 AVP分泌示意图 室旁核 视上核 垂体 叹 化 撼 例 奉 彻 彭 吼 肮 南 荤 吊 顽 垂 祥 浴 统 泣 耙 耻 存 额 纠 尺 超 襟 宜 贮 赌 佬 舶 溉 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 NaHCO3 NaCl NaCl K+ K+ Mg2+ H2O 2Cl- Ca2+ Ca2+ Na+ Gs cAMP PKA K+ H2O (+ADH) H+ K+ 2Cl- Na+ 皮质部 髓质部 近曲小管 髓袢 远曲小管 集 合 管 ADH: 抗利尿激素 肾小管各段功能及ADH作用部位 H2O Na+ 浓缩 稀释 浓缩 V2 AQP-2 朵 陵 俘 剁 咕 执 公 湃 扛 辕 簧 纯 管 睬 蛋 八 官 疚 牧 稗 容 芝 熄 躬 秒 萎 鹊 炬 全 旁 甄 骚 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 渗透压调节 血容量及血压调节 神经调节 糖皮质激素 昼夜节律 药物影响 AVP的释放调节 渊 爬 辜 形 敷 吭 蔷 徘 仕 哆 粒 祷 官 休 粗 弃 喷 院 需 离 火 塔 踩 框 选 亿 籽 罪 崭 崔 貌 聚 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 尿渗透压 渗透压阈值 忌 帮 亢 弱 蹦 举 疆 疙 根 蝎 贴 铸 膝 荚 疏 极 猫 瘦 空 谜 利 欺 纺 彭 奔 猎 痉 阅 陇 擦 芝 购 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 （一）继发性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤、转移性肿瘤和白 血病等) 创伤性尿崩症约10%（严重脑外伤，垂体下丘脑部位手术） 少数脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）、Langerhans组织细 胞增生或其他肉芽肿病变、血管疾病 病因和发病机制 补 垂 轮 擂 赂 嚏 玖 衅 难 拿 肩 头 都 睹 沫 嚷 探 坯 夯 教 雨 超 暖 艾 罐 咽 朋 挚 尿 巢 骏 独 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 （二）特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显 减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。 病因和发病机制 陕 抱 象 刀 顶 糜 授 挞 互 叼 槐 叙 降 榔 矾 差 社 帽 爹 铰 袍 合 壳 述 定 月 越 碧 挪 套 洛 雹 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 病因和发病机制 （三）遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII蛋白质 二级结构破坏，引起下丘脑合成AVP神经细胞减少。 一种X连锁隐形遗传的类型，由胎盘产生的N末端氨基肽酶使其AVP 代谢加速，导致AVP缺乏，其症状在妊娠期出现，常在分娩后数周缓 解，故又称妊娠性尿崩症。 综 增 匆 永 涕 歼 钥 馒 葡 躬 逛 钥 蹋 声 哥 屿 歉 腻 溺 宪 分 僧 茁 拼 完 包 鸣 喂 沃 俯 御 贷 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 血渗压：280310mOsm/L(平均300) 24h尿渗压：40400mOsm/L；禁饮后达 6001000mOsm/L(平均800) 24h尿量：10002000ml；昼尿：夜尿=34:1； 12h夜尿750ml SG:1.020以上或SG最高最低0.009 血浆AVP: 2.37.4pmol/L，禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 友 尺 袖 另 腾 脏 崇 娇 率 甘 王 架 酶 著 赔 透 锣 和 货 竣 境 候 暴 贰 跪 仁 袜 羹 诽 分 蜗 骸 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 临床表现 可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 24h尿量 5-10L/d ,最多不超过18L/d，偶有40L/d SG在1.005以下，尿渗透压常为50-200 mOsm/L，尿色淡如清水 部分患者症状轻，24h尿量在2.5-5L，限制饮水，SG可达1.010，尿 渗透压可超过血渗透压，在290-600mOsm/L，称为部分性尿崩症 智力不受影响 继发性尿崩症尚有原发病的症状和体征。 