脐膨出及腹裂课件

脐膨出 脐膨出的定义： 脐膨出为腹壁中线包括肌肉、筋膜和皮肤缺损，腹 腔内容物突入脐带内，表面覆盖以腹膜和羊膜。 脐膨出的临床特点： 1、出生后见脐根部突出肿物，脐带位于肿物中央； 2、肿物内容可见肠管，个别可见胃、肝、脾、膀胱等； 3、肿物覆盖如破裂时，内容物脱出。 脐膨出的发生 脐膨出的原因是胚胎时期外胚层皮肤向中线包卷失 败，腹壁中线缺损，腹腔脏器通过脐根部突入脐带 内。肠管、胃泡、肝脏是最常见的脐膨出内容物。 膨出物表面覆盖有两层膜：内层为腹膜，外层为羊 膜。脐带连接于膨出之上。脐膨出的大小差异很大 ，小的仅有少许肠管突入，大的含有腹腔内大部分 脏器。 正常腹部横切面： 腹壁结构完整，脐带与腹壁的连接正常，其根部 位显示肿块回声 脐彭出： 腹前壁肿块，表面覆以包膜，内为腹盆腔或胸腔 结构，脐带进入包块，常伴有羊水过多和其它胎 儿畸形 另一病例：孕4月，胸腹腔狭小，腹前壁壁局部可见40*41MM 的包块， 有包膜，内见胎心搏动及肝脏样组织回声，其脐带进入该包块。红箭头 指胎儿心脏，蓝箭头指进入包块的脐带 包块内胎儿心脏的血流显示 合并脑脊膜膨出：颅骨光环不连续，枕后方缺失约20MM，局部 可见69*46MM的囊实性包块向颅外突出 脐膨出 脐膨出 脐膨出 腹裂 腹裂的定义 腹裂是指脐旁腹壁全层缺损，伴腹腔内脏突出； 病因及病理 腹裂大部分为散发性，也有家族史报道，但少有染色体异常。目前，一 般认为腹裂与脐静脉或脐肠系膜动脉受损有关。胚胎在第28-30天时，左 右两条脐静脉应退化右侧这一条。如果退化过早，就可能导致局部缺血 而损伤中胚层与外胚层。另外，右脐肠系膜动脉转变为肠系膜上动脉之 后，其远端经过体蒂一直延伸到胚外体腔。如果远端部分受损，脐右侧 也可能因缺血而导致缺损形成腹裂。 腹裂的特点为脐旁腹壁的全层缺损，而脐带与腹壁相连处为正常。通常 ，病损主要见于脐右侧，缺损往往较大，大都在2-4cm之间。突出的腹腔 内脏主要是肠管，极少有肝脏或泌尿道脏器的外突。由于肠管长期浸泡 在羊水中，受化学剌激造成肠管表面炎性渗出。另一方面，羊水受到胎 粪污染也并非少见。 肠系膜血管的受损也可以导致肠管狭窄、闭锁和旋转异常。由于裂口较 小加上突出在外肠管的炎症反应，可引起机械性肠梗阻。此时，腹腔内 、外肠管均出现扩张，并产生羊水过多。严重时可造成坏死性肠穿孔， 羊水过多还可诱发早产。 声像图表现： 腹壁缺损常常位于脐根部的右侧。缺口一般较小，而脐根部结构显 示正常。由于腹壁全层缺损，突出的内脏表面无膜覆盖。突出的脏 器多为肠管，可多可少。但是，少有肝脏和泌尿道器官的外突。突 出的肠管漂浮在羊水中，故肠管壁增厚，管腔有轻度扩张改变。若 大量肠管外突，胎儿腹围将变小。 当并发肠梗阻时，声像图显示腹腔内外的肠管均明显扩张。有时胃 泡也显示有明显的扩张，羊水出现增多改变。当扩张的肠管突然消 失时，提示有发生肠穿孔的可能。腹腔内肠管穿孔的声像图表现与 胎粪性腹膜炎相似。 