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2 2例例ANCAANCA相关性小血管炎相关性小血管炎 诊治经验分享诊治经验分享 兰 大 一 院 呼 吸 科 总结 内内 容容 疾病概况 诊治经验 1 2 3 兰 大 一 院 呼 吸 科 血管炎血管炎 血管壁炎症和纤维素样坏死血管壁炎症和纤维素样坏死 兰 大 一 院 呼 吸 科 疾病概况疾病概况 uuANCAANCA相关性小血管炎是指相关性小血管炎是指 以小血管壁炎症和以小血管壁炎症和/ /或纤维或纤维 素样坏死为病理基础的一素样坏死为病理基础的一 组自身免疫性疾病。组自身免疫性疾病。ANCAANCA 相关的原发性小血管炎主相关的原发性小血管炎主 要是指显微镜下型多血管要是指显微镜下型多血管 炎（炎（MPAMPA）、韦格纳肉芽肿）、韦格纳肉芽肿 （WGWG）和局灶节段坏死性）和局灶节段坏死性 肾小球肾炎（肾小球肾炎（FFSNGNFFSNGN）。）。 uu我国发病率不清我国发病率不清 uu8080年代认识不足年代认识不足 uu9090年代后期逐年增加年代后期逐年增加 Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 兰 大 一 院 呼 吸 科 诊治经验诊治经验-病例一病例一 一般情况：一般情况： uu患者患者*，女，女，6767岁，甘肃金昌人，家庭妇岁，甘肃金昌人，家庭妇 女女 uu主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十 余天。余天。 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例一病例一 现病史： 患者于患者于2020余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、 多汗症状，发热多在夜间，最高体温达多汗症状，发热多在夜间，最高体温达39.439.4，咳嗽呈间断，咳嗽呈间断 钝咳，平卧位时较重钝咳，平卧位时较重，坐起时略缓解，昼夜无明显变化，伴，坐起时略缓解，昼夜无明显变化，伴 有咳痰，量多，呈白色粘稠样痰，时见黄色，无痰中带血，有咳痰，量多，呈白色粘稠样痰，时见黄色，无痰中带血， 无咯血，发热时伴有多汗，无寒战，活动后出现气短、全身无咯血，发热时伴有多汗，无寒战，活动后出现气短、全身 乏力。发病时患者就诊于当地诊所，经青霉素等药物抗感染乏力。发病时患者就诊于当地诊所，经青霉素等药物抗感染 治疗后，症状略有缓解，治疗后，症状略有缓解，5 5天前患者突然出现鼻出血，出血天前患者突然出现鼻出血，出血 量大，约量大，约20ml20ml，遂就诊于金昌市医院，该院诊断为：，遂就诊于金昌市医院，该院诊断为：1.1.鼻鼻 出血；出血；2.2.失血性休克；失血性休克；3.3.支扩；支扩；4.4.系统性红斑狼疮？经住院系统性红斑狼疮？经住院 止血、扩容、全身支持等治疗后，病情略见好转，仍有间断止血、扩容、全身支持等治疗后，病情略见好转，仍有间断 发热，遂就诊于我院，查胸片示双肺间质性改变，以发热，遂就诊于我院，查胸片示双肺间质性改变，以“ “发热发热 原因待查原因待查” ”收住。收住。 病程中患者饮食尚可，睡眠差，二便如常，体重减轻约病程中患者饮食尚可，睡眠差，二便如常，体重减轻约 5 5公斤。公斤。 兰 大 一 院 呼 吸 科 uu既往史：既往史：年幼时患有大叶性肺炎，治愈。年幼时患有大叶性肺炎，治愈。4 4 年前于外院诊断为支扩，经治好转，每于年前于外院诊断为支扩，经治好转，每于 春季好发感冒。否认高血压、糖尿病、冠春季好发感冒。否认高血压、糖尿病、冠 心病病史。否认肝炎、结核等传染病病史心病病史。否认肝炎、结核等传染病病史 。“ “先锋先锋” ”过敏。过敏。 uu个人史、婚育史、家族史个人史、婚育史、家族史无特殊异常。无特殊异常。 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例一病例一 入院查体：入院查体： T 38.7 T 38.7，R 22R 22次次/ /分，分，P 94P 94次次/ /分，分，Bp Bp 150/70mmHg150/70mmHg。神清，精神差。双臂可见散在大。神清，精神差。双臂可见散在大 小不均出血斑。眼睑略浮肿。口唇发绀，舌质小不均出血斑。眼睑略浮肿。口唇发绀，舌质 干。颈部对称，气管居中，颈静脉充盈，肝颈干。颈部对称，气管居中，颈静脉充盈，肝颈 静脉返流征阴性。胸廓对称，双侧呼吸动度一静脉返流征阴性。胸廓对称，双侧呼吸动度一 致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清 ，听诊双肺底中等量湿性啰音，双肺可闻及少，听诊双肺底中等量湿性啰音，双肺可闻及少 量痰鸣音。