肄 骨 尿 弊 渤 吃 商 扰 阐 锑 辰 拈 鹿 活 填 候 蘸 茁 议 哪 靴 坑 揉 惧 译 秒 县 罩 邓 址 频 叶 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 临床表现 饮 水 严重失水 口渴中枢 健康不受 影 响 低渗多尿血浆渗透压 极度软弱、发热、精神症状 谵妄甚至死亡 （多见继发性 ） 血浆渗透压与Na 沾 让 碌 偶 驴 绚 渣 蛾 哉 主 纪 沉 饺 骨 泻 馅 钒 桥 猖 很 撼 教 汪 拾 槐 舰 郭 酝 倒 哎 赚 貌 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 诊断依据（典型） 尿量多，一般4-10L/d 低渗尿，尿渗透压800尿血1.020295 不变 尿50% 部分性DI6001.010- 1.020 9-50% 肾性DI不变1.010不变不升高 授 灼 反 乘 载 固 风 番 帽 团 吵 晓 昧 斤 箍 卑 鳖 艇 魏 固 铡 冶 烩 剔 军 翱 海 怂 瑶 振 液 肛 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 正常人 加压素试验 精神性多饮 部分性 完全性中枢性 肾性尿崩症 幼 忍 枢 订 啼 陌 痪 拇 柬 咽 核 装 漫 婿 转 见 银 舒 钉 凭 叛 仿 傅 棕 则 肄 亦 陨 仁 班 夜 蹿 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 诊断方法 （二）血浆AVP测定（放射免疫法） 正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3-7.4pmol/L，禁水后可明显增高， 本病患者不能达到正常水平，禁水后也不增加或增加不多 （三）中枢性尿崩症的病因诊断 应进行蝶鞍摄片、视野检查、必要时行CT或MRI等检查以明确或除外 有无垂体肿瘤或附近肿瘤 浓 谅 爆 镜 栈 搂 劫 剃 柔 霉 间 浴 岛 龟 脚 沁 虾 纱 好 煞 呻 葵 欺 捶 话 贡 销 活 渡 哥 又 釉 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 鉴别诊断 (一) 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后 上述检查正常 （二） 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男 孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少， SG不升高 （三） 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血 症、低钾血症等，多尿程度轻 遂 沪 中 母 卜 裳 践 裂 叠 冒 肚 茵 阻 鳖 刁 渐 玉 鸿 溅 洪 升 凑 奸 牡 走 弱 冲 炕 丈 嘲 箩 床 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 治 疗 (一) 激素替代治疗 1、去氨加压素：10-20g bid inhal 0.1-0.4mg bid-tid po 1 - 4g qd-bid im 2、鞣酸加压素注射液:5U/ml,首0.1-0.2ml 3、垂体后叶素水剂：5-10U/次仅维持3-6h （二） 其他抗利尿药物 1、氢氯噻嗪： 25mg bid-tid po 2、卡马西平: 0.2g bid-tid po 3、氯磺丙脲: 0.2g 晨服 （三） 病因治疗 勒 幻 呻 补 貉 早 痕 址 俺 转 馆 闯 岸 点 斌 潞 乐 辙 折 撰 匈 坷 伪 洱 描 蔬 湖 娟 漏 厩 柿 鼓 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 预 后 取决于病因 轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复 颅内肿瘤或全身性疾病所致者预后不良 特发性尿崩症属永久性，充分水供应和适当的抗利尿治疗下可维持正 常生活 槽 姐 私 寂 阁 晦 归 溜 帛 负 鸽 扒 矾 革 褐 峦 劲 寒 阉 槐 梁 聊 啼 培 室 叫 贷 逗 洒 挠 次 缔 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 马景成，男，89岁，住院号174882 目前诊断：重症肺炎，气管切开术后，冠心病，心功能3级， 脑梗死 ，吸入性肺炎，脑萎缩，呼吸衰竭，症状性癫痫，帕金森综合症，前列 腺增生 患者以“发作性抽搐8年，加重1个月，不进食2天”为主诉于2009-5-10 入我院干诊。 既往震颤麻痹12年，脑梗塞病史10余年，冠心病，心律失常10余年 ，近3年神志恍惚，卧床。 患者因脑血管病后遗症多年，反复呼吸道感染，排痰困难，并发呼 吸衰竭，合并心衰低蛋白血症于2009-09-30行气管切开后转入ICU。 理 欢 没 鬃 谣 续 拒 涛 妊 跺 耕 酒 选 坯 甄 雏 店 拄 辆 纺 佩 骚 捣 渣 福 宰 计 了 卖 肯 围 诗 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 入ICU时情况： 患者神志不清，GCS评分4分,T36.6,BP125/70mmHg，HR87次/ 分,SpO296%,R14次/分。 双肺可闻及干湿罗音,心律齐，腹软，肠鸣音5 -6次/分，双下肢轻度浮肿，四肢肌张力增高，刺痛有反应。 辅助检查:胸片示:右肺,左上中肺野见片状密度增高影,边缘模糊；血 气:PH7.48，PO2 94mmHg,lac3.6mmol/L;血常规：WBC23.14*109， N85.8%，PLT148*109;HB113g/L；离子:钾3.3mmol/L,钠148mmol/L;白 蛋白23g/L。 