孕6月余，羊膜囊内见肠管样回声，无包膜. 胎儿腹围基本符合孕周，箭头示脐带入腹腔大致正常（图2） CDFI：脐血流示入脐部位基本正常.（图3） 肠管样回声起源于脐周（图4） 图5肠管样回声感觉是从脐部脐带周围“挤”出来的 图6肠管样回声感觉是从脐部脐带周围“挤”出来的 腹裂畸形 脐疝与脐膨出 （1）有的观点认为脐疝的概念与脐膨出相同。 （2）有的观点认为不一样，鉴别点在于脐膨出病变范围大 ，膨出物多是肝脏；脐疝病变范围小，膨出物为肠管；脐 疝表面有皮肤及皮下脂肪覆盖，脐膨出没有。 （3）生后患儿脐疝表现为圆形或卵圆形的脐部局限性肿块 ，有皮肤覆盖，当患儿安静以及在卧位时，肿块可消失。 您同意这个观点吗？请发表高见！ 脐彭出的分型 最常见的典型的脐彭出腹壁脐孔水平，低位或高位脐彭出少见 ，是外胚层头端和尾端皮肤皱襞在脐环的融合缺陷所致； 低位彭出是泄殖腔彭出或膀胱外翻； 高位彭出常伴有心脏异位（胸腔外心脏）； 大多数脐彭出合并其他先天畸形，文献报告，30%-50%伴有 胃肠道畸形，50%合并心血管畸形，40%-60%脐彭出可检出 染色体畸变，常见为13-三体 、18-三体 、 21-三体，Turner 综合征（先天性卵巢发育不全）、Klinefelter综合征（先天性 睾丸发育不全）、 三倍染色体 。 临床观察，染色体畸变的脐彭出病例，肝脏彭出较少见； 膀胱外翻 妊娠早期胎儿脐彭出的诊断 1.生理性脐腔疝 妊娠早期6-10周，胎儿肠管突入脐根部的脐腔内，以后逐渐回缩，并 完成270度的旋转回复至腹腔内，使肠管各段到达腹腔内正常位置， 约12周，胚胎生理性的肠旋转与回缩才全部完成；这种妊娠早期的脐 腔的改变称为生理性脐腔疝，故妊娠12周作为诊断胎儿脐彭出的分界 线； 2.妊娠12周前，只有彭出的肿块明显大于腹腔直径时，方考虑为脐彭 出；国外学者Bowerman认为，妊娠早期，如果超声显示脐根部的肿 块直径7MM时，或胎儿头臀径大于(CRL)44MM(相当于11.2周)，胎 儿脐根部显示明显肿块者，可诊断脐彭出 。 内脏外翻 腹壁全层广泛缺损可以造成内脏外翻。脐彭出 胎儿在分娩过程中 表面的腹膜破裂可以造成内脏外翻，与腹裂的不同实际上也是病变 程度的区别。 腹壁缺损与AFP 腹壁缺损使胎儿甲胎蛋白（AFP）漏出至羊水中，测量母体AFP可 高于正常。有报道42%的的脐膨出母体AFP升高，但升高程度不如 腹裂。因为脐膨出表面覆盖的膜，在一定程度上限制了AFP的漏出 。 腹壁缺损使胎儿甲胎蛋白（AFP）大量漏出，因此，77%母血AFP 明显升高。这也是诊断腹裂的一个有用指标。 脐彭出与腹裂的鉴别 1.缺损部位：腹裂中线旁，右侧多见；脐彭出位于中线； 2.肿块表面是否有包膜覆盖：腹裂无；脐彭出有包膜覆盖； 3.脐带与肿块的位置：腹裂时脐带从脐空处入肝脐静脉；脐彭出脐带首 先入肿块； 4.疝出的脏器：腹裂 小肠其它肝；脐彭出 肝脏其它 5