脑小血管病_1课件

浅谈1脑小血管病(small vessel disease，SVD) 以下主要参考1、张微微.脑小血管病的 新进展 2、詹丽璇，徐恩.缺血性脑白质病变的 研究进展 热点 去年的国际卒中会议和欧洲卒中会议上都 提出了“小血管病引起大问题”的论点。 与认知功能之间的关系 小动脉位于脑血液循环的末梢，其病变会 造成相应脑组织持续性和进展性损伤，这 种损伤在临床并不明显 ，但会逐渐造成认 知功能障碍。 脑小血管病的定义 小动脉系指直径为30300 m的脑内皮质 穿髓小动脉，只有内皮和少 平滑肌，没有 外层。 SVD的病理学表现包括纤维素样变性、淀粉 样变性、出血、闭塞等改变，而 不是粥样 硬化。 SVD的神经影像学表现为脑白质损害、腔隙 性梗死和陈旧性脑微出血，这些表现可单 独或同时存在。 缺血性卒中时，影像学检查常可发现单一 发病机制无法解释的多发性梗死病灶，如 多发性腔隙+区域性梗死，此时应考虑到 SVD的存在 脑微出血在常规MRI上表现为腔隙性梗死， 而在T2（T波回旋序列） 加权成像上则可 发现含铁血黄素沉积。急性缺血性卒中患 者MRI上发现陈旧性脑微出血时，溶栓治疗 的出血性并发症风险很高，因此应慎重。 小动脉不存在动脉粥样硬化现象，但腔隙 性梗死并非总是SVD所致，相当一部分腔隙 性梗死的病因是大动脉粥样硬化性狭窄造 成的远端低灌注或斑块破裂引起的远端微 栓子栓塞 SVD与动脉粥样硬化存在许多相似之处，危 险因素都包括高龄、高血压、糖尿病、高 同型半胱氨酸血症、吸烟以及遗传因素 和脑卒中的危险因素 治疗 尼莫地平、阿司匹林、血管紧张素转换酶 抑制药、血管紧张素受体阻滞药、钙通道 阻滞药、他汀类药物、醒脑静、银杏制剂 、依达拉奉等 缺血性脑白质病变 几个概念 缺血性脑白质病变 脑白质疏松(Leukoaraosis，LA) 白质脑病(whitematter encephalopathy) 脑白质疏松(LA)是1987年由加拿大神经病 学专家Hachinski等提出的一个影像学诊断 术语，指脑室周围或皮质下脑白质的斑点 状或斑片状改变。 白质脑病是在影像学上表现为LA的一大类 疾病的总称，是一个临床疾病的概念 。白质脑病的原因很多，中毒、遗传变性 、感染、脱髓鞘疾病、代谢性疾病、血管 性疾病、创伤和脑积水均可导致白质脑病 ，其中缺血性白质脑病是最常见的类型之 一，即缺血性脑白质病变。而其中最具有 代表性的一种临床疾病就是皮质下动脉硬 化性脑病，又称Bimwanger病 危险因素 高血压是缺血性脑白质病变最主要的危险 因素 一项大规模社区人群回顾性研究证实，高 血压与缺血性脑白质损害的风险增高相关 ，而且经过治疗但未控制在正常范围的高 血压患者发生缺血性脑白质损害的风险比 经过治疗控制的患者更高 血压正常的患者也可能发生脑白质缺血损 害 有学者认为可能是血压调控机制的改变促 进了脑白质缺血损害的发生 ，例如血压 缺乏夜间生理性降低，或存在大幅度日间 波动，甚至经常发生低血压危象 其他：吸烟、血管病史、糖尿病和颈动脉 粥样硬化斑块 同型半胱氨酸水平升高（血浆同型半胱氨 酸升高对血管内皮产生毒性作用，从而促 进动脉粥样硬化的发展，导致脑白质缺血 损害） 发病机制 脑白质缺血 血脑屏障破坏 白质的血供多源于软脑膜动脉的长穿支动脉，后 者呈直角起源于蛛网膜血管，从大脑表面垂直穿 过皮质，再沿着有髓纤维进入白质。邻近侧脑室 壁的白质区域接受来自室管膜下动脉的脑室血管 的血液供应，这些分支血管来自于脉络膜动脉或 豆纹动脉终末支，长约15 n1I11，与来源于大脑 表面的血管相互之间的吻合稀疏或缺如。在脑室 周围的深部白质，即脑室壁周围310 n1Il1范围 内，恰好处于动脉供血的分水岭区。因此，当发 生脑缺血或低灌注时，该区域极易发生缺血性改 变。 定量磁共振灌注成像研究表明，在脑白质缺血损 害患者中，其白质疏松区域的CBF较正常白质区 域显著降低 然而，也有一些学者对缺血机制假说持不同意见 ，认为脑表面的血液供应与深穿支动脉之间的分 水岭区主要在豆状核而不是在脑室周围白质；另 外，当出现脑缺血时，脑血管会通过自动调节机 制来增加脑部血流灌注，只有超过调节阈值时才 会引起脑部缺血和缺氧 BBB破坏在脑白质损伤过程中可能起一定作 用 为什么BBB破坏只是特异性损害脑深部白质 ，而其他区域却免受其累呢 遗传 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性 遗传性脑动脉病CADASlL是位于19号染色体 上的Notch3基因突变所致的遗传性脑小血 管病，所有Notch3突变携带者都会发生脑 白质病灶和皮质下梗死。 临床表现 绝大多数缺血性脑白质病变患者在早期可无任何临床症状 主要表现为认知功能减退，但不一定表现为痴呆。基底节区 和半卵圆中心集中了与学习、记忆和认知功能有关的大量 神经元和纤维，与额叶有广泛联系。丘脑与边缘系统的联 系对于记忆也有重要作用。小动脉的病变导致基底节和丘 脑的多发性小灶梗死以及侧脑室周围和半卵圆中心的白质 病变，使白质与皮质之间的联系中断，从而发生痴呆。然 而，从轻度认知障碍进展到痴呆是一种逐渐或阶梯式进展 的病理学过程，可有自行缓解或相对稳定期，因此患者会 表现为不同程度的认知障碍 一些缺血性脑白质病变患者的认知功能是完好的 ，而表现为其他的老年性综合征，例如跌倒、执 行功能障碍和尿失禁等 ，也可表现为逐渐累加的 神经系统体