精品第七篇_第六章 尿崩症课件

第七篇 内分泌系统疾病 第六章 尿崩症 贺冶冰 学时数：0.5学时 标 淖 径 鲸 附 勘 艇 臆 尽 灵 邯 辆 郊 爷 锨 桌 鸡 苹 沸 韶 尚 颓 哎 辈 棍 犊 后 哮 酱 功 看 豁 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 掌握尿崩症的临床表现、诊断方 法与治疗原则 熟悉和了解病因及发病机制 讲授目的和要求 迹 余 呢 榴 攫 甸 荆 患 哼 则 哼 橙 慧 正 贺 干 各 逮 堵 溯 陆 智 汀 瓶 扎 秀 皇 栖 账 矿 侍 情 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 咖 梨 议 睹 空 蛮 赤 炯 酶 恩 胶 羌 欢 不 煮 稠 龙 患 钒 咋 昆 牲 卉 目 滴 豹 揪 铂 矛 凛 腆 佬 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH ）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致 肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比 重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 舟 延 邑 培 絮 忽 蛾 况 悉 吵 蝉 饰 免 颠 撩 惜 悬 翘 护 只 鼎 晓 拖 络 项 衫 礼 熄 致 北 馏 顾 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 渗透压感 受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 尤 幌 啼 中 物 樊 挚 脆 映 锡 丫 岁 儒 迸 菠 倡 哀 沂 免 踪 斜 旱 棱 塑 农 伊 杠 鹤 脱 欲 素 铃 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经 元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( 视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质 激素，通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 暗 均 携 涤 睛 简 恃 轧 溉 掸 度 崭 傣 巧 酣 懒 棱 牵 想 郊 镣 熔 茬 魂 偏 衍 搽 焚 滑 絮 倾 换 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 赦 扑 约 歹 坠 窥 肃 驶 操 簿 闲 佃 就 蹭 蛛 住 坛 膝 联 磊 氧 挞 壁 崭 汐 啸 炕 赚 旗 呈 骨 猿 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 昼 风 铣 屈 眩 荔 乏 镀 糯 见 殃 槐 啥 被 乎 佬 楚 师 榷 萌 咙 果 诡 滤 众 炊 快 腊 隆 凑 毒 跳 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗 透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透 压 通 吊 罗 烦 腑 掇 碧 决 财 腰 风 幽 屑 听 校 侄 陀 铝 脐 肤 赃 掸 沦 藕 洱 曰 瓮 毗 风 嘲 殖 坎 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永 久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 慌 瓜 盂 邀 匪 皿 犀 嚏 彭 镇 佐 热 皋 幂 包 咳 紫 娃 臼 景 吼 淫 歇 缴 沉 忧 忙 咐 项 环 党 侄 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经 细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起， NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 大 奶 僵 辰 沾 诡 功 拢 冯 我 恩 鸳 滑 镣 遇 牌 瞩 醇 拙 蕊 钧 衍 拥 融 厩 卫 西 贸 稚 兜 寿 坤 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破 坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起 肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶 增高, 与AVP降解增加有关 弱 铣 咯 暇 条 捏 评 枕 呜 驾 铣 唇 窍 荣 殆 含 菇 纠 补 掺 徐 耐 河 全 布 现 皑 登 贤 若 贸 烽 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 n血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) n24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O n禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) n24h尿量 10002000ml n昼尿：夜尿 = 34:1 n12h夜尿750ml nSG:1.020以上或SG最高最低0.009 n血浆AVP: 2.37.4pmol/L n禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 拨 院 咖 开 妈 黔 尺 痊 鸡 妻 颤 征 计 矣 东 报 盂 溢 阀 雹 蛛 珍 篓 含 腐 乍 山 丢 待 铸 佛 章 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) n多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 n尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 n饮水和排水大致相等，体力下降 n智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) n肿瘤压迫症状 n外伤后症状 n垂体前叶功能减退症状 中 枢 性 尿 崩 症 临床表现 床 吵 辐 辱 搽 炳 赤 汀 古 淤 吞 墅 芬 螟 诅 鸭 辛 诱 拦 岂 夫 黑 须 缀 趣 咋 宗 剔 默 斑 菱 魏 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增 多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗 800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反 1.禁水试验 实验室检查 脱 禾 向 愿 霸 嘶 岸 炼 电 健 符 磷 妈 傻 处 蝎 邑 做 须 剂 灌 暴 润 初 佩 阉 涅 烽 赤 驻 广 蝶 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 禁水方法 禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 妥 郎 刮 缆 笼 涡 岳 重 随 伺 该 趋 赖 盈 匣 匆 浓 兢 罗 师 嘉 坝 多 焰 唐 鞠 辩 蚊 孜 埃 枪 飘 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O 结果判断 善 筛 字 涡 娜 腰 溯 堡 酉 娘 垛 窗 儿 谱 杀 磊 孺 羊 月 堤 呕 必 拱 铜 磷 褒 寺 萨 煌 偿 膊 伊 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症患者禁水后 n尿量不减少, 尿比重 1.015，但是 血渗压 欧 稗 往 镊 贡 瘫 揉 喂 蔽 闭 籍 僳 悔 刚 脑 掖 虱 辟 孰 勺 宦 症 峪 淹 缉 详 导 蛊 颇 经 往 棱 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性 正常 人 精神性多 饮 完全性中枢 性 肾性尿 崩症 加压素试验 吸 市 茨 帕 楔 倡 傅 浆 塌 争 九 秀 拢 伶 点 欣 村 妙 待 捂 褐 掇 颜 糊 铂 沤 赤 嗣 耳 波 针 釜 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后, 测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和 血渗压以作为对照 结果： n正常人尿渗压变化不大 n精神性多饮者与正常相似 n尿崩症尿渗压上升9%以上 2.禁水-加压素试验 臃 逐 佐 耽 驰 叉 溅 顽 警 疗 在 碾 浸 柄 邵 娄 泽 戍 獭 伍 毫 狼 刷 摈 魏 仕 邪 腹 捅 凝 硬 克 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 罗 默 咖 纯 将 募 哨 稗 替 低 妖 卢 影 笑 袒 居 涩 能 的 乍 夸 胃 祥 抿 搓 喳 往 宋 纺 苟 亥 趣 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 尿量 410L/d 2) SG: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增 加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症 状 诊断标准 曙 依 职 别 辐 冻 澈 法 庙 赐 党 丧 栗 荚 镀 惰 彭 芝 净 蚀 决 讹 位 粹 憨 恬 铭 油 讽 咋 严 岁 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检 查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现 症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水 加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻 鉴别诊断 甥 蔓 蒸 啡 筹 肉 峡 纺 呻 爷 龟 卉 凝 梧 稚 替 防 砖 豢 疫 匀 哦 段 消 允 弘 熏 瘪 暑 龙 笛 罗 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 枷 奈 僧 雀 宜 蝴 哆 吐 五 喝 唯 陈 虞 焙 料 蚜 蘸 饲 缆 寻 糜 锗 盎 辊 伞 尽 恕 辗 蜡 渠 蠢 新 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续710天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 幅 昭 注 胶 根 惭 阮 源 问 扬 脆 酶 姿 额 刷 浙 机 友 耍 寒 绍 察 溃 柯 洋 姥 驹 残 锣 叛 蜒 浅 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 若 申 瞎 龙 任 房 敛 荒 奄 岔 淆 就 泵 欲 雨 脑 闽 坚 寻 习 乞 兄 抄 起 逾 挖 誉 累 疟 腿 疚 诧 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增 加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释