肾上腺皮质功能减退课件

肾上腺皮质功能减退 (adrenocortical insufficiency) 分类 （一）急性（又称肾上腺危象） 见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧 肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后 （二）慢性 1.原发性（ primary）:又称特发性(idiopathic ) ， 多为自身免疫所致;又称Addison,s 病 2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变 所致ACTH不足 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（ Addison，s disease） 下丘脑 垂体 肾上腺 ACTH F CRH 应激（躯体性、情感性、化学性） 昼夜节律 下丘脑垂体肾上腺轴的调节(HPA轴) 一、病因和发病机理 （一）特发性肾上腺萎缩 主要为自身免疫反应所致 两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构 消失 血中可检出抗肾上腺抗体 常伴其他自身免疫疾病，如桥本氏病， T1DM、恶性贫血等 （二）肾上腺结核 既往为本病常见病因（约占80%） 常有其他病灶结核，经血行播散至双 肾上腺（皮质、髓质同受累），呈干酪样 坏死 （三）其他病因 双侧转移癌、白血病、放疗、医源性 （酮康唑、安鲁米特等）、艾滋病等 二、病理生理与临床表现 起病缓慢，多见于成年 特发性女性多于男性，结核者男多于女 主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、 心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱 l（一）皮质醇缺乏表现（多系统症状） l1.皮肤、粘膜色素沉着 l 主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细 胞激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者 均来自一共同前体）反馈抑制作用减退所 致，使此组激素分泌增多 l 特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、 乳晕、斑痕等明显 2.一般表现 乏力消瘦 ,精力、体力不足，脂肪少， 肌萎缩、体重下降等进行性加重 主要由糖、盐类激素缺乏所致的三大 物质代谢、水盐 代谢紊乱所致。常有空腹 低血糖 3.循环系统 特征为血压低、心脏小、循环衰竭。 表现为体位性低血压（晕厥）等 4.消化系统 因各种消化酶缺乏，常有食欲不振、 消化不良、厌食、恶心呕吐、腹胀、便秘 等 5.神经系统 注意力涣散、记忆力减退、反应迟钝 、嗜睡、甚至精神失常 6.肾功能减退 水负荷减弱，表现为大量饮水后稀释性 低钠血症；夜尿增多 7.生殖系统 女性月经紊乱、闭经、阴腋毛脱落、性 欲减退；男性性功能减退 8.抵抗力减弱 应激能力、抵抗力下降，感染、劳累、 手术等易诱发肾上腺危象 9.肾上腺危象 为本病急骤加重表现 诱因：感染、高热、创伤、手术、分娩 、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水、突 然中断激素治疗等应激情况 表现：常有高热、呕吐、腹痛、腹泻、 失水、循环衰竭、意识障碍表现；低血糖、 低血钠等,可危及生命 （二）醛固酮缺乏表现 潴钠、排钾功能减退；在摄钠不足时， 可致严重的钠负平衡，表现为细胞外液减 少（低血容量、低心排出量、低肾灌注等） 三、 实验室检查 （一）血生化 低血钠、高血钾 空腹低血糖或糖耐量减退等 （二）激素检测 1.基础血、尿皮质醇、醛固酮、尿17-OH 皮质醇：常降低 2.血浆基础ACTH：原发性者明显增高 （三）ACTH兴奋试验 可检查肾上腺皮质储备功能及鉴别原发 性或继发性，具诊断价值 原发性：连续三天刺激无反应或反应极差 继发性：延迟反应 （四）影像学检查 X线或CT扫描，有助于肾上腺病变的判 别，MRI可了解垂体情况 四、鉴别诊断 主要是鉴别原发或继发性；继发性者有 如下特点： 1.皮肤无色素沉着，不嗜盐 2.血ACTH水平降低 3.更易出现低血糖（GH缺乏） 4.有垂体前叶其他激素缺乏症状（TSH等） 5.电解质异常不显著（ALD分泌尚好） 6.ACTH兴奋试验有反应 五、治疗 （一）一般治疗 宜高糖、高蛋白质摄入 避免过劳 注意水份、盐份补充 (二) 激素替代治疗 1.糖皮质激素 据个体差异给予一定的基础量 给药应模拟激素分泌的昼夜节律，总量 分二次服（8Am 2/3、4Pm1/3） 常用药物有 氢化可的松：12.537.5mg（最符合生 理需要） 可的松：1030mg 强的松：2.57.5mg 2.食盐及盐皮质激素 钠盐：810g/d，并补充足量水份 9-氢化可的松： 0.05 0.1mg（8Am 顿服） 醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂： 12mg im qd-qod 复方甘草流浸膏（类DOCA作用）： 35mg/次 tid 3.氮皮质激素 常用雄激素类药物，促进蛋白质同化作用 常用：苯丙酸诺龙 1025mg im 每周2次 （孕妇慎用） （五）肾上腺危象的治疗 可危及性命，应积极抢救 1.补充足量的糖皮质激素： 氢化可的松100mg+5%GS 250ml 静 滴， 每68小时重复，持续3648小时， 总量300400mg/d。 病情缓解后（一般2448小时后），氢 化可的松每天减半量使用（总量100200mg/d ） 病情稳定、血压回升、可改口服可的松 25mg tid，以后逐渐减量维持 2.纠正酸中毒及其他电解质紊乱 可用 5% soda 100250ml静滴纠正酸中毒 治疗高血钾 3.积极抗感染及去除诱因 Thanks 病例资料 患者，女，59岁，以“反复发作性胸闷、呼吸困难伴双手发紫1周”入院。其病史 特点为：入院前1周始反复出现发作性胸闷、呼吸费力，伴颜面、双手发紫，伴 全身乏力、发音困难，每次持续时间不详，能自行缓解，无胸痛、出汗、咳嗽、 咳痰、咯血、畏冷、发热、浮肿等。发作时查体：神志清楚，精神差，颜面及双 手发绀，呼吸稍促，28次/分，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹部 查体无异常，四肢肌力、肌张力无异常。辅助检查：血常规、生化全套、血气分 析、心电图、甲状腺功能、头胸腹CT平扫均未见异常，ACTH( 08:00 6.36ng/L， 16:00 2.19ng/L，00:00 1.0ng/L ) ,F（08:00