精品运动神经元病的治疗课件

北京大学第三医院 樊东升樊东升 . Study 216 Kaplan-Meier Study 216 Kaplan-Meier 生存曲线：力如太生存曲线：力如太 100mg/ 100mg/日及安慰剂日及安慰剂 生生 存存 概概 率率 P=0.014P=0.014 (12(12个月个月) ) 0.40.4 0.10.1 0.20.2 0.30.3 0.50.5 0.60.6 0.70.7 0.80.8 0.90.9 1.01.0 0 0 3 3 6 6 9 9 1212151518182121 月月 Bensimon et al,New Eng Med J,1994Bensimon et al,New Eng Med J,1994 Placebo (Placebo (n n = 78) = 78) Riluzole 100 mg (Riluzole 100 mg (n n = 77) = 77) Study 301: Kaplan-Meier Study 301: Kaplan-Meier生存曲线：力如太生存曲线：力如太 100mg/ 100mg/日安慰剂日安慰剂 生生 存存 概概 率率 P=0.019P=0.019 (12(12个月个月) ) 月（自随机化处理时计点）月（自随机化处理时计点） 0.40.4 0.50.5 0.0. 6 6 0.70.7 0.80.8 0.90.9 1.01.0 0 0 3 3 6 6 9 9 1212151518182121 Placebo (n = 242)Placebo (n = 242) Riluzole 100 mg (n = 236)Riluzole 100 mg (n = 236) Lacomblez et al,Lancet,1996Lacomblez et al,Lancet,1996 力如太延长力如太延长ALSALS患者处于患者处于I I期、期、II II期健康状况时间期健康状况时间 Riviere,et al. Archive of Neurology, 1998Riviere,et al. Archive of Neurology, 1998 安慰剂安慰剂 力如太力如太 相对危险度相对危险度 P P值值 （n n） （n n） States 1 使用情况与患者病情、 医生建议、家庭经济状况及患者对PEG的了解情 况等多种因素有关 有足够的证据表明使用无创通气可提高患者的生活质量并延长生存期 （2级证据） 对于ALS患者伴有因夜间低通气和严重的延髓麻痹所导致的白日症状 应及时予以无创通气治疗。 对于咳嗽无力的患者，如果可能应采用无创咳嗽辅助装置以减少呼吸 道感染的发生（3级证据） 现在比较公认的无创呼吸机给患者带来的益处有： 提高生活质量。 延长生存期。 避免气管内插管相关感染及其并发症的发生。 减轻呼吸肌疲劳减少呼吸肌做功。 增加供氧并利于二氧化碳的清除。 不影响患者的交流和饮食。 早期使用早期使用BI-PAPBI-PAP 2005年Simmons提出开始使用无创通气的指标 早期使用早期使用BI-PAPBI-PAP 双正压呼吸机双正压呼吸机(BI-PAP)(BI-PAP)通常是在通常是在ALSALS患者肺功患者肺功 能检查显示能检查显示FVCFVC小于小于50%50%时才使用时才使用. . 但是但是, Johns Hopkins Univ, Johns Hopkins Univ新近研究表明新近研究表明, , 早期早期 即使用即使用BI-PAPBI-PAP可明显延长患者的生存时间。可明显延长患者的生存时间。 其其“ “早期早期” ”的定义是的定义是FVCFVC大于大于65%65%。 早期使用早期使用BI-PAPBI-PAP 国内无创通气情况国内无创通气情况: : 我们纳入500例患者的调查 显示，使用无创呼吸机比例仅约12，远低于 上述其他国家和地区. 这与国内患者经济条件相 关，更和国内临床医师尚未明确早期使用无创 呼吸机的时机及意义有关，应在国内进一步加 强相关的研究和临床应用. 早期使用早期使用BI-PAPBI-PAP 美国美国ALSALS无创呼吸机使用率在无创呼吸机使用率在4949-67-67，欧洲，欧洲 在在4141-63-63之间，日本之间，日本5050左右，我国台湾也左右，我国台湾也 在在3636。 亲爱的朋友们： 欢迎您来到中国运动神经元病网！ 我们在这里为您提供了关于运动神经元病的一些简单介绍，我们希望您能了解运动神经元病，我们不愿意让恐惧占据您的心灵，我 们乐意把一切关于运动神经元病的令人鼓舞的消息告诉给您；我们，和其他神经病学专家、基础研究者们，一直在尝试更好的治疗手 段和科技装置，改善您的生活状态。 您会发现您的家人和朋友的爱会给你力量。一种积极的态度将让您正确地对待运动神经元病，并把这当作您生活的一部分。 请记住：中国运动神经元病网和她的资源随时愿意为您和您的家庭提供帮助。您永远不是孤军奋战 ，来吧，面对顽疾，让我们一起 并肩而战！ 北医三院神经内科 oZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w- 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