心腹未查及异常。杵状指。双下肢量痰鸣音。心腹未查及异常。杵状指。双下肢 轻度水肿轻度水肿。 病例一病例一 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例一病例一 初步诊断：初步诊断： 1.1.支气管扩张并感染支气管扩张并感染 2.2.慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 3.3.系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮？ 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例一病例一 常规检常规检 查查 辅助检辅助检 查查 相关检相关检 查查 血象高血象高 蛋白低蛋白低 低钾低钾 肌酐、尿素氮高肌酐、尿素氮高 尿潜血、蛋白阳性尿潜血、蛋白阳性 肺间质纤维化肺间质纤维化 局限性肺气肿局限性肺气肿 低氧低氧 ANCA阳性 血常规：WBC 14.49109/L，Hb 109g/L，L 8.4%，N 86.1%。 血生化：TP 49.84g/L，ALB 17.1g/L， BUN 7.20mmol/L，Crea 139.0 umol/L，K+ 2.43mmol/L，Ca2+1.52mmol/L，GLU 7.22mmol/L，CHOL 2.72 尿常规：潜血2+，蛋白微量 粪常规无异常 心电图：正常 胸部CT： 肺窗示两肺容积正常，肺血管纹理增多，分 布紊乱成网状小结节状，磨玻璃样改变，胸 膜下小叶间隔增厚，见局限性透亮区，纵隔 窗两侧肺门不大，气管支气管通畅，纵隔内 未见肿大淋巴结 结论：两肺间质纤维化并局限性肺气肿。 动脉血气分析：PH 7.516，PCO2 23.3mmHg ， PO2 54mmHg，SaO2 92% 血沉： 30mm/H； 抗O：46.50IU/ml；类风湿因子：172.00IU/ml 补体C3、C4，IgM，IgG均在正常范围， IgA 5.1 G/L 细胞免疫：CD3+ 69.1% , CD3+CD4+ 38.2%,CD3+CD8+ 29%,CD4+/CD8+ 1.32 ANCA：弱阳性 自身抗体全项：组蛋白抗体 弱阳性 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例一病例一 降温、补液降温、补液 补钾补蛋白补钾补蛋白 止咳化痰抗炎止咳化痰抗炎 明确诊断明确诊断 体温有所下降，仍有间断发体温有所下降，仍有间断发 热热 全身情况好转，饮食、睡眠全身情况好转，饮食、睡眠 改善改善 咳嗽、咳痰略减轻，双肺底咳嗽、咳痰略减轻，双肺底 听诊仍存在湿啰音听诊仍存在湿啰音 复查复查ANCAANCA，相关科室会诊，相关科室会诊 发热发热 呼吸系呼吸系 统统 全身状全身状 况况 待解决待解决 兰 大 一 院 呼 吸 科 诊治措诊治措 施施 检查检查病例讨论病例讨论会诊会诊 1.1.ANCAANCA阳性阳性 2.2.尿液：潜血尿液：潜血2+ 2+ 正常形态正常形态RBC30%RBC30% 异常形态异常形态RBC70%RBC70% 3.3. 生化：生化：ALB 23.3g/LALB 23.3g/L 1.1. BUN BUN 13.6mmol/L13.6mmol/L 2.2. CreaCrea 169 169 umolumol/L/L 3.3. K K+ + 3.37mmol/L3.37mmol/L 1.1.考虑肺血管炎不考虑肺血管炎不 排排 病例一病例一 1.肾病科：保护肾功能肾病科：保护肾功能 2.2.普内科：普内科： 诊断为系统性小血管诊断为系统性小血管 炎炎 给予激素、环磷酰胺给予激素、环磷酰胺 冲击治疗冲击治疗 甲强龙甲强龙 500mg 1/500mg 1/日日 ，连续三天；环磷酰胺，连续三天；环磷酰胺 0.6 0.6 使用一次使用一次 兰 大 一 院 呼 吸 科 间断发热、咳嗽、间断发热、咳嗽、 咳痰，听诊双肺底咳痰，听诊双肺底 湿性啰音湿性啰音 血象高血象高 尿潜血、蛋白尿潜血、蛋白 血尿素氮、肌酐血尿素氮、肌酐 高高 症状、体征症状、体征 化验检查化验检查 体温降至正常，咳体温降至正常，咳 嗽、咳痰明显减轻嗽、咳痰明显减轻 ，听诊双肺底湿啰，听诊双肺底湿啰 音较前明显减少音较前明显减少 血象正常血象正常 血尿素氮、肌酐下血尿素氮、肌酐下 降降 综合治疗前综合治疗前综合治疗后综合治疗后 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例一病例一 入院入院院外院外 进一步明确诊断进一步明确诊断 出院后出院后 单纯单纯 抗炎抗炎 抗炎抗炎 对症对症 支持支持 激素激素+ + 环磷酰环磷酰 胺胺 继续治继续治 疗疗+ +定定 期复查期复查 支气管扩张支气管扩张 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 支扩并感染支扩并感染 慢性肺源性心脏慢性肺源性心脏 病病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 ？ 