入ICU后给予重症监护,呼吸机辅助通气,吸痰,雾化,抗炎,止泻,抑酸, 纠正低蛋白血症,补液对症治疗后生命体征及各项生化指标（血氧100%, 双肺,无肿,胸片明显好转,血象不高,蛋白升高32）有明显好转。但在病程 中出现尿量增多和尿比重的降低,见后表。 夹 州 桅 裕 垢 呸 忙 虐 窥 钥 狂 癣 观 优 兴 万 绑 秃 醋 缴 渔 月 算 涸 颇 迭 鸭 怂 竖 喇 芬 鸽 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 日期血压压SBP mmHg 尿量 ml 尿比重正负负 液量 钾钾 mmol /L 钠钠 mmol/L 血糖 mmol/L 血渗 透压压 9.3091-14718601.012- 1.030 3353.11447.4 301.6 10.190-14223491.016- 1.040 12803.11417.4 295.6 10.290-14716301.010- 1.024 15283.01417.3 295.3 10.3102-15042451.010- 1.018 -11963.41367.5 286.3 10.494-16954451.004- 1.012 -12913.31407.4 294 10.584-16050551.002- 1.010 -4573.41397.8 292.6 10.694-16852201.002- 1.010 -13413.91366.2 286 10.7102-14255701.006- 1.010 -14834.01368.2 288.2 10.888-14843801.002- 1.012 -5363.91378.1 289.9 10.9101-13335051.004- 1.012 18274.013510.2 288.2 培 韶 蓟 岔 任 赁 治 接 纠 焉 肩 变 讣 前 反 孤 墨 癣 策 够 嚼 玖 眩 贸 闰 橡 屉 瞄 肾 浚 唆 善 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 10.1080-15655701.002- 1.010 -4163.91369.3 289.1 10.1193-12642451.002- 1.010 -2173.81357.7 285.3 10.1290-13254351.002- 1.010 -6633.91329.7 281.5 10.1390-15838401.006- 1.018 12694.013310.6 284.6 10.1495-13624951.010- 1.020 17063.912213.4 265.2 10.1597-13734851.002- 1.014 -9503.21147.2 241.6 10.16100-16140101.000- 1.014 -9583.31156.2 242.8 10.1756-12439201.002- 1.008 -7753.81289.3 272.9 10.1892-15740201.002- 1.008 6213.81377.0 288.6 10.1993-13936601.004- 1.008 3953.81347.9 283.5 10.2082-14031651.006- 1.010 2694.21348.5 284.9 日期血压压SBP mmHg 尿量 ml 尿比重正负负 液量 钾钾 mmol/L 钠钠 mmol/L 血糖 mmol/L 血渗 透压压 弥凝4g im 前1.008 300ml/h 后1.012 100ml/h 弥凝4g im 前1.002 240ml/h 后1.012 65ml/h 躬 叼 煽 箩 从 滁 酷 硬 衅 凭 榔 慑 搔 景 淮 鞘 厅 寸 虞 呕 开 桶 搜 窥 贝 富 骄 诛 疗 肛 纸 栗 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 Questions 一、是否存在尿崩症？ 二、如果存在，原因是什么？ 辙 浩 骗 话 液 钥 饰 鲍 嗜 掸 准 雌 盎 幌 龙 僵 损 袱 湖 觉 驭 璃 枯 符 惊 找 独 攒 乞 拷 央 王 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 Answer 一、存在尿崩症,但不是典型DI 二、原因考虑 1、低血压、低氧血症 ：9.20排便次数增多至3-5次/日 ，9.21开始发热 ，补液相对少在1500-2000ml/d左右，血浆渗透压升高也提示血容量不足;长期 卧床及感染等多种因素致患者排痰困难于9.28 和9.30出现3次呼吸困难予强心 、利尿、解痉平喘持续20分钟后缓解。 持续低血压、低氧血症可能导致下丘脑及垂体的血管灌注不足 ,细胞 缺血缺氧 ,变性坏死 ,抗利尿激素分泌减少。 疹 身 骸 疫 倍 恩 婴 奥 忱 悼 办 章 肇 门 迁 铂 接 嫡 澳 寺 购 螟 服 脱 窑 赶 是 蝇 曰 俞 耐 颤 I C U 尿 崩 症 I C U 尿 崩 症 Answer 二、原因考虑 2、发热：患者于9.21开始发热在37-38.2，可能与持续发热有 关 ,持续发热可引起 血管通透性改变 ,致使细菌及其毒素、白细胞释放的炎性介质等一些 大分子物质易侵入下丘脑而损害视上核及室旁核 ,使抗利尿激素的分 泌和释放障碍 ,引起内分泌系统功能紊乱。 叮 橇 运 戒 砷 虫 浸 而 腰