系统性小血管炎系统性小血管炎 系统性小血管炎系统性小血管炎 n n 规范化的规范化的ANCAANCA检测检测 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例一病例一-总结总结 病例二病例二 uu患者患者*，女，女，6565岁，陇西人，退休职工岁，陇西人，退休职工 uu主诉：阵发性干咳一年半，加重伴气短、主诉：阵发性干咳一年半，加重伴气短、 咳痰半年咳痰半年 兰 大 一 院 呼 吸 科 uu现病史：现病史：患者于一年半前无明显诱因出现阵发性干咳，无患者于一年半前无明显诱因出现阵发性干咳，无 咳痰、喘息，无胸痛、咯血，无夜间阵发性呼吸困难及端咳痰、喘息，无胸痛、咯血，无夜间阵发性呼吸困难及端 坐呼吸，以坐呼吸，以“气管炎气管炎”经抗感染、止咳、化痰等治疗，未经抗感染、止咳、化痰等治疗，未 见明显疗效。半年前咳嗽、咳痰、气短症状加重，从事轻见明显疗效。半年前咳嗽、咳痰、气短症状加重，从事轻 体力活动后即感气短，休息后可略缓解，静息状态下无明体力活动后即感气短，休息后可略缓解，静息状态下无明 显气短症状，咳嗽呈阵发性，不剧烈，痰呈白色粘痰，质显气短症状，咳嗽呈阵发性，不剧烈，痰呈白色粘痰，质 稠，量少，平均每日稠，量少，平均每日10-20ml10-20ml，无黄脓痰，无痰中带血，无黄脓痰，无痰中带血， 无胸痛，咳嗽、气短症状夜间加重，不能平卧，夜尿多，无胸痛，咳嗽、气短症状夜间加重，不能平卧，夜尿多， 患者就诊于当地医院，经止咳、化痰治疗（具体方案不详患者就诊于当地医院，经止咳、化痰治疗（具体方案不详 ）后症状无缓解。遂就诊于当地中医院，查胸部）后症状无缓解。遂就诊于当地中医院，查胸部CTCT回示：回示： 双肺间质纤维化，给予双肺间质纤维化，给予“青霉素、头孢氨苄青霉素、头孢氨苄”抗炎治疗一抗炎治疗一 周后，患者出现左肩关节、双膝关节及双手近端指尖疼痛周后，患者出现左肩关节、双膝关节及双手近端指尖疼痛 ，每日晨僵大于一小时，关节局部无红肿，当地医院查，每日晨僵大于一小时，关节局部无红肿，当地医院查RFRF （+ +），诊断为），诊断为“类风湿性关节炎类风湿性关节炎”，未予特殊治疗。为，未予特殊治疗。为 求进一步诊治遂来我院，门诊以求进一步诊治遂来我院，门诊以“肺间质纤维化肺间质纤维化”收住。收住。 病程中患者饮食尚可，睡眠欠佳，夜尿频，大便如常。体病程中患者饮食尚可，睡眠欠佳，夜尿频，大便如常。体 重变化不明显。重变化不明显。 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例二病例二 uu既往史、个人史、婚育史、家族史既往史、个人史、婚育史、家族史无无 特殊异常。特殊异常。 病例二病例二 入院查体入院查体 T 36T 36，R 18R 18次次/ /分，分，P 86P 86次次/ /分，分，Bp Bp 160/100mmHg160/100mmHg。 神清，精神可。慢性病容。口唇发绀，咽无充神清，精神可。慢性病容。口唇发绀，咽无充 血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧 触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺 呼吸音粗，双肺底可闻及中等量呼吸音粗，双肺底可闻及中等量VelcoVelco啰音。心腹啰音。心腹 未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指 尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形 变，局部无红肿。双下肢无水肿。变，局部无红肿。双下肢无水肿。 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例二病例二 初步诊断初步诊断 类风湿关节炎类风湿关节炎 继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化 兰 大 一 院 呼 吸 科 病例二病例二 血常规血常规生化无明显生化无明显 异常异常 心电图回示无异心电图回示无异 常常 院外胸部院外胸部CTCT示：双示：双 肺间质纤维化肺间质纤维化 痰培养回示正常菌痰培养回示正常菌 群群 尿常规：潜血尿常规：潜血2+2+，蛋，蛋 白质白质1+1+ 血沉：血沉：72mm/H72mm/H ANCAANCA：阳性：阳性 RHFRHF：466IU/ml466